Popis

Šestnáctiletý chlapec, známý případ epilepsie, který posledních 6 týdnů užíval perorálně fenytoin (300 mg/den) a kyselinu listovou (5 mg/den), si stěžoval na vysokou horečku, žloutenku a generalizovanou erytematózní erupci trvající 15 dní. Na počátku byla erupce makulopapulózní, která během následujících 3 dnů deskvamovala a změnila se na exfoliativní dermatitidu (obrázek 1). Pacientka neužívala žádné jiné léky. Měl generalizovanou citlivou lymfadenopatii, žloutenku a citlivou hepatomegalii. Vyšetření prokázala hemoglobin 12 g/dl, celkový počet leukocytů 15 700/mm3, diferenciální počet leukocytů odhalil eozinofily 15 %, polymorfy 52 %, lymfocyty 28 % a monocyty 5 %. Sérový bilirubin byl 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), alaninaminotransferáza a aspartátaminotransferáza byly více než pětkrát vyšší než norma. Biopsie kožní vyrážky odhalila spongiózu s intraepidermální vezikulací a skvrnitou exocytózou bez specifické patologie v dermis. Všechna ostatní vyšetření včetně septického profilu a sérologie na virovou hepatitidu byla negativní. Byla stanovena diagnóza syndromu lékové vyrážky s eozinofilií a systémovými příznaky (DRESS) způsobeného fenytoinem. Fenytoin byl vysazen a pacientovi byl nasazen perorální prednisolon v dávce 1 mg/kg/den po dobu 2 týdnů, která se během následujících 4 týdnů snižovala. U pacienta došlo k rychlému ústupu horečky, eozinofilie a postupnému zlepšení kožní vyrážky a jaterní dysfunkce v průběhu 3 týdnů. U našeho pacienta byl diagnostikován syndrom DRESS podle definice Bocqueta et al.1 Klinické příznaky byly typické: horečka, vyrážka následovaná exfoliativní dermatitidou, lymfadenopatie, eozinofilie a hepatitida. Mezi léky, které běžně způsobují DRESS syndrom, patří fenytoin,2 fenobarbital, karbamazepin, lamotrigin, minocyklin, sulfonamidy, sulfasalazin, trimethoprim, alopurinol, abakavir, nevirapin, mexiletin, isoniazid, soli zlata, diltiazem, atenolol, kaptopril, azathioprin a dapson. DRESS syndrom obvykle začíná několik týdnů po expozici inkriminovanému léku. Celková úmrtnost u syndromu DRESS je přibližně 10 %.1 Nejčastějšími diferenciálními diagnózami syndromu DRESS jsou Stevens-Johnsonův syndrom/toxická epidermální nekrolýza, hypereosinfilní syndrom a Kawasakiho nemoc.

Exfoliativní dermatitida na obou dolních končetinách.

.