Artikelinformation

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalalabad Ragib Rabeya Medical College and hospital, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesh

4Department of Surgery, Critical Care Trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Korresponderende forfatter: Masum Rahman, Neurokirurgisk afdeling, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Received: 01 oktober 2020; Accepteret: 09 oktober 2020; Publiceret: 20 oktober 2020

Citation: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. En gennemgang af patofysiologien og behandlingen af det forreste spinalarteriesyndrom. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

Se / Download Pdf Del på Facebook

Abstract

Nøgleord

Anterste rygmarvsarteriesyndrom, rygmarvsinfarkt, aortainsufficiens, aortakirurgi, rygmarvschok, quadriplegi, tarm-blæreinkontinens

Artikeloplysninger

1. Indledning

Anterior spinal artery syndrome (ASAS) er en sjældent forekommende årsag til akut iskæmisk rygmarvsinfarkt. Det skyldes okklusion eller hypoperfusion af den forreste spinalarterie, der forsyner de forreste to tredjedele af rygmarven. Den forreste rygmarvsarterie (ASA) er dannet af foreningen af de to grene fra de intrakranielle vertebrale arterier på foramen magnum-niveau. Den løber ned til conus medullaris langs rygmarvets anteriore median sulcus. Langs sit forløb forsyner ASA den ventrale medulla og de forreste to tredjedele af rygmarven. Arteriens kaliber er variabel, med det smalleste segment i thorakalregionen, der betragtes som et sårbart område for iskæmi. De parrede posterior spinalarterier udspringer oftest direkte fra vertebrale arterier og løber gennem rygmarvets posterolaterale sulcus. I hele forløbet afgiver de penetrerende grene til forsyning af de bageste kolonner og den dorsale grå substans. De forreste og bageste rygmarvsarterier mødes for at danne en anastomoseløkke ved conus medullaris. De radikulomedullære arterier, der udspringer af visse segmentære kar, passerer gennem de intervertebrale foramina og løber langs de ventrale og dorsale rødder for at forstærke de longitudinale spinalarterier. Rygmarven får en ujævnt fordelt blodforsyning langs de forskellige regioner. Større diameter og talrige radikulære arterier gjorde de øvre cervicothoracale og thoracolumbosakrale segmenter rigt vaskulariserede. En enkelt forreste radikulær arterie (Adamkiewicz-arterie) mellem T4 og T8 gjorde den mellemliggende eller midterste thorakale del dårligt vaskulariseret . Denne få anastomose mellem ASA og Adamkiewicz-arterien gør ASA effektivt til en endearterie. I modsætning hertil har PSA mange posterior radikulære arterier på dette niveau, hvilket giver et omfattende kollateralsystem. Derfor forårsager PSA-okklusion normalt ikke nogen betydelig klinisk dysfunktion. Denne regionale variation forklarer sårbarheden af T4-T8-området i rygmarven over for iskæmi, især ved hypoperfusion som følge af hypotension. Anterior spinalarteriesyndrom er en sjælden årsag til akut iskæmisk rygmarvsinfarkt, som opstår som følge af fuldstændig okklusion eller hypoperfusion af den forreste spinalarterie. Kliniske træk omfatter motorisk lammelse, tarm-blæreinkontinens, bilateralt tab af smerte- og temperaturfornemmelse, intakt proprioception og fornemmelse af vibrationer på grund af den bageste søjles sparring .

2. Epidemiologi

Rygmarvsinfarkt og dens undertype anterior spinal artery syndrom er ikke en typisk rygmarvslæsion. Der foreligger kun sekundære og ufuldstændige data om incidens eller prævalens. I USA har en af de omfattende undersøgelser vist, at kun 9 ud af 3784 obduktioner viste rygmarvsinfarkt, således at forekomsten ved dødsfaldet var 0,23%. På den anden side udgør rygmarvsinfarkt ca. 1,2 % af alle slagtilfælde, og den samlede årlige forekomst kan derfor anslås til 12 ud af 100 000.

