Fascikulační potenciály

Fascikulace jsou mimovolní svalové záškuby, které lze často pozorovat na povrchu kůže nebo na jazyku. Elektricky zaznamenané fascikulační potenciály jsou výsledkem spontánních výbojů celé motorické jednotky nebo její části. Mají nepravidelný rytmus (frekvence výboje menší než 5 Hz), tvar, napětí a trvání (viz obrázek 11-5). Fascikulační potenciály jsou zaznamenány u mnoha stavů, včetně benigní myokymie, komprese nervových kořenů, ischemie, různých forem svalových křečí a onemocnění předních rohových buněk. Ačkoli jsou charakteristicky spojeny s posledním stavem, samy o sobě nejsou fascikulační potenciály patognomonické.

Ohledně místa vzniku fascikulačních potenciálů panují určité spory, ale pravděpodobná jsou jak distální, tak proximálnější místa. Pomocí kolizní metody bylo zjištěno, že původem nejméně 80 % fascikulací u různých lézí dolních motorických neuronů je distální konec axonu, a to bez ohledu na typ léze, její trvání nebo závažnost denervace.44 Po sekci motorického nervu v případech pokročilého onemocnění předních rohových buněk (ALS) následuje stejný stupeň fascikulací po dobu několika dnů, než začne walleriánská degenerace,45 a spontánní svalové fascikulace nemusí být ovlivněny spinální anestezií nebo blokádou periferních nervů. Neostigmin vyvolává nebo zvyšuje fascikulace i při spinální anestezii. Kurare ruší spontánní fascikulace a zabraňuje indukci fascikulací neostigminem u zdravých osob. Předpokládá se, že impuls začíná v oblasti koncové destičky a šíří se antidromně, aby zahrnul další větve axonu, čímž se vysvětluje často pozorovaná polyfázická povaha a prodloužené trvání potenciálů.46 Conradi a kolegové47 studovali fascikulační potenciály u 10 pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou (ALS). Hodnotili EMG záznamy jednotlivých MUAP ze svalu extensor digitorum brevis při maximálním dobrovolném úsilí a při supramaximální elektrické stimulaci peroneálního nervu. Při sérii fascikulací se tvary EMG potenciálů měnily, zatímco při sérii dobrovolných záškubových aktivací elektrické stimulace nervu byly EMG potenciály vcelku konstantní. Po fascikulacích následovaly antidromní impulzy v axonu testované jednotky, jak se soudilo ze srážkových testů, a přetrvávaly i po lidokainové blokádě nervu do svalu. Tyto nálezy jsou slučitelné s distálním multifokálním spouštěním ascikulací. Wettstein48 použil kolizní techniku k určení původu fascikulací v motorických jednotkách pacientů s ALS a jinými chorobami zahrnujícími motorické neurony. V této studii mělo přibližně 60 % subjektů pouze fascikulace proximálního původu, přibližně 10 % pouze distálního původu a zbytek měl fascikulace smíšeného původu.

Fascikulační potenciály mohou být způsobeny jak centrálním, tak periferním mechanismem.49 U ALS a příbuzných onemocnění se vyskytují obrovské, bizarní, spontánní potenciály, které lze na rozdíl od jiných fascikulací odstranit nervovou blokádou. Anatomickým základem těchto abnormálních potenciálů může být zčásti intramuskulární pučení axonů nebo kolaterální regenerace z normálních na denervované elementy. EMG studie teritoria motorických jednotek u pacientů s ALS ukazují, že motorické jednotky jsou rozšířeny nad rámec toho, co lze vysvětlit intramuskulárním prorůstáním. V některých případech se několik nervových elementů na stejné míšní úrovni vzájemně ovlivňuje a vytváří synchronní fascikulace v různých svalech, které zřejmě vycházejí z míšního místa hyperexcitability. U pacientů s ALS dochází k intraspinálnímu axonálnímu klíčení; není jisté, zda je toto klíčení analogické intramuskulární kolaterální regeneraci částečně denervovaného svalu.

Po sekci nervu mizí fascikulační potenciály s rozvojem walleriánské degenerace. V biopsiích z fascikulačních svalových oblastí u pacientů s ALS byly nalezeny nezralé terminální a kolaterální výhonky motorických neuronů.27 Tyto nezralé neuromuskulární spoje mohou být citlivější na humorální agens, a tak mohou býtfascikulační záškuby iniciovány normálními hladinami neurohumorálních transmiterů (např. acetylcholinu). V intramuskulárních nervových svazcích pacientů s onemocněním motorického neuronu jsou patrná jemná, korálková nervová vlákna. Tato vlákna jsou nemyelinizovaná a mnohá z nich nemají krytá Schwannovými buňkami. Je možné, že efaptický přenos přes tato vlákna by mohl vyvolat fascikulační pohyby.

Idiopatické „benigní“ fascikulace a svalové křeče se často vyskytují v lýtkových svalech; mohou být spojeny s vyčerpáním soli a často jsou usnadněny ischémií. Záškuby jsou nepravidelné a různě polyfázické; lze je zastavit dobrovolnou aktivitou. Jejich polyfázická forma zřejmě naznačuje, že vznikají v terminálních větvích dolního motorického neuronu a mají měnící se ohnisko vzniku. Jednotlivé nebo skupinové fascikulační potenciály mohou být přítomny i v jiných normálních svalech. Frekvence vzplanutí potenciálů zaznamenaných z normálního svalu může být větší (průměrný interval 0,8 sekundy ve srovnání s 3,5 sekundy u pacientů s onemocněním motorického neuronu).50

Fascikulační potenciály, které se objevují po stlačení kořene, mají často jednoduchou difázickou formu a jsou obvykle spojeny se známkami denervace, jako jsou pozitivně ostré vlny a fibrilační potenciály.