Termín mikrognatie označuje malou dolní čelist.

Epidemiologie

Asociace

Mikrognatie je spojena s velkým množstvím dalších vrozených vad, mezi které patří např:

• aneuploidní syndrom
  • trizomie 9 4
  • trizomie 13
  • trizomie 18
• neaneuploidní syndrom
  • syndrom arteriální tortuozity
  • Frynsův syndrom
  • Goldenharův syndrom: hemifaciální mikrosomie
  • hydrolethalus syndrom
  • syndrom letálního mnohočetného pterygia
  • Nagerův syndrom
  • Neu-Laxův syndrom
  • Pena-Shokeirův syndrom
  • Pierre Robinův syndrom
  • Seckelův syndrom
  • Smith-Lemli-Opitzův syndrom
  • Sticklerův syndrom
  • TAR syndrom
  • Treacher Collinsův syndrom: mandibulofaciální dysostóza
• nesyndromový nesyndromový syndromaneuploidní
  • vrozené srdeční anomálie
  • určité skeletální dysplazie
    • achondrogeneze

patologie

malá dolní čelist vzniká sekundárně v důsledku abnormalit prvního branchiálního oblouku, které jsou zase způsobeny nedostatečnou nebo nedostatečnou migrací buněk neurálního hřebene a obvykle se objevují kolem 4. týdne gestace.

Radiografické znaky

Antenatální ultrazvuk

K velké části normálního růstu dolní čelisti dochází ve 3. trimestru, je tento stav nejlépe diagnostikován ke druhé polovině těhotenství

• pravý sagitální snímek obličeje by ukázal ustupující bradu
• pro posouzení velikosti mandibuly je nejužitečnější zobrazení z profilu obličeje

Mikrognatie je často subjektivní nález, který se nejlépe hodnotí na sagitálním snímku ve střední linii.

Mezi parametry používané pro objektivní měření patří:

• index čelisti: (přední průměr mandibuly/průměr biparietální) x 100
• frontální nazomentální úhel 3

Pomocné sonografické znaky

Pokud je narušeno polykání plodu, může jít o důkaz polyhydramnia.

Význam

Vzhledem k vysoké míře asociace s dalšími anomáliemi je zjištění mikrognácie důvodem k pečlivému pátrání po dalších abnormalitách plodu.

Léčba a prognóza

Celková prognóza je velmi variabilní v závislosti na přítomnosti dalších přidružených anomálií. I když se v době porodu vyskytnou ojedinělé dýchací (respirační) potíže plodu, je třeba se obávat 5. Ve vybraném případě může v pozdějším věku přicházet v úvahu genioplastika.

Komplikace

Těžká mikrognatie může potenciálně ohrozit novorozenecké dýchání po narození.

Viz také

• mikrogenie

.