3. Ætiologi og patofysiologi

Det forstyrrede flow i den forreste spinalarterie kan skyldes forskellige kliniske sammenhænge; disse kan være postkirurgiske, traumatiske eller endog idiopatiske. Klare begreber om den nøjagtige ætiologi og detaljeret viden om den omgivende anatomi er afgørende for planlægningen af behandlingen af det forreste spinalarteriesyndrom. Da aortaforgreningerne i sidste ende forsyner den forreste rygmarvsarterie, er de mest almindelige årsager til forreste rygmarvsarteriesyndrom insufficiens inden for aorta og dens forgreninger. Disse omfatter aortadissektioner, direkte traumer mod aorta under en operation eller ulykke, aortaaneurismer, vaskulitis og åreforkalkning. Aortakirurgi kan bidrage direkte til forreste spinalarteriesyndrom ved at forårsage intraoperativ hypotension eller embolisering. Skader på rygsøjlen kan bidrage til forreste rygmarvssyndrom ved at forstyrre blodgennemstrømningen gennem vertebralarterien eller rygmarvspulsåren. Eksempler på sådanne bidrag er akut diskusprolaps som følge af traumer eller patologisk svækkelse som følge af D-vitamin- eller calciummangel, cervikal spondylose, ubehandlet kyfoskoliose, atlantooccipital dislokation. Neoplasi omkring dette område kan resultere i iskæmi på grund af okklusion af den vertebrale eller spinal arterie. Vaskulitis, polycytæmi og seglcellesygdom kan forstyrre blodgennemstrømningen på grund af hyperviskositet eller okklusion af arterier, hvilket kan vise sig som et forreste rygmarvsarteriesyndrom. Patent foramen ovale kan kompliceres med forreste rygmarvsarteriesyndrom som følge af dannelse og transport af embolus til den forreste rygmarvsarterie. En anden frygtet tilstand er embolisme eller trombedannelse i de største fødekar (Adamkiewicz-arterie). Denne tilstand forekommer sjældent under bronchialarterieembolisering til behandling af massiv hæmoptyse af enhver etiologi. En anden sjælden tilstand er kokainmisbrug, som forårsager vasokonstriktion, iskæmi og i sidste ende forårsager anterior spinal arterie syndrom. Downs syndrom kan øge risikoen for forreste rygmarvsarteriesyndrom hos pædiatriske patienter på grund af dets forbindelse med hjertefejl. Visse infektionssygdomme (syfilis, tuberkulose, schistosomiasis og Neisseria meningitides er også rapporteret at være medvirkende til forreste rygmarvsarteriesyndrom . Det forreste rygmarvsarteriesyndrom skyldes en okklusiv eller ikke okklusiv forstyrrelse af blodgennemstrømningen i enten en forreste rygmarvsarterie eller dens forstærkende arterie (Adamkiewicz-arterie) eller begge dele, hvilket resulterer i iskæmi i rygmarven i ASA-fordelingen. De mest almindelige associationer med tilhørende patogenese diskuteres nedenfor.

3.1 Aortakirurgi

Thorakale og thorako-abdominale aortaaneurismer kirurgi er den mest almindelige årsag til rygmarvsinfarkt. Både åbne og endovaskulære tilgange er forbundet med rygmarvsiskæmi, hvor risikoen er lavere ved en endovaskulær reparation. Rygmarvsiskæmi manifesterer sig normalt umiddelbart efter thorakal aortakirurgi eller efter et interval med normal neurologisk funktion. Der er også blevet rapporteret om en forsinket præsentation, selv 27 dage efter operationen. Faktorer, der er ansvarlige for denne komplikation, omfatter systemisk hypotension, aortacross-clamping og okklusion af kollaterale cirkulationer (f.eks. Adamkiewicz-arterien eller andre interkostale arterier) ved ligation, resektion eller embolisering . Risikoen for rygmarvsiskæmi efter aneurisme-reparation er højere hos patienter med høj alder, aortaruptur, tidligere aortakirurgi, omfattende aortakirurgi, omfattende aortakirurgi, postoperativ blødning, længere korsafklemning, intraoperativ eller postoperativ hypotension, ofring af interkostalkar og tilstedeværelse af komorbiditeter som f.eks. atrieflimren, nyreinsufficiens, cerebrovaskulær sygdom .

3.2 Ikke-aortakirurgiske operationer

Mange andre ikke-aortakirurgiske operationer er også forbundet med rygmarvsiskæmi. Blandt disse er rygmarvskirurgi den mest almindelige. Hepatektomi, tarmresektion, hofte- og prostatakirurgi og mange andre åbne indgreb øger imidlertid også risikoen. Kirurgisk skade, direkte skade eller vasospasme ved epiduralanæstesi på en radikulær fødende arterie, intraoperativ eller perioperativ hypotension anses for at være medvirkende faktorer.

3.3 Aortadissektion

Survivorer af den akutte katastrofale nedadgående aortadissektion kæmper ofte med komplikationer som følge af okklusion af grenarterier, der kan omfatte den radikulære arterie, der forsyner rygmarven. Incidensen af rygmarvsinfarkt efter aortadissektion er 4 procent, men med en mere usædvanlig præsentation. De midterste til nederste thorakale segmenter er typisk involveret i denne situation. Aterosklerotisk sygdom, kronisk hypertension og Marfan-syndromet er potentielle risikofaktorer for aortadissektion. 5-15% af tilfældene af aortadissektion er smertefri, hvilket forsinker diagnosen; det kan derfor øge risikoen for komplikationer.

