La «cefalea cardíaca» es un tipo de trastorno secundario de la cefalea, generalmente iniciado por el esfuerzo que está relacionado con la isquemia miocárdica. Las cefaleas primarias por esfuerzo, como las provocadas por el sexo, la tos o el ejercicio, suelen ser benignas. La cefalea cardíaca, por el contrario, puede tener complicaciones potencialmente mortales. Debido a la superposición de características y a las similitudes de presentación, la cefalea cardíaca puede diagnosticarse erróneamente como un trastorno primario de cefalea, como la migraña. Sin embargo, el tratamiento de estos trastornos es único, y el tratamiento de la cefalea cardíaca con vasoconstrictores destinados a la migraña puede empeorar la isquemia miocárdica. Por lo tanto, es importante hacer el diagnóstico correcto mediante la evaluación de la función cardíaca con un electrocardiograma y/o una prueba de esfuerzo. En esta revisión, examinamos los casos notificados de cefalea cardíaca de los últimos 5 años para destacar la importancia de esta afección en el diagnóstico diferencial de una cefalea en un paciente con antecedentes de factores de riesgo cardiovascular, así como para discutir el enfoque adecuado del diagnóstico y los mecanismos patogénicos propuestos para esta afección.