La obstrucción dinámica del flujo de salida del ventrículo izquierdo (VI) como resultado del movimiento sistólico anterior de la válvula mitral es una faceta potencialmente deletérea de la miocardiopatía hipertrófica (MCH).1-4 En muchos pacientes, la obstrucción del flujo de salida es la principal responsable de los síntomas incapacitantes de la insuficiencia cardíaca, como la disnea de esfuerzo (a menudo con dolor torácico), la fatiga y la ortopnea.1,3 Por consiguiente, las intervenciones terapéuticas que alivian el gradiente subaórtico son opciones terapéuticas fundamentales para los pacientes con MCH. Desde principios de la década de 1960, la cirugía (es decir, la miectomía septal ventricular) ha sido la principal opción de tratamiento para los pacientes refractarios a los fármacos y gravemente sintomáticos con la forma obstructiva de la MCH.5-14

Experiencia quirúrgica

En los últimos 45 años, varios miles de pacientes con MCH se han sometido a miectomía septal quirúrgica en todo el mundo. Iniciada por el Dr. Andrew Morrow en los Institutos Nacionales de Salud,5 la miectomía septal y las operaciones relacionadas con ella se han realizado en una serie de centros principalmente norteamericanos y de Europa occidental.6-14

En este número de Circulation, Woo et al15 informan de una de las series quirúrgicas más importantes de un solo centro que abarca 338 pacientes adultos reunidos consecutivamente durante 25 años en el Hospital General de Toronto, con el Dr. William G. Williams como cirujano principal.6 La miectomía septal se realiza tradicionalmente a través de una aortotomía, creando un canal rectangular (normalmente de 3,5 a 5,0 cm de longitud) mediante 2 incisiones longitudinales paralelas en el tabique basal (separadas de 2 a 3,5 cm). Estas incisiones se extienden distalmente y se conectan justo más allá del punto de contacto y obstrucción mitral-septal (procedimiento de Morrow)5 o en las bases de los músculos papilares (miectomía extendida)14 , lo que produce un grosor septal residual de 8 a 10 mm y de 3 a 15 g de músculo septal, y por lo tanto amplía el tracto de salida y suprime el contacto sistólico entre la válvula mitral y el septo.3,4

La larga y amplia experiencia y los importantes datos reunidos en >25 centros de todo el mundo han hecho de la miectomía septal una estrategia establecida y fiable para pacientes de cualquier edad con MCH.3,4 La intervención quirúrgica mejora la obstrucción (y la regurgitación mitral) y revierte la insuficiencia cardíaca, con lo que se restablece la capacidad funcional y una calidad de vida aceptable.3,4,6-14 Estos beneficios clínicos saludables se han documentado en la historia de los pacientes, así como objetivamente en el aumento del tiempo en la cinta rodante, la carga de trabajo máxima, el consumo máximo de oxígeno y la mejora del metabolismo miocárdico y el flujo coronario.3,4 El alivio de la obstrucción con la miectomía es inmediato (y a menudo necesario en los pacientes gravemente sintomáticos), permanente y prácticamente completo. De hecho, Woo et al15 informan de que el 98% de sus pacientes no tenían un gradiente de salida significativo en reposo en el examen ecocardiográfico más reciente (media de 5,5 años y hasta 25 años después de la operación). Además, sólo el enfoque quirúrgico ofrece la flexibilidad bajo la visualización anatómica directa que a menudo es necesaria para lograr la reparación completa y el alivio de la obstrucción subaórtica, dada la compleja morfología del tracto de salida del VI que se encuentra con frecuencia en la MCH.14 En cambio, las técnicas alternativas basadas en catéteres, como la ablación septal con alcohol, están anatómicamente restringidas al tamaño y la distribución de la arteria coronaria perforante septal.16-19

Además, la evidencia acumulada de estudios no aleatorios indica que la miectomía también proporciona un beneficio de supervivencia a largo plazo que es indistinguible del de la población general y superior al de los pacientes no operados con obstrucción y, por tanto, puede alterar la historia natural de la MCH.20,21 En este sentido, el grupo de Toronto15 también informa de altas tasas de supervivencia cardiovascular postoperatoria del 98%, el 96% y el 87% a 1, 5 y 10 años, respectivamente.