3.4 Cervikal spondylose og thorakal diskusprolaps

Kun få tilfælde har beskrevet ASA-syndromet i forbindelse med cervikal spondylose og thorakal diskusprolaps. De fleste af disse var baseret på klinisk manifestation og MRI-fund. I tre tilfælde af ASA-syndrom med cervikal spondylose diagnosticeret med ASA visualiserende ved spinal angiografi billeder bekræftede imidlertid, at ASA-kompression på grund af en diskusprolaps kan resultere i ASA-syndrom. Patienterne præsenterer sig normalt med akut, smertefuld myelopati. Diagnosen er baseret på neuroundersøgelse, MRI-fund og ASA-visualisering til bekræftelse. Anterior rygmarvsdekompression og fusion er hovedhjørnestenene i behandlingen. Tidspunktet for indgrebet er den mest afgørende faktor for det neurologiske resultat .

3.5 Rygmarvstraume

I forbindelse med rygmarvstraume kan ASA-syndromet opstå som følge af direkte skade på den forreste rygmarvspulsåre enten ved diskret retropulsion eller knoglefragmenter fra vertebral burstfraktur og også ved traumatisk ruptur eller trombose af den forreste rygmarvspulsåre. Der bør straks foretages en MRT for at vurdere skadestedet. Akut dekompressiv kirurgi er nødvendig for at genvinde den neurologiske funktion.

3.6 Vaskulær misdannelse

Der er oftest tale om en progressiv, trinvis myelopati med en pludselig eller slagtilfælde-lignende præsentation.

3.7 Vaskulitis

Vaskulitis, enten som følge af infektion eller en autoimmun sygdom som systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa og kæmpecellearteritis, kan tilskrives rygmarvsinfarkt såvel som ASA-syndrom, når den forreste rygmarvsarterie er involveret.

3.8 Embolisk årsag

Kardiogene emboler fra kunstige klapper, vegetationer, mural trombus er blevet rapporteret som årsag til rygmarvsinfarkt. Embolisk årsag: Kardiogene emboler fra kunstige ventiler, vegetationer, mural trombe er blevet rapporteret som årsag til rygmarvsinfarkt. Den atherotrombotiske sygdom formodes at have vaskulære risikofaktorer, da der i nogle af disse tilfælde ikke findes nogen anden identificerbar ætiologi. Paradoksal tromboemboli gennem en patent foramen ovale eller andre hjertefejl kan også være en mulig årsag til embolisk ASA-okklusion.

3.9 Hyperkoagulable tilstande

Arvelig eller erhvervet hyperkoagulabilitet og seglcellesygdom, polycytæmi syntes at være ansvarlige for nogle tilfælde af rygmarvsinfarkt. Teoretisk set kan alle disse også okkludere den forreste rygmarvspulsåren, hvilket resulterer i ASA-syndromet.

3.10 Vertebralarteriesygdom

Vertebralarterieatherom og dissektion er også

associeret med rostral halsmarvsinfarkt. Afhængigt af involveringsstedet kan disse tilstande selektivt forårsage ASA-dysfunktion.

3.11 Kateter i navlearterien

Umbilikalarteriekateterisering hos nyfødte kan sjældent okkludere Adamkiewicz-arterien, hvilket resulterer i rygmarvsiskæmi.

3.12 Kokainrelateret vasospasme

Det er blevet antaget at være ansvarlig for rygmarvsinfarkt hos nogle få patienter Okklusion eller hypoperfusion af unpair ASA giver abrupte og bilaterale kliniske fund, der svarer til arteriens territorium. Bilateral lammelse af de nedre ekstremiteter er den mest almindelige præsentation. De indledende LMN-tegn (slap paralyse, areflexi) skyldes rygmarvschok. Efterfølgende erstattes LMN-tegnene af UMN-tegnene (spasticitet og hyperrefleksi) i løbet af dage til uger, efterhånden som SC genvinder sin funktion. Desuden viser den motoriske undersøgelse LMN-læsionstegn (alfa- og gamma-motoriske neuroncellelegemer i det ventrale horn) i musklerne på niveauet af de iskæmiske rygmarvssegmenter. Mens UMN-læsionstegn (nedadgående baner i den hvide substans) viser sig i muskler, der er innerveret af segmenter under læsionen. I modsætning til de motoriske fund er de sensoriske forstyrrelser ens i hele forløbet. Bilateralt tab af smerte- og temperaturfornemmelser (formidlet i det anterolaterale system) under niveauet med bevarelse af dorsalsøjlefornemmelser (proprioception, vibrationer og diskriminerende berøring) er karakteristisk for ASA-syndromet.

