Dynamická obstrukce odtoku z levé komory (LK) v důsledku předozadního systolického pohybu mitrální chlopně je potenciálně škodlivým aspektem hypertrofické kardiomyopatie (HCM).1-4 U mnoha pacientů je obstrukce výtoku z velké části zodpovědná za invalidizující příznaky srdečního selhání, jako je námahová dušnost (často s bolestí na hrudi), únava a ortopnoe.1,3 Léčebné zásahy, které zmírňují subaortální gradient, jsou proto pro pacienty s HCM rozhodujícími terapeutickými možnostmi. Od počátku 60. let 20. století je chirurgická léčba (tj. myektomie komorového septa) primární možností léčby pacientů s obstrukční formou HCM, kteří jsou rezistentní na léky a mají závažné symptomy.5-14

Chirurgické zkušenosti

Chirurgickou myektomii komorového septa podstoupilo za posledních 45 let na celém světě několik tisíc pacientů s HCM. Průkopníkem byl Dr. Andrew Morrow v National Institutes of Health,5 septální myektomie a související operace byly provedeny v řadě převážně severoamerických a západoevropských center.6-14

V tomto čísle časopisu Circulation Woo a spol.15 uvádějí jednu z nejvýznamnějších chirurgických sérií z jednoho centra zahrnující 338 dospělých pacientů postupně sestavených v průběhu 25 let ve Všeobecné nemocnici v Torontu, kde byl vedoucím operatérem Dr. William G. Williams.6 Septální myektomie se tradičně provádí aortotomií, při níž se 2 paralelními podélnými řezy v bazálním septu (vzdálenými od sebe 2 až 3,5 cm) vytvoří obdélníkový žlábek (obvykle o délce 3,5 až 5,0 cm). Tyto řezy jsou prodlouženy distálně a spojeny těsně za místem kontaktu mitrální chlopně a septa a obstrukce (Morrowův postup)5 nebo na bázích papilárních svalů (rozšířená myektomie)14 , čímž se získá zbytková tloušťka septa 8 až 10 mm a 3 až 15 g septální svaloviny, a tím se zvětší výtokový trakt a zruší systolický kontakt mezi mitrální chlopní a septem.3,4

Dlouholeté a rozsáhlé zkušenosti a podstatné údaje shromážděné z >25 center po celém světě učinily z myektomie septa zavedenou a spolehlivou strategii pro pacienty jakéhokoli věku s HCM.3,4 Chirurgický zákrok zmírňuje obstrukci (a mitrální regurgitaci) a odvrací srdeční selhání, čímž obnovuje funkční kapacitu a přijatelnou kvalitu života.3,4,6-14 Tyto spásné klinické přínosy byly doloženy anamnézou pacientů i objektivně prodloužením doby běhu na běžeckém pásu, maximální pracovní zátěží, maximální spotřebou kyslíku a zlepšením metabolismu myokardu a koronárního průtoku.3,4 Úleva od obstrukce při myektomii je okamžitá (a u těžce symptomatických pacientů často nezbytná), trvalá a prakticky úplná. Woo et al.15 skutečně uvádějí, že 98 % jejich pacientů nemělo při posledním echokardiografickém vyšetření (průměrně 5,5 roku a až 25 let po operaci) v klidu žádný významný odtokový gradient. Kromě toho pouze chirurgický přístup umožňuje flexibilitu za přímé anatomické vizualizace, která je často nezbytná k dosažení úplné opravy a zmírnění subaortální obstrukce vzhledem ke komplexní morfologii výtokového traktu LK, s níž se u HCM často setkáváme.14 Naproti tomu alternativní katetrové techniky, jako je alkoholová ablace septa, jsou anatomicky omezeny na velikost a distribuci perforátoru septální koronární tepny.16-19

Dále se hromadí důkazy z nerandomizovaných studií, které naznačují, že myektomie přináší také dlouhodobý přínos pro přežití, který je nerozlišitelný od běžné populace a lepší než u neoperovaných pacientů s obstrukcí, a může tedy změnit přirozenou historii HCM.20,21 V této souvislosti torontská skupina15 rovněž uvádí vysokou míru pooperačního kardiovaskulárního přežití 98 %, 96 % a 87 % po 1, 5 a 10 letech.