Determinantes de la evolución postoperatoria a largo plazo

Woo et al15 también amplían su análisis de supervivencia e identifican predictores preoperatorios independientes de mortalidad postoperatoria tardía y morbilidad cardiovascular. Las variables de la enfermedad que aumentaron la probabilidad de consecuencias adversas de la MCH en el postoperatorio tardío fueron la mayor edad en el momento de la cirugía (≥50 años), el sexo femenino, el injerto de bypass coronario concomitante, la fibrilación auricular preoperatoria y la dimensión transversal de la aurícula izquierda ≥46 mm. Los pacientes con fibrilación auricular antes de la miectomía experimentaron una reducción de casi el 50% de esta arritmia a largo plazo después de la cirugía; sin embargo, otro 21% de los pacientes desarrollaron fibrilación auricular por primera vez de forma tardía después de la miectomía, una complicación que no es infrecuente que se asocie con insuficiencia cardiaca progresiva y eventos cardiovasculares mayores. Este impacto, a menudo adverso, de la fibrilación auricular en la evolución clínica de la MCH también se produce independientemente de la intervención quirúrgica.22

En los últimos años se han producido avances sustanciales en las técnicas quirúrgicas de miectomía, que han reducido drásticamente la mortalidad y la morbilidad operatoria (es decir, la mejora de las estrategias de preservación del miocardio y de los cuidados postoperatorios y, en general, una mayor experiencia), así como el uso de la ecocardiografía en el quirófano para controlar los resultados anatómicos y funcionales. Antes de 1990, algunos centros importantes comunicaron tasas de mortalidad operatoria del 5% al 7%, que reflejaban de forma desproporcionada la experiencia inicial con la miectomía entre 1960 y 19853; sin embargo, estos datos ya no pueden considerarse representativos de la operación contemporánea. Durante los últimos 10 a 15 años, la miectomía quirúrgica, cuando no está asociada a un injerto de derivación coronaria o a una sustitución valvular, se ha realizado con unas tasas de mortalidad mucho más bajas, del 1% al 2% o menos, tanto en niños como en adultos,3,4 un resultado similar al 1,5% global comunicado por Woo et al.15 Lo más importante es que el Hospital General de Toronto sólo ha experimentado una muerte operatoria en la última década y ninguna en los 145 casos consecutivos más recientes. De hecho, otros grandes centros quirúrgicos de MCH8,11 también han tenido tasas de mortalidad operatoria recientes cercanas a cero durante los últimos 10 años entre casi 1.000 casos. Este punto merece un énfasis especial porque establece que el riesgo relacionado con el procedimiento de la miectomía quirúrgica en dichos centros es menor que el de los tratamientos percutáneos alternativos, como la ablación septal con alcohol3,16-19, que se realizan en multitud de consultas y cuyos datos de mortalidad y morbilidad a menudo no se comunican. En consecuencia, es importante que los cardiólogos que actúan como guardianes de las derivaciones quirúrgicas sean conscientes de las bajas tasas de mortalidad de la miectomía (y que ignoren las tasas más antiguas, que son irrelevantes para los pacientes actuales), así como de los resultados clínicos favorables atribuibles sistemáticamente a la cirugía, a la hora de ofrecer recomendaciones a los pacientes con MCH obstructiva.

La cirugía como norma de oro

Por todas las razones anteriores, la miectomía septal es el remedio más establecido para la MCH obstructiva en caso de que los síntomas de insuficiencia cardíaca se vuelvan refractarios al tratamiento médico máximo con agentes inotrópicos negativos (p. ej., β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida), con una limitación sustancial del estilo de vida equivalente a las clases funcionales III y IV de la New York Heart Association (NYHA), y en presencia de un gradiente del tracto de salida del VI ≥50 mm Hg en condiciones de reposo (basales) o cuando se provoca fisiológicamente con el ejercicio.3,4 Los niños con MCH obstructiva suelen ser considerados para la cirugía con grados algo menores de limitación. Estas directrices que rigen la selección de pacientes con MCH para la miectomía quirúrgica representan las del panel de consenso de expertos del Colegio Americano de Cardiología y la Sociedad Europea de Cardiología de 2003 sobre el tratamiento de la MCH.3

La miectomía y sus alternativas: Ablación septal con alcohol

Las alternativas de tratamiento a la cirugía para determinados pacientes que, por lo demás, cumplen los criterios aceptados para la miectomía han sido históricamente importantes para las estrategias de tratamiento disponibles para los pacientes con MCH.3 Por ejemplo, la edad particularmente avanzada, las afecciones médicas asociadas o la insuficiente motivación del paciente pueden ser obstáculos importantes para la cirugía de bajo riesgo; además, algunos pacientes pueden carecer de un acceso razonable a un centro que tenga experiencia en la miectomía quirúrgica. En este contexto, la técnica de ablación septal percutánea con alcohol que produce un infarto de miocardio permanente3,4,16-19 ha experimentado un reciente aumento de popularidad, surgiendo como una alternativa a la miectomía para algunos pacientes. Aunque se ha descrito una reducción del gradiente de salida del VI y de los síntomas de insuficiencia cardíaca en muchos pacientes, siguen existiendo una serie de cuestiones importantes sobre la técnica de ablación. Dado que sólo se dispone de períodos de seguimiento breves en cohortes reunidas relativamente pequeñas (media <2 años), no se ha resuelto la cuestión de si los beneficios relacionados con la ablación serán tan sostenibles como los documentados con la cirugía durante un período de tiempo 8 veces mayor. Además, los estudios comparativos no aleatorios muestran que la miectomía y la ablación con alcohol se asocian de forma similar con una mejora subjetiva de la clase funcional de la NYHA, pero la cirugía produce resultados más favorables con menos complicaciones tempranas, un alivio más completo de la obstrucción y una mayor capacidad de ejercicio y consumo de oxígeno.3 Además, el riesgo de bloqueo cardíaco completo permanente que requiere estimulación es hasta 20 veces mayor con la ablación (a veces en pacientes jóvenes) que con la miectomía.3,18 Debido a los numerosos obstáculos prácticos y éticos que rodean a esta enfermedad singularmente heterogénea, es poco probable que estas difíciles cuestiones relacionadas con la cirugía frente a la ablación se resuelvan alguna vez mediante un ensayo aleatorio.