4. Histopatologi

Cellulære hændelser er næsten ens ved rygmarvsinfarkt og hjerneinfarkt. Infarktet kan være enten komplet eller ufuldstændigt, afhængigt af vævsskadens sværhedsgrad. Komplet infarkt resulterer i døden af alle celleelementer, hvor få elementer overlever i ufuldstændige former, såsom blodkar, astrocytter, og skaden kan også være begrænset til kun neuroner. Den tidligste ændring af infarkt kan blive tydelig efter 6 timer som et blegt og hævet område. Iskemiske forandringer af neuronet eller eosinofilt cytoplasma bliver fremtrædende i den centrale del af infarktet. Ikke-neuronale celler som astrocytter, oligodendroglia og mikroglia samt myeliniserede axoner går i opløsning og bidrager til at give neuropilet et granulært udseende. Alle disse ændringer efterfølges af en kompleks neovaskularisering med endothelial hyperplasi og vævsfragmentering. I de efterfølgende 2 til 3 uger invaderer fagocytter det infarkte område og opløser det nekrotiske væv med eventuel kavitation. Endelig prolifererer astrocytterne og for det gliale ar i kanterne af kavitationen.

5. Anamnese og fysisk

Rygmarvsinfarkt som følge af ASA-syndromet er akut, og ofte udvikler apopleksiudbruddet sig i løbet af få minutter. Dette scenarie er potentielt vigtigt for at kunne skelne rygmarvsinfarkt fra andre forvirrende diagnoser med et pludseligt indtræden, men med en langsommere udvikling end vaskulære læsioner. Den hyppigste præsentation er pludselige kraftige rygsmerter, som kan stråle ud mod kaudalt. Patienterne kan præsentere sig uden smerter, men over 80 % af ryginfarkterne er smertefulde, hvilket udgør en spændende og uforklarlig forskel fra smertefri cerebrale infarkter. Ud over disse smerter har næsten alle patienter normalt andre neurologiske underskud, der stammer fra rygmarvsbanernes læsioner i de forreste to tredjedele, herunder bilateral svaghed, paræstesi og føleforstyrrelser. Tab af sphincterkontrol med vanskeligheder ved tarm- og blæreudtømning bliver tydeligt inden for få timer. Afhængigt af rygmarvslæsionens niveau kan den motoriske svaghed variere fra bilateral bensvaghed til quadriplegi. Komplikationer i tarm og blære efter ASA-syndromet varierer også alt efter læsionens forløb. Umiddelbart efter skaden oplever patienterne normalt urinretention på grund af tab af vandladning på grund af rygmarvschok. I denne fase opstår inkontinens som følge af den overdækkede blære og viser sig som kontinuerlig drypvandring. Efterhånden som rygmarven genvinder sin funktion, bliver vandladningsrefleksen selvstændig uden afbrydelse fra det højere center. Denne ukontrollerede miksturrefleks er medvirkende til overaktiv blære og tranginkontinens. I denne fase har patienterne normalt intermitterende vandladningstab snarere end kontinuerlig drypning, hvilket skyldes forstyrrede hæmmende neuroner til det spinale miksturcenter.

Okclusion eller hypoperfusion af unpair ASA giver pludselige og bilaterale kliniske fund, der svarer til arteriens territorium. Den akutte fase er karakteriseret ved “spinal chok”, som manifesterer sig som slap muskeltonus, fraværende Babinski-reflekser og tab af alle spinalreflekser, herunder miksturrefleks, dyb senerefleks og bulbocavernosus-refleks i et stykke tid. Bilateral slap lammelse af de nedre ekstremiteter er det mest almindelige fund. De første tegn på nedre motorneuronlæsioner (slap lammelse og arefleksi) skyldes spinal chok, som efterhånden erstattes af tegn på øvre motorneuronlæsioner (UMNL) (spasticitet og hyperrefleksi) i løbet af dage til uger. Efterhånden som rygmarven genvinder sin funktion, viser den motoriske undersøgelse LMNL-tegn i musklerne på niveauet af de iskæmiske rygmarvssegmenter (læsion af ventralhornsneuron) og UMNL-tegn (læsion af corticospinalbanen) i muskler innerveret af segmenter under skaden. I modsætning til de motoriske fund er de sensoriske forstyrrelser ens i hele forløbet. Bilateralt tab af smerte- og temperaturfornemmelser (formidlet i det anterolaterale system) under niveauet med bevarelse af dorsalsøjlefornemmelser (proprioception, vibrationer og diskriminerende berøring) er karakteristisk for ASA-syndromet.