Determinanty dlouhodobého pooperačního průběhu

Woo et al15 rovněž rozšiřují svou analýzu přežití a identifikují nezávislé předoperační prediktory pozdní pooperační mortality a kardiovaskulární morbidity. Proměnné onemocnění, které zvyšovaly pravděpodobnost nepříznivých následků HCM v pozdním období po myektomii, byly vyšší věk při operaci (≥ 50 let), ženské pohlaví, souběžný koronární bypass, předoperační fibrilace síní a příčný rozměr levé síně ≥ 46 mm. U pacientů s fibrilací síní před myektomií došlo dlouhodobě po operaci k téměř 50% snížení výskytu této arytmie, nicméně u dalších 21 % pacientů se fibrilace síní poprvé objevila pozdě po myektomii, což je komplikace nezřídka spojená s progresivním srdečním selháním a závažnými kardiovaskulárními příhodami. K tomuto často nepříznivému vlivu fibrilace síní na klinický průběh u HCM dochází také nezávisle na chirurgickém zákroku.22

V posledních několika letech došlo k významnému pokroku v chirurgických technikách myektomie, které dramaticky snížily operační mortalitu a morbiditu (tj. zlepšily se strategie zachování myokardu a pooperační péče a obecně se zvýšila zkušenost), stejně jako používání echokardiografie na operačním sále ke sledování anatomických a funkčních výsledků. Před rokem 1990 byla z některých velkých center hlášena operační mortalita 5-7 %, což neúměrně odráželo rané zkušenosti s myektomií z let 1960-1983; tyto údaje však již nelze považovat za reprezentativní pro současnou operaci. V posledních 10 až 15 letech se chirurgická myektomie, pokud není spojena s koronárním bypassem nebo náhradou chlopně, provádí s mnohem nižší mortalitou 1 až 2 % nebo méně, a to jak u dětí, tak u dospělých,3,4 což je výsledek podobný celkovým 1,5 %, které uvádějí Woo et al.15 Nejdůležitější je, že v Toronto General Hospital zaznamenali za posledních deset let pouze 1 operační úmrtí a v posledních 145 po sobě jdoucích případech žádné. Ostatně i několik dalších velkých chirurgických center zabývajících se HCM8,11 mělo v posledních 10 letech mezi téměř 1000 případy nedávnou operační mortalitu blížící se nule. Tento bod si zaslouží zvláštní důraz, protože stanovuje, že procedurální riziko chirurgické myektomie v těchto centrech je menší než alternativní perkutánní léčba, jako je alkoholová ablace septa3,16-19 prováděná v mnoha ordinacích, u nichž údaje o mortalitě a morbiditě často nejsou uváděny. Proto je důležité, aby si kardiologové, kteří slouží jako „gatekeepeři“ pro doporučení k chirurgickému zákroku, při poskytování doporučení pacientům s obstrukční HCM uvědomovali nízkou míru úmrtnosti na myektomii (a ignorovali starší míry úmrtnosti, které jsou pro současné pacienty irelevantní), stejně jako příznivé klinické výsledky, které se důsledně připisují chirurgickému zákroku.

Chirurgie jako zlatý standard

Ze všech výše uvedených důvodů je myektomie septa nejzavedenějším prostředkem léčby obstrukční HCM v případě, že se příznaky srdečního selhání stanou refrakterními na maximální medikamentózní léčbu negativně inotropními látkami (např. β-blokátory, verapamilem, disopyramid), což vede k podstatnému omezení životního stylu odpovídajícímu funkčním třídám III a IV podle New York Heart Association (NYHA), a v přítomnosti gradientu výtokového traktu LK ≥ 50 mm Hg za klidových (bazálních) podmínek nebo při fyziologické provokaci cvičením.3,4 U dětí s obstrukční HCM se často uvažuje o operaci s poněkud menším stupněm omezení. Tato doporučení upravující výběr pacientů s HCM k chirurgické myektomii představují doporučení konsenzuálního panelu odborníků American College of Cardiology-European Society of Cardiology pro léčbu HCM z roku 2003.3

Myektomie a její alternativy: Alternativy léčby k chirurgickému zákroku u vybraných pacientů, kteří jinak splňují přijatá kritéria pro myektomii, byly v minulosti důležité pro strategie léčby, které mají pacienti s HCM k dispozici.3 Například zvláště pokročilý věk, přidružená onemocnění nebo nedostatečná motivace pacienta mohou být významnými překážkami pro nízkorizikový chirurgický zákrok; někteří pacienti také mohou mít nedostatečný přístup do centra, které má s chirurgickou myektomií zkušenosti. V této souvislosti prodělala v poslední době prudký nárůst popularity technika perkutánní alkoholové ablace septa, která vytváří trvalý infarkt myokardu3,4,16-19 a pro některé pacienty se stává alternativou k myektomii. Přestože u mnoha pacientů bylo zaznamenáno snížení výtokového gradientu LK a symptomů srdečního selhání, zůstává ohledně této ablační techniky řada důležitých otázek. Vzhledem k tomu, že jsou k dispozici pouze krátké doby sledování v relativně malých sestavených kohortách (v průměru <2 roky), nebyla dosud vyřešena otázka, zda se přínosy spojené s ablací ukáží jako stejně trvalé jako přínosy doložené při operaci během osminásobně delšího časového období. Srovnávací nerandomizované studie navíc ukazují, že myektomie a alkoholová ablace jsou podobně spojeny se subjektivním zlepšením funkční třídy NYHA, ale chirurgický zákrok přináší příznivější výsledky s menším počtem časných komplikací, úplnějším uvolněním obstrukce a větší výkonností a spotřebou kyslíku.3 Kromě toho je riziko trvalé úplné srdeční blokády vyžadující kardiostimulaci až 20krát vyšší při ablaci (někdy u mladých pacientů) než při myektomii.3,18 Vzhledem k četným praktickým a etickým překážkám, které toto jedinečné heterogenní onemocnění provázejí, je nepravděpodobné, že by tyto složité otázky týkající se operace versus ablace někdy vyřešila randomizovaná studie.

