Diskuse

Benigní FH nebyl znám jako klinická jednotka před rokem 1970, kdy se v důsledku rozvoje imunohistochemických technik a elektronické mikroskopie stala diferenciální diagnostika proveditelnou 6 7.

Diagnostika FH může být klinicky obtížná, pokud se léze nachází v hlubokých tkáních, a často se potvrdí po lokální excizi. Histopatologicky je tento nádor novotvarem histiocytárního původu a je složen z bifázické buněčné populace histiocytů a fibroblastů8. To vysvětluje dvojí populaci histiocytárních a fibrózních elementů, která se u tohoto nádoru běžně vyskytuje. Podle jiných Autorů histiocyty pocházejí z nediferencované mezenchymální kmenové buňky 9. V našem případě byla pro diferenciální diagnostiku provedena imunohistochemie, která při mikroskopickém vyšetření prokázala podobné rysy. Pozitivita CD68 a vimentinu prokázala, že léze je na základě imunohistochemie složena z histiocytárních buněk a buněk podobných fibroblastům, a negativita SMA a S-100 mohla lézi odlišit od leiomyosarkomu a neurogenních nádorů 10.

Nejdůležitějším diagnostickým rozlišením je oddělení tohoto nádoru od agresivních forem fibrohistiocytárních neoplazií, včetně dermatofibrosarkomu protuberans a maligního FH 11 12. Stejně jako u benigního FH se diagnóza maligního FH často opírá o imunohistochemii a elektronovou mikroskopii, aby se odlišil od ostatních lézí.

Maligní FH je tvořen maligními pleomorfními sarkomatózními buňkami, bizarními obrovskými buňkami a častými mitotickými figurami 13. V případě maligního FH se jedná o maligní FH, který se skládá z maligních pleomorfních sarkomatózních buněk, bizarních obrovských buněk a častých mitotických figur. Histologické znaky bohužel hrají v předpovědi biologického chování těchto novotvarů malou roli. Přítomnost některých atypických histologických znaků, včetně nekrózy, výrazné buněčné a mitotické aktivity, nekoreluje dobře s klinickou recidivou 3 11 14.

Rozdíl mezi benigním a maligním FH je obvykle zřejmý, protože se jedná o pleomorfní, hluboko uložený nádor s četnými typickými i atypickými mitotickými figurami a výraznými oblastmi krvácení a nekrózy. Méně zřejmý je však rozdíl mezi tímto nádorem a angiomatoidní formou FH. Jedná se o nádor vyskytující se obvykle v dětském věku, který je charakterizován pláty histiocytárních buněk přerušovanými cystickými oblastmi krvácení. Ty jsou obklopeny hustou manžetou lymfocytů a plazmatických buněk, ale téměř nikdy nemají obrovské buňky a xantomové buňky jako FH 11 14 15.

Stejně jako FH se dermatofibrosarcoma protuberans vyskytuje v dermis a subkutis, ale má větší tendenci vykazovat rozsáhlé podkožní postižení než benigní FH. Vyznačuje se také uniformnější buněčnou populací a postrádá obrovské buňky, zánětlivé buňky a xantomatózní elementy. Jeho fascikly složené ze štíhlých zeslabených buněk jsou delší a uspořádané do zřetelného storiformního vzoru, na rozdíl od krátkých kudrnatých fasciklů u FH. Jeho okraje jsou na rozdíl od dobře ohraničených okrajů FH infiltrativní. Imunobarvení rovněž odhaluje výrazné rozdíly v buněčném složení těchto nádorů. Fibrózní histiocytomy obsahují významnou populaci buněk pozitivních na faktor XIIIa, ačkoli se diskutuje o tom, zda tyto buňky představují populaci neoplastických buněk nebo zvláštní infiltrát, který nádor doprovází. Naproti tomu dermatofibrosarcoma protuberans obsahuje pouze roztroušené buňky pozitivní na faktor XIIIa, ale na rozdíl od benigního FH exprimuje CD34 ve významné části neoplastických buněk. Kombinace těchto dvou barvení se ukázala jako velmi spolehlivá při rozlišování těchto dvou lézí, což často způsobuje diagnostické problémy, zejména pokud je k dispozici pro posouzení pouze povrchový bioptický vzorek 12 14-16.

