PHA se obvykle projevuje během prvních 20 let života a je charakterizována pomalu postupující jednostrannou atrofií různých tkání (kůže, pojivové tkáně, tuku, svalů a vzácně i kostěných struktur) v oblasti 5. hlavového nervu. PHA může začínat alopecií, hypopigmentací vlasů a atrofii může předcházet kožní indurbace a hypo- nebo hyperpigmentace. PHA se může rozšířit na horní ret a/nebo jednu stranu jazyka a žvýkací svaly, což má za následek vychýlení nosu/úst směrem k postižené straně, neobvyklý zkroucený nebo vyvýšený vzhled horního rtu, mikrognácii, potíže s otevíráním/zavíráním čelistí a žvýkáním/usmíváním/mluvením, trismus, abnormální expozici některých zubů, pozdní erupci a/nebo atrofické kořeny a malokluzi. Vzácně mohou být postiženy obě strany obličeje a kůže na rukou/trupu/nohou nebo celé tělo. Nejčastějšími neurologickými příznaky jsou záchvaty a bolesti hlavy. Oftalmologické anomálie (enoftalmus, retrakce koule, ptóza, heterochromie duhovky, uveitida, vaskulitida sítnice, glaukom a atrofie víček) mohou vést k poruše zraku nebo slepotě. Může být také pozorováno postižení ucha (ipsilaterální deformace ucha, abnormální malý vzhled a vyčnívání z hlavy). Časté jsou úzkosti a deprese. Uvádí se významné překrývání klinických a histologických rysů PHA a lokalizované sklerodermie “en coup de sabre“

.