U pacientů s HCM, z nichž mnozí v sobě skrývají preexistující, elektricky nestabilní a nepředvídatelné arytmogenní substráty myokardu, navíc vzbuzuje zvláštní obavy možnost vzniku reentry komorových tachyarytmií a náhlé smrti v důsledku alkoholem indukované nekrózy a jizvení myokardu.3,4 Nedávné zprávy naznačují, že smrtelné arytmogenní příhody spojené s ablací nemusí být neobvyklé.23,24 Toto riziko nelze ignorovat vzhledem ke krátké době sledování po ablaci a dlouhému trvání potenciálního rizika po mnoho desetiletí, které se týká mladých pacientů s HCM. Specializovaná centra pro HCM proto doporučují septální myektomii, která nevytváří reziduální intramyokardiální jizvu,3,4 jako preferovanou léčbu refrakterních symptomů v důsledku obstrukce u dětí a dospělých až do středního věku.3,25 Alkoholová ablace může být vhodnou volbou pro některé starší pacienty s kratší dobou potenciálního rizika, zejména pokud jsou přítomny komorbidity nebo jiné kontraindikace operace. To zdánlivě potvrzují údaje z Toronta,15 kde byl pokročilý věk při operaci ve skutečnosti určujícím faktorem pozdní mortality po myektomii. Navíc navzdory dlouho uznávanému principu, že operace je nutná pouze u malého počtu pečlivě vybraných symptomatických pacientů s HCM (podle odhadů ≤ 5 % celkové populace HCM)4 a že gradientová a symptomová kritéria jsou v podstatě stejná pro kandidáty na operaci i ablaci, se práh pro ablaci alkoholu zřejmě zákeřně snížil.3 Zdá se totiž, že počet katetrových ablací dosáhl u HCM epidemických rozměrů – během pouhých ≈5 let přesáhl celkový počet chirurgických myektomií provedených za 45 let.3

Nedoceněným faktorem podporujícím tuto okolnost je pochopitelné zaměření odborné literatury na nová pozorování, zejména na krátkodobé výsledky inovativních léčebných postupů. Tento sklon mohl neúměrně vychýlit nedávné zviditelnění nově zavedené perkutánní alkoholové ablace septa na úkor starší a uznávanější chirurgické myektomie. Bohužel to také mohlo vytvořit iluzi, že chirurgický zákrok již není reálnou možností léčby, kterou by bylo vhodné zvažovat u těžce symptomatických pacientů s obstrukční HCM, a naopak, že alkoholová ablace je vždy preferována. Důkazem této rostoucí mylné představy v kardiologické komunitě je skutečně nedávný velmi viditelný redakční článek, který prohlásil myektomii za zastaralou tím, že ji svévolně vyřadil z algoritmu léčby HCM.26 Vzhledem k současnému bezbřehému nadšení pro alkoholovou ablaci, intenzivně propagovanému intervenční komunitou, je možné, že přístup k této důležité chirurgické možnosti by mohl být nakonec pro populaci pacientů s HCM zbytečně ztracen.

Závěry

Důležitý článek Wooa et al.15 je pozoruhodný tím, že operaci septální myektomie poskytl vítanou míru zviditelnění, což přispěje k tomu, aby se spásný přínos operace dostal do správné perspektivy v rámci armamentaria léčby HCM. Tento článek je důležitou připomínkou, že septální myektomie zůstává osvědčenou primární strategií pro lékově refrakterní, těžce symptomatické pacienty s výraznou obstrukcí odtoku. Vzhledem k prokázané účinnosti a nízké mortalitě a morbiditě související se zákrokem, které jsou nyní s operací septa spojeny, je oprávněné podporovat rozšíření přístupu k operaci u pacientů s HCM. I v této době rychle se rozvíjející kardiovaskulární terapie a perkutánních intervencí může být přesto starší, zavedenější a známější léčebná strategie (tj. chirurgická myektomie septa) vhodnější než ta, která je nová a čerstvá, velmi viditelná a dostupná a silně propagovaná (tj. alkoholová ablace).

Poznámky

.