FH se na základě lokalizace obvykle dělí na kožní typy a ty, které postihují hluboké tkáně 2 5. Tyto léze obvykle vznikají na kůži, ale velmi vzácně se mohou vyskytovat v měkkých hlubokých tkáních 1 6. Nekutánní benigní FH představuje přibližně 1 % všech benigních FH lézí. Tento nádor je spojován s předchozím traumatem, expozicí slunci a chronickou infekcí, což spíše naznačuje, že představuje reaktivní proliferaci benigních buněk. Benigní FH nekutánních měkkých tkání hlavy a krku se nejčastěji vyvíjí jako nebolestivá masa se specifickými příznaky způsobenými narušením normální anatomie a fyziologie oblasti, ve které vznikají 1 11.

Specifická místa postižení, na oblasti hlavy a krku, popsaná v literatuře, zahrnují bukální sliznici, submandibulární trojúhelník, ústní jazyk, hrtan, nosní dutinu, dolní čelist a nadklíčkovou jamku 1 5 6 11 17 18.

Benigní FH měkkých tkání hlavy a krku se nejčastěji vyvíjí jako nebolestivá masa se specifickými příznaky způsobenými narušením normální anatomie a fyziologie oblasti, ve které vznikají. Obvykle se tyto léze jeví jako velmi dobře ohraničené (často jsou opouzdřené) a povrch řezu je pevný a světle až žlutohnědě zbarvený. Makroskopicky nejsou patrné žádné známky nekrózy, ale někdy jsou léze ohniskově cystické, s krvácením uvnitř. Maximální průměr se pohybuje od 2 do 12 cm 5. Je třeba zdůraznit, že většina lézí byla pouze vyloučena, což téměř jistě přispělo k vysoké míře lokálních recidiv 1. Ukázalo se, že všechny léze byly solitární, žádná nesouvisela s kloubem. Klinicky se většina lézí projevovala jako nebolestivá, pomalu rostoucí masa, přičemž doba trvání před operací se pohybovala od 3 do 12 měsíců 5 6 11.

Věk pacientů vyplývající z přehledu literatury se pohyboval od 1 do 70 let, přičemž pacientovi popsanému v této zprávě bylo 19 let. Poměr mužů a žen v přehledu literatury byl 2,5:1 6. Tento nádor hlavy a krku se obvykle vyvíjí jako nebolestivá masa se specifickými příznaky způsobenými narušením normální anatomie a fyziologie oblasti, ve které se nachází. Nejčastěji uváděnými počátečními příznaky byly nosní obstrukce, epistaxe, dysfagie a dyspnoe. Pokud se útvar nachází vzadu v dutině ústní nebo na jazyku, mohou pacienti vykazovat dysfagii, dyspnoe, chrápání nebo kombinaci těchto příznaků 6. V případě, že se útvar nachází vzadu v dutině ústní nebo na jazyku, mohou pacienti vykazovat dysfagii. U našeho pacienta se jednalo o útvar na tváři spojený s otokem, bez dalších příznaků.

Většina lézí byla ošetřena lokální excizí bez obětování struktur, které by způsobily větší funkční nebo kosmetickou morbiditu. Náš pacient byl podroben kompletní lokální excizi s čistými okraji bez jakékoliv morbidity. Tyto léze nemají metastatický potenciál a mají obecně dobrou prognózu. Z případů s následným sledováním popsaných v literatuře došlo k recidivě po lokální excizi pouze u 2 (11 %) z 18 případů 1 10. Důvod těchto recidiv není znám, stejně jako adekvátnost okrajů resekce. Pokud byly hlášeny chirurgické okraje bez nádoru, lokální recidivy byly vzácné. Radioterapie a chemoterapie nemají v léčbě benigních FH žádnou roli 1 6.

.