Co způsobuje myasthenia gravis?

Myasthenia gravis není dědičná a není nakažlivá. Obvykle vzniká v pozdějším věku, kdy protilátky v těle napadají normální receptory na svalech. Tím se zablokuje chemická látka potřebná ke stimulaci svalové kontrakce.

Dočasná forma myastenie gravis se může vyvinout u plodu, když žena s myastenií gravis předá protilátky plodu. Obvykle odezní během 2 až 3 měsíců.

Jaké jsou příznaky myastenie gravis?

Tyto jsou nejčastější příznaky myastenie gravis:

• Vizuální problémy, včetně poklesu očních víček (ptóza) a dvojitého vidění (diplopie)

• Svalová slabost a únava mohou mít rychle se měnící intenzitu v průběhu dnů nebo dokonce hodin a zhoršovat se s tím, jak jsou svaly používány (časná únava)

• Postižení obličejových svalů způsobující vzhled podobný masce; úsměv může vypadat spíše jako chrapot

• Problémy s polykáním nebo vyslovováním slov

• Slabost krku nebo končetin

Příznaky myastenie gravis mohou vypadat jako jiná onemocnění. Vždy se obraťte na svého lékaře, aby stanovil diagnózu.

V průběhu myastenie gravis se mohou čas od času objevit vzplanutí a remise (zmírnění příznaků). Remise jsou však jen zřídka trvalé nebo úplné.

Jak se myastenie gravis diagnostikuje?

Váš lékař může myastenii gravis diagnostikovat na základě vašich příznaků a určitých vyšetření. Během fyzikálního vyšetření se Vás lékař zeptá na Vaši anamnézu a příznaky.

Běžným způsobem diagnostiky myastenie gravis je testování, jak reagujete na určité léky. Svalová slabost se často na krátkou dobu dramaticky zlepší, když Vám je podán anticholinesterázový lék. Pokud na lék reagujete, potvrzuje to myastenii.

Další testy, které mohou být provedeny, zahrnují:

• Krevní testy. Tyto testy hledají protilátky, které mohou být přítomny u lidí s myastenií gravis.

• Genetické testy. Tyto testy se provádějí za účelem kontroly onemocnění, která se vyskytují v rodinách.

• Studie nervového vedení. Test zvaný opakovaná nervová stimulace se používá k diagnostice myastenie gravis.

• Elektromyogram (EMG). Test, který měří elektrickou aktivitu svalu. EMG může odhalit abnormální elektrickou aktivitu svalů způsobenou nemocemi a nervosvalovými stavy.

Jak se myastenie gravis léčí?

Konkrétní léčbu myastenie gravis určí váš lékař na základě:

• Jak jste starý

• Váš celkový zdravotní stav a anamnéza

• Jak jste nemocný

• Jak dobře zvládáte konkrétní léky, postupy, nebo terapie

• Jak dlouho bude stav trvat

• Váš názor nebo preference

Na myastenii gravis neexistuje lék, ale příznaky lze často zvládnout. Myasthenia gravis je celoživotní onemocnění. Klíčem k jejímu zvládnutí je včasné odhalení.

Cílem léčby je zvýšit funkci svalů a zabránit polykacím a dýchacím problémům. Většina lidí s tímto onemocněním může zlepšit svou svalovou sílu a vést normální nebo téměř normální život. V těžších případech může být nutná pomoc při dýchání a jídle.

Léčba může zahrnovat:

• Medicínu. Mohou být použity anticholinesterázy, steroidy nebo léky, které potlačují reakci imunitního systému (imunosupresivní) léky.

• Thymektomie. Jedná se o chirurgické odstranění brzlíku. Úloha brzlíku u myastenie gravis není zcela objasněna a thymektomie může, ale nemusí zlepšit příznaky. Snižuje však příznaky u více než 70 % lidí, kteří nemají rakovinu brzlíku, pravděpodobně tím, že mění odpověď imunitního systému.

• Plasmaferéza. Procedura, při které se z krve odstraní abnormální protilátky a krev se nahradí normálními protilátkami z darované krve.

• Imunoglobulin. Krevní přípravek, který pomáhá snížit útok imunitního systému na nervový systém. Podává se intravenózně (IV).

Jaké jsou komplikace myastenie gravis?

Nejzávažnější komplikací myastenie gravis je myastenická krize. Jedná se o stav extrémní svalové slabosti, zejména bránice a svalů hrudníku, které podporují dýchání. Dýchání se může stát mělkým nebo neúčinným. Může dojít k zablokování dýchacích cest v důsledku oslabení krčních svalů a nahromadění sekretu. Myastenická krize může být způsobena nedostatkem léků nebo jinými faktory, například infekcí dýchacích cest, emočním stresem, operací nebo jiným typem stresu. Při těžké krizi může být nutné napojení na ventilátor, který pomáhá s dýcháním, dokud se při léčbě nevrátí svalová síla.

Mezi opatření, která mohou pomoci zabránit vzniku myastenické krize nebo ji minimalizovat, patří např:

• Užívání anticholinesterázových léků 30 až 45 minut před jídlem, aby se snížilo riziko aspirace (vniknutí potravy do plicních cest)

• Užívání anticholinesterázových léků přesně podle předpisu, aby se pomohlo udržet sílu dýchacích svalů

• Vyhýbání se davům a kontaktu s lidmi s respiračními infekcemi, jako je nachlazení nebo chřipka

• Přijímání správné výživy k udržení optimální hmotnosti a svalové síly

• Vyvážení období fyzické aktivity s obdobími odpočinku

• Používání technik snižování stresu a vyhýbání se emočním extrémům

Při předepisování jakýchkoli léků informujte poskytovatele zdravotní péče o svém stavu. Některé léky mohou interferovat buď s onemocněním, nebo s účinkem léků, které užíváte na myastenii gravis.

Život s myastenií gravis

Myastenii gravis nelze vyléčit, ale její příznaky lze obecně kontrolovat. Myasthenia gravis je celoživotní onemocnění. Klíčem ke zvládnutí tohoto onemocnění je jeho včasné odhalení.

Cílem léčby je zvýšit celkovou funkci svalů a zabránit polykacím a dýchacím problémům. Většina lidí s myastenií gravis může zlepšit svou svalovou sílu a vést normální nebo téměř normální život. V těžších případech může být nutná pomoc s dýcháním a jídlem.

Kdy mám zavolat svého lékaře?

Zavolejte svého lékaře, pokud se vyskytne některý z těchto případů:

• Klopení víček

• Zastřené nebo dvojité vidění

• Zastřená řeč

• Problémy se žvýkáním. a polykání

• Slabost v rukou a nohou

• Chronická únava

• Problémy s dýcháním

.