Plicní hypertenze (PH) je kardio-pulmonální onemocnění, které může zahrnovat více klinických stavů a může komplikovat většinu kardiovaskulárních a respiračních onemocnění. Její definicí je zvýšení středního tlaku v plicnici (mPAP) \hbox{$\geqslant $}. ⩾ 25 mmHg v klidu, což vede k selhání pravého srdce a nakonec ke smrti. Klinická klasifikace plicní hypertenze (PH) rozděluje PH do skupin, které mají podobné patofyziologické a hemodynamické charakteristiky a způsoby léčby. Rozlišuje se pět skupin poruch, které způsobují PH: plicní arteriální hypertenze (skupina 1), což je prekapilární PH, definovaná normálním tlakem v zaklínění plicní tepny (PAWP) \hbox{$\leqslant $}. ⩽ 15 mmH v důsledku remodelace malých plicních tepen (<500 μm); plicní hypertenze v důsledku onemocnění levého srdce (skupina 2), což je postkapilární PH, definovaná zvýšeným tlakem v zaklínění plicních tepen (PAWP) >15 mmHg; plicní hypertenze v důsledku chronického plicního onemocnění a/nebo hypoxie (skupina 3); chronická tromboembolická plicní hypertenze (skupina 4); a plicní hypertenze v důsledku nejasných a/nebo multifaktoriálních mechanismů (skupina 5). PAH (skupina PH 1) lze léčit látkami zaměřenými na tři dysfunkční endoteliální dráhy PAH: dráhu oxidu dusnatého (NO), dráhu endotelinu-1 a dráhu prostacyklinu. Pacienti s nízkým nebo středním rizikem mohou být léčeni buď úvodní monoterapií, nebo úvodní perorální kombinovanou léčbou. U pacientů s vysokým rizikem by měla být zvážena úvodní kombinovaná léčba včetně intravenózních analogů prostacyklinu. U pacientů s nedostatečnou klinickou odpovědí na maximální léčbu (trojkombinační léčba intravenózním prostacyklinem) by měla být posouzena možnost transplantace plic. Navzdory pokrokům zůstává PAH smrtelným onemocněním s tříletým přežitím 58 %. Léčba PH skupiny 2, skupiny 3 a skupiny 5 je léčbou kauzálního onemocnění a terapie PAH se nedoporučuje. Léčbou PH skupiny 4 je plicní endarteriektomie, pokud jsou pacienti způsobilí, jinak lze zvážit balónkovou plicní angioplastiku a/nebo medikamentózní léčbu.