6. Evaluering

Spinal billeddannelse er den afgørende førstelinjeundersøgelse til påvisning af spinal iskæmi, identifikation af ætiologi og udelukkelse af andre mulige diagnoser. En spinal MRI er følsom nok til at identificere eller udelukke intra-aksial eller ekstra-aksial masse, der måske eller måske ikke kompromitterer den spinale blodcirkulation. Røntgen af rygmarven har på den anden side meget lille værdi med hensyn til at påvise rygmarvsskader, men kan dog i det mindste påvise sprængte vertebrale frakturer. MRI DWI- og T2-sekvenser er pålidelige og følsomme midler til at evaluere rygmarvsiskæmi, og dermed ASAS. SCI kan påvises ved DWI allerede 3 timer efter debut, mens det tager ca. 24 timer for T2-vægtet billeddannelse at diagnosticere SCI. T2-vægtet billeddannelse viser unormal T2-hyperintensitet og “ugleøje”-udseende i det aksiale billede. Spinal angiografi (arteriografi) kan påvise spinal arteriovenøs misdannelse og kan bekræfte ASA-kompression. Spinal MRI har imidlertid tilstrækkelig følsomhed og pålidelighed til at diagnosticere spinal AVM. Visualisering af ASA ved CT-angiografi (CTA) illustrerer rygmarvsblodforsyningen i den raske rygmarv og i et vist omfang rygmarvsiskæmi. CT-myelografi, MR-angiografi er moderne billeddannelsesteknikker til at diagnosticere, lokalisere og klassificere spinal vaskulære læsioner. Fordelene ved CT omfatter visualisering af rygmarven og knogleanatomien, visning af det nøjagtige sted for ASA-strømsforstyrrelser, hvor ulemperne er eksponering for ioniserende stråling og indgivelse af nefrotoksiske kontrastmidler. Laboratorieundersøgelser i et tilfælde af ASAS bør rettes mod at identificere vaskulære risikofaktorer (såsom hyperlipidæmi), mulige underliggende systemiske sygdomme og for at udelukke differentialer. Laboratorieundersøgelser kan omfatte, men er ikke begrænset til, en komplet blodtælling, ESR, fastende blodsukker og fastende lipidprofil. Der kan også foretages serologiske undersøgelser for syfilis, tuberkulose, schistosomiasis og Neisseria meningitides, hvis disse anses for at være en mulig årsag. Sjældent kan hypokaliæmi eller hyperkaliæmi præsentere sig med flakkid quadriparese og kan efterligne ASAS; derfor bestilles serumelektrolytter for at udelukke dette.

Bortset fra disse kan der foretages en CSF-undersøgelse for at udelukke traumatisk ætiologi af anterior spinal artery syndrome ved påvisning af røde blodlegemer i CSF. En koagulationsprofil ved bestemmelse af, om en underliggende koagulativ sygdom er ansvarlig, da visse autoimmune sygdomme såsom Systemisk lupus erythematosus(SLE) og antiphospholipid antistofsyndrom kan bidrage til det forreste spinalarteriesyndrom ved at fremme hyperkoagulabilitet. Derfor bør disse tilstande screenes for at sikre en bedre behandling af patienterne. Antinukleære antistoffer, anticardiolipin-antistoffer, anti-dobbeltstrenget DNA-antistoffer og anti-histon-antistoffer bør give en korrekt screening og også regulere sygdommen i tilfælde af en positiv screeningtest. En urin-/blodtoksikologisk rapport er indiceret i sjældne tilfælde, hvor en kokainmisbruger præsenterer sig med forreste spinalarteriesyndrom. Så når der er mistanke om en sådan tilstand, kan en toksikologisk rapport blive væsentlig.

7. Behandling / håndtering

Niveauet og sværhedsgraden af rygmarvsiskæmi bestemmer risikoen for at få flere systemiske såvel som neurologiske komplikationer. Målet med tidlig intervention er at undgå og lette mange af disse potentielt livstruende komplikationer. Patienter med høj thorakal- eller cervikalmarvspåvirkning bør behandles på en intensivafdeling med tæt overvågning. Det er vigtigt at opretholde et tilstrækkeligt blodtryk for at sikre perfusion til den iskæmiske, men ikke infarkte rygmarv. Når tromboembolisme er en potentiel komplikation, er profylakse nødvendig med lavmolekylær heparin (LMW) og betragtes som den foretrukne behandling. En akut stigende respirationsfrekvens og pCO2, faldende pO2 og forceret vitalkapacitet er tegn på forestående respirationssvigt. Tilstedeværelsen af disse tegn kræver hurtig intubation og respiratorisk støtte. Atelektase og pneumoni er mulige komplikationer i et sådant scenario og kan forebygges ved hyppig sugning og brystfysioterapi. Akut urinretention kan komplicere akutte rygmarvslæsioner som følge af tab af miktionsrefleks og blæretonus. Der bør straks anbringes et permanent urinkateter, som skal erstattes af intermitterende kateterisation tre eller fire dage efter skaden. Desuden skal temperaturreguleringen overvåges, da den kan være ændret som følge af forstyrret autonomt flow. Det neurologiske resultat på lang sigt afhænger udelukkende af, at ASA-dekompressionen omgøres og blodgennemstrømningen genoprettes. Derfor er timingen mellem okklusionen og den kirurgiske dekompression den mest afgørende faktor for prognosen på lang sigt. Umiddelbar dekompressionskirurgi er den foretrukne behandling, når ASAS skyldes direkte kompression af den forreste spinalarterie som f.eks. spondylose, thorakal diskusprolaps, vertebral burstfraktur.

