Ne každého svědí záda, ale začínám mít podezření, že můj pacient má notalgia paraesthetica nebo amyloidosis maculosa, když řekne něco takového:

– „Svědí mě horní část zad, která nechce ničím zmizet“.

– „Všiml jsem si tmavé skvrny v oblasti ramene, která svědí a vypadá špinavě. Nezmizí to, ať se třu sebevíc.“

– „Doma si myslí, že jsem blázen, chodím a škrábu se o futra dveří. Podívají se na mě a nic nevidí.“

Amyloidózy jsou heterogenní skupinou onemocnění způsobených extracelulárním ukládáním fibrilárního proteinu zvaného amyloid.
Všechny mají společnou složku, substanci P, která pochází z degenerovaných epidermálních filament nebo je vylučována fibroblasty.
Tyto lineární fibrily tvoří sítě, které jsou snadno pozorovatelné pod mykoskopem při barvení konžskou červení, protože v polarizovaném světle vyzařují zelený dvojlom.
Existují systémové amyloidózy s významným dopadem na zdraví pacienta, které nejsou předmětem tohoto článku.

Zaměříme-li se na primárně lokalizované kožní amyloidózy bez postižení vnitřních orgánů, vyskytují se na zdravé kůži.

Makulární amyloidóza spolu s nodulární amyloidózou a lichenickým amyloidem jsou tedy výhradně procesy kožního ukládání.

Makulární amyloidóza se projevuje tmavým, síťovaným plátem na horní části zad, často se shoduje s lopatkovou oblastí; příležitostně může být vidět několik plátů i na jiných místech. Pokud je škrábání intenzivní, může být patrná červenější centrální oblast (viz klinická fotografie).

Většina případů je sporadická, i když byly popsány postižené rodiny s autozomálně dominantním vzorcem dědičnosti.

V těchto familiárních případech a při notalgii u dětí je třeba vyloučit souvislost s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu 2a (MEN2a).

Notalgia paraesthetica je jednostranná porucha citlivosti nervů postihující zadní primární větve hrudní oblasti od hrudních obratlů T2 až T6.
Příčina je nejasná, i když se spekuluje o tom, že může být způsobena lokálním třením nebo traumatem.

Svědivý nebo pálivý pocit v oblasti je obvykle doprovázen tmavou hyperpigmentovanou oblastí, což by klinicky znamenalo makulární amyloidózu.
Podílí se na tom několik neurologických mediátorů (substance P, neurokinin…), které pocházejí z amyelinových C nervových vláken kůže.

Histologické vyšetření biopsie by kromě zvýšené pigmentace bazální vrstvy epidermis prokázalo ukládání amyloidní látky v horní dermis.
Původ amyloidu by byl v keratinocytech a jejich keratinech degenerovaných neustálým škrábáním.

Podle tohoto přístupu může každá notalgia paraesthetica skončit vznikem amyloidózy makuly, ale ne každá amyloidóza makuly by měla původ v předchozí notalgii.

Léčba notalgia paraesthetica

Seznam léčebných postupů je dlouhý, což někdy svědčí o malé účinnosti všech z nich.

Tak je tomu u botulotoxinu, jehož účinky se hledají: inhibuje uvolňování substance P, noradrenalinu a glutamátu, stimuluje uvolňování peptidu souvisejícího s kalcitoninovým genem a snižuje pruritus vyvolaný histaminem.

Po publikaci Weinfelda a kol. v Archives of Dermatology z roku 2007, která popisuje zlepšení u dvou pacientů léčených botulotoxinem A, následovaly další pokusy s povzbudivými výsledky.

Nejnovější je od kolegů z Viga, kde však výsledky nejsou tak dobré.

Aplikovány byly 4 jednotky toxinu na jedno místo s rozestupem 2 cm mezi vpichy, které pokryly celý plak. Velikost tmavého povlaku se nezměnila a po měsíci měli všichni stejné svědění jako před léčbou.

• Budou nutná další sezení?
• Vzhledem k dobré snášenlivosti a absenci vedlejších účinků, mělo by se o ní přesto uvažovat, když jiné možnosti selžou?
• Budou existovat „dobří respondenti“?

Vzduchem visí otázky, protože pokračujeme nejčastěji používanými možnostmi:

Topické kortikosteroidy: se špatnými výsledky.

Topický kapsaicin: Princip získaný z pálivé papriky, je schopen neutralizovat neropeptidy na úrovni vláken C. Na počátku může mít paradoxní účinek, zvyšuje symptomatologii.

Pramoxin: působil by prostřednictvím svého lokálně anestetického účinku.

Antepileptika a antidepresiva

Gabapentin a pregabalin: analoga GABA.

Eduardo Lauzurica. Dermatolog

Místo v Madridu

Místo ve Vitorii

.