Además, el potencial de taquiarritmias ventriculares reentrantes y de muerte súbita derivadas de la necrosis y cicatrización miocárdica inducida por el alcohol es especialmente preocupante en los pacientes con MCH, muchos de los cuales albergan sustratos miocárdicos arritmogénicos preexistentes, eléctricamente inestables e imprevisibles.3,4 Informes recientes sugieren que los eventos arritmogénicos letales relacionados con la ablación pueden no ser infrecuentes.23,24 Este riesgo no puede ser ignorado dado el corto período de observación tras la ablación y la larga duración del riesgo potencial durante muchas décadas relevante para los pacientes jóvenes con MCH. Por lo tanto, los centros especializados en MCH han recomendado la miectomía septal, que no crea una cicatriz intramiocárdica residual,3,4 como tratamiento preferido para los síntomas refractarios derivados de la obstrucción en niños y adultos hasta la mediana edad.3,25 La ablación con alcohol puede ser una opción adecuada para algunos pacientes de mayor edad con períodos de riesgo potencial más cortos, especialmente cuando existen comorbilidades u otras contraindicaciones para la cirugía. Esto parece afirmarse en los datos de Toronto,15 en los que la edad avanzada en el momento de la operación fue de hecho un factor determinante de la mortalidad tardía tras la miectomía. Además, a pesar del principio reconocido desde hace tiempo de que la cirugía sólo es necesaria para un pequeño número de pacientes sintomáticos cuidadosamente seleccionados con MCH (que se calcula que son ≤5% de la población total de MCH)4 y de que los criterios de gradiente y síntomas son esencialmente los mismos para los candidatos a la cirugía y a la ablación, es evidente que el umbral para la ablación con alcohol se ha reducido insidiosamente3. De hecho, el número de procedimientos de ablación con catéter parece haber alcanzado proporciones epidémicas en la MCH, superando en sólo ≈5 años el número total de miectomías quirúrgicas realizadas a lo largo de 45 años.3

Un factor no apreciado que favorece esta circunstancia es el comprensible enfoque de la literatura revisada por pares en las observaciones novedosas, en particular los resultados a corto plazo de los tratamientos innovadores. Esta inclinación puede haber sesgado desproporcionadamente la visibilidad reciente hacia la recién introducida ablación septal percutánea con alcohol, a expensas de la más antigua y aceptada miectomía quirúrgica. Lamentablemente, esto también puede haber creado la ilusión de que la cirugía ya no es una opción de tratamiento viable a considerar para los pacientes gravemente sintomáticos con MCH obstructiva y, por el contrario, que la ablación con alcohol es siempre preferible. De hecho, una prueba de esta idea errónea creciente en la comunidad cardiológica puede encontrarse en un reciente y muy visible editorial que declara obsoleta la miectomía al eliminarla arbitrariamente del algoritmo de tratamiento de la MCH26. Debido al actual entusiasmo desenfrenado por la ablación con alcohol, promovida intensamente por la comunidad intervencionista, es posible que el acceso a la importante opción quirúrgica acabe perdiéndose innecesariamente para la población de pacientes con MCH.

Conclusiones

El importante artículo de Woo et al15 es notable por proporcionar a la operación de miectomía septal una bienvenida medida de visibilidad, que contribuirá en gran medida a situar los beneficios saludables de la cirugía en la perspectiva adecuada dentro del arsenal de tratamiento de la MCH. Este artículo es un importante recordatorio de que la miectomía septal sigue siendo la estrategia principal consagrada para los pacientes refractarios a los fármacos y gravemente sintomáticos con una marcada obstrucción del flujo de salida. Debido a la eficacia demostrada y a la baja mortalidad y morbilidad relacionadas con el procedimiento que ahora se asocian a la cirugía septal, está justificado promover un mayor acceso a la cirugía para los pacientes con MCH. Incluso en esta época de rápida evolución de la terapéutica cardiovascular y las intervenciones percutáneas, la estrategia de tratamiento más antigua, más establecida y conocida (es decir, la miectomía septal quirúrgica) puede ser, no obstante, preferible a la que es nueva y fresca, muy visible y accesible, y muy promocionada (es decir, la ablación con alcohol).

Notas