Drejning af patienten hver 1-2 time, strækpuder og særlige madrasser er de væsentligste foranstaltninger til at mindske risikoen for udvikling af tryksår. En tidlig iværksættelse af ergo- og fysioterapi er tilrådeligt for alle patienter. Selv om et mindretal opnår en bemærkelsesværdig funktionel genopretning, er en overgang til en semi-uafhængig tilværelse mulig gennem en intensiv rehabiliteringsindsats. Der bør tages fat på langsigtet kontrol af underliggende systemiske sygdomme, som er potentielle årsager til ASAS, f.eks. seglcellesygdom, polycytæmi og vaskulitis. Trombolytisk behandling af iskæmi i rygmarven er stadig under udredning. Kun få case reports viser, at trombolytisk behandling har været en succes. I disse scenarier er den potentielle hindring for trombolysebehandling den indledende diagnostiske usikkerhed, forsinket diagnose uden for behandlingsvinduet. Den samtidige tilstedeværelse af aortadissektion, vaskulære misdannelser og nyere kirurgi begrænser yderligere brugen af trombolysebehandling. Systemiske kortikosteroider har vist bedre neurologiske resultater hos patienter med akut, ikke-penetrerende traumatisk rygmarvsskade, hvorimod det endnu ikke er blevet undersøgt tilstrækkeligt i forbindelse med akut iskæmisk skade. Ligesom akut iskæmisk hjerneskade anbefales systemiske kortikosteroider ikke her. Prækliniske undersøgelser har vist en vis fordel med adenosin, prostaglandiner, nimodipin, magnesium, naloxon, thiopental natrium og N-methyl-D-aspartat-antagonister, men der mangler prospektive kliniske undersøgelser. Der er ingen signifikant forbedring af det kliniske resultat, der er observeret i en undersøgelse af SCI-patienter behandlet med kortikosteroider eller antikoagulation, hvor alle patienter fik antitrombocytbehandling til sekundær forebyggelse .

ASAS kan kompliceres med vedvarende spasticitet, smertefulde kramper og spasmer & disse behandles med oral baclofen, tizanidin eller lejlighedsvis diazepam. Intramuskulær botulinum og intratekal baclofen anvendes også til persisterende spasticitet . Når en episode resulterer i impotens, kan oral sildenafil, intrauretral eller intrakavernøs injektion af alprostadil opnå en vellykket erektion og genvinde den seksuelle funktion. Efter opløsning af spinal chok kan urininkontinens og urgency være en væsentlig urinkomplikation. Lægemidler som Oxybutynin, tolterodin er nyttige i behandlingen af overaktiv blære. Hvis patienten fortsat har svære neuropatiske og nakkesmerter, kan rygmarvstimulation være en anden behandlingsmulighed i ambulant regi .

8. Differentialdiagnostik

Andre årsager til ventralmarvssyndrom, herunder masselæsioner: har en lignende klinisk præsentation. ASAS er en undertype af ventralmarvssyndrom. Masselæsioner, herunder rygmarvsneoplasmer, bør have en langsom klinisk debut, i modsætning til rygmarvsiskæmi. Multipel sklerose: kan have lignende MRI-fund som rygmarvsinfarkter. Transvers myelitis: En anden tilstand, der også kan have et lignende klinisk billede som infarkt, men som dog ikke indtræder lige så akut. Venøs kongestiv myelopati: Selv om det er en sjælden entitet, bør den også overvejes som en differentialdiagnose, som sandsynligvis viser sig med fremtrædende og forstørrede pialvener og involverer den centrale og perifere hvide substans i rygmarven.

9. Prognose

Tidligere rapporter viste, at rygmarvsiskæmi efter aortakirurgi var forbundet med en dårligere prognose end andre infarkter. Rygmarvsiskæmi som følge af ASA-syndromet er en irreversibel vævsskade og er generelt forbundet med betydelig motorisk, sensorisk og blære-tarm dysfunktion. Patienter med høj cervikal rygmarvsinvolvering og i forbindelse med aortaruptur eller -dissektion og hjertestop har den højeste dødelighed på kort sigt. De fleste af de overlevende kommer sig i et vist omfang over funktionelle mangler. 11-46 % kan opnå selvstændig gangfunktion, mens 20-57 % forbliver kørestolsbundne. Alvorlig svækkelse ved præsentationen og manglende forbedring i de første 24 timer begrænser chancen for helbredelse. Andre patientrelaterede dårlige prognostiske faktorer for helbredelse omfatter kvindelig køn og høj alder. Gradvis bedring længe efter udskrivelsen fra hospitalet er blevet påvist i en case-serie med langvarig opfølgning. Patienter med resterende underskud led oftest af kroniske smerter, spasticitet, blære-tarm- og seksuelle dysfunktioner. Den højere dødelighed hos udskrevne patienter hænger sammen med den høje prævalens af ledsagende vaskulære risikofaktorer.

10. Komplikationer

Kardiovaskulære komplikationer: Hæmodynamisk ustabilitet hos patienter med rygmarvsinfarkt er ret almindelig, enten på grund af den underliggende ætiologi eller neurogent chok. Neurogent chok er karakteriseret ved hypotension på grund af nedsat vaskulær modstand forårsaget af afbrudte autonome veje i rygmarven. Bradykardi ses normalt ved alvorlige og høje cervikale (C1 til C5) læsioner og kan kræve atropin eller ekstern pacing. Tromboemboli: Risikoen for dyb venetrombose og lungeemboli er højere på grund af immobilitet hos en patient med paraparese efter rygmarvsinfarkt. Respiratoriske komplikationer: Forekomsten af lungekomplikationer er direkte korreleret med niveauet af læsionen. De potentielle komplikationer som respirationssvigt, lungeødem, lungebetændelse og lungeemboli er størst ved højere cervikale læsioner, mens thorakale læsioner er sjældne. Svaghed i åndedrætsmuskulaturen fører til svækket fjernelse af sekreter, hypoventilation og atelektase. Akut urinretention kan komplicere akutte rygmarvslæsioner som følge af tab af miktionsrefleks og blæretonus. Tab af temperaturkontrol: Patienter med en cervikal rygmarvsskade kan have et forstyrret autonomt flow med manglende vasomotorisk kontrol, hvilket forringer sved- og temperaturkontrollen. Tryksår: Denerveret hud har en potentiel risiko for tryknekrose. Tryksår kan meget hurtigt komplicere en immobiliseret patient i særlige områder som f.eks. balder og hæle.

11. Diskussion

Risikofaktorerne for spinal iskæmi ligner mange almindelige vaskulære lidelser som f.eks. slagtilfælde, myokardieinfarkt og nyresvigt. Derfor forventes uddannelse af patienter, der bærer modificerbare risikofaktorer; logisk forventet at reducere forekomsten af spinalarterietrombose og et anterior spinalarteriesyndrom. Dette omfatter kontrol af diabetes og hypertension, aspirinprofylakse og immunmodulerende behandling. Selv hvis en patient udvikler et forreste rygmarvssyndrom, bør vedkommende evalueres for disse risikofaktorer. Der bør tages hånd om korrekt behandling for at minimere disse risikofaktorer under patientens udskrivelse. Så risikoen for udvikling af denne tilstand bliver minimeret i fremtiden. På trods af at det er en sjælden tilstand, kan forreste rygmarvssyndrom føre til ødelæggende komplikationer, ja, endog patientens død. Denne alvorlige tilstand kan forekomme i en bred vifte af iatrogene eller ikke-iatrogene omgivelser. Enhver procedure eller patologi, der involverer aorta, har den største mulighed for at forårsage anterior spinal artery syndrome. Derfor bør man være særlig opmærksom under thoraxkirurgi. Patienterne kan komme på afdelinger, herunder akutbehandling eller postoperativ behandling efter enhver operation. Sædvanligvis viser det sig akut med udbredte neurologiske træk og smerter. Enhver patient med akut paraparese eller quadriparese bør mistænkes for ASAS. Der skal derfor iværksættes en tidlig evaluering med nyttige billeddannelses- og laboratorieteknikker. Diagnosen af denne tilstand afhænger af den kliniske undersøgelse og de billeddannende resultater. Behandlingen af ASAS er uspecifik og varierer betydeligt afhængigt af ætiologien. Ud over håndtering af den akutte tilstand skal der foretages en evaluering af samtidige risikofaktorer med passende laboratorieteknik, og bekræftede risikofaktorer skal minimeres med passende medicinering. Prognosen for forreste rygmarvssyndrom afhænger i høj grad af tidspunktet for iværksættelse af behandlingen. Selv med hurtig behandling kan der dog forekomme resterende neurologiske tilstande i lang tid. Så mistænkte patienter skal behandles af et tværfagligt team for at minimere mortalitet og morbiditet i forbindelse med denne tilstand. Patienter med ASAS som følge af akut aortaruptur eller -dissektion, og patienter med høje cervikale læsioner har den højeste dødelighed på grund af samtidige kardiovaskulære eller respiratoriske komplikationer. Disse patienter bør få ekstra opmærksomhed med en integreret teamtilgang, herunder specialister i neurokritisk pleje, neurokirurger, specialister i intensiv medicin og neurologer.

Patienter, der allerede har lidt af ASAS, og plejeren i familien bør uddannes om den løbende opfølgning, vigtigheden af streng overholdelse af medicinering, komplikationer i forbindelse med denne tilstand, vigtigheden af tidlig igangsættelse og fortsættelse af omfattende rehabiliteringstræning. De, der bliver handicappede, har den største risiko for at udvikle emboli, liggesår og komplikationer som f.eks. sepsis. Hvis nogen patienter udvikler denne tilstand, vil de have brug for akut behandling. Så patienten og de pårørende skal uddannes om disse komplikationer, deres tegn eller symptomer, måder at forebygge dem på, og hvornår de skal tilkalde yderligere hjælp. Sammen med medicinsk og kirurgisk støtte bør der også sikres omfattende psykologisk støtte til de fleste ASAS-patienter.

1. Mathews S, Jain S. Anatomy, Head and Neck, Cricoid Cartilage (2020).
2. Taterra D, Skinningsrud B, Pekala PA, et al. Artery of Adamkiewicz: a meta-analysis of anatomical characteristics. Neuroradiology 61 (2019): 869-880.
3. Biglioli P, Roberto M, Cannata A, et al. Upper and lower spinal cord blood supply: the continuity of the anterior spinal artery and the relevance of the lumbalis arteries. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 127 (2004): 1188-1192.
4. Hanna Al-Shaikh R, Czervionke L, Eidelman B, et al. Rygmarvsinfarkt (2020).
5. Santana JA, Dalal K. Ventral Cord Syndrome (2020).
6. Sohal AS, Sundaram M, Mallewa M, et al. Anterior spinal artery syndrome in a girl with Down syndrome: case report and literature review. The journal of spinal cord medicine 32 (2009): 349-353.
7. Cheung AT, Weiss SJ, McGarvey ML, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracic aortic reconstruction. The Annals of thoracic surgery 74 (2002): 413-419.
8. Maniar HS, Sundt TM 3rd, Prasad SM, et al. Delayed paraplegia after thoracic and thoracoabdominal aneurysm repair: a continuing risk. The Annals of thoracic surgery 75 (2003): 113-119.
9. Cambria RP, Clouse WD, Davison JK, et al. Thoracoabdominal aneurysm repair: results with 337 operations performed over a 15-year interval. Annals of surgery 236 (2002): 471-419.
10. Estrera AL, Miller CC 3rd, Huynh TT, et al. Neurologiske resultater efter thorakal og thorako-abdominal aneurisme-reparation af aortaaneurismer. The Annals of thoracic surgery 72 (2001): 1225-1230.
11. Crawford ES, Mizrahi EM, Hess KR, et al. The impact of distal aortic perfusion and somatosensory evoked potential monitoring on prevention of paraplegia after aortic aneurysm operation. The Journal of thoracic and cardiovas-cular surgery 95 (1988): 357-367.
12. Cheung AT, Pochettino A, McGarvey ML, et al. Strategies to manage paraplegia risk after endovascular stent repair of descending thoracic aortic aneurysms. The Annals of thoracic surgery 80 (2005): 1280-1288.
13. Sloan TB, Jameson LC. Elektrofysiologisk overvågning under kirurgi til reparation af den thorako-abdominale aorta. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society 24 (2007): 316-327.
14. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, et al. Rygmarvsinfarkt: ætiologi og resultat. Neurology 47 (1996): 321-330.
15. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Rygmarvsinfarkt: MR-billeddannelse og kliniske træk i 16 tilfælde. Neuroradiology 44 (2002): 851-857.
16. Hobai IA, Bittner EA,Grecu L. Perioperativ rygmarvsinfarkt i forbindelse med ikke-aortakirurgi: rapport om tre tilfælde og gennemgang af litteraturen. Journal of clinical anesthesia 20 (2008): 307-312.
17. Jain S, Fishman MA, Wu C. Signifikant cephalad lead migration med brug af eksternt drevet rygmarvsstimulator. BMJ case reports 2018 (2018): bcr2018225813.
18. Sandridge L, Kern JA. Akutte nedadgående aortadissektioner: håndtering af visceral, rygmarvs- og ekstremitetsmalperfusion. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 17 (2005): 256-261.
19. Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et al. Neurologiske symptomer ved type A aortadissektioner. Stroke 38 (2007): 292-297.
20. Joo JB, Cummings AJ. Akut thorako-abdominal aortadissektion, der viser sig som smertefri, forbigående lammelse af de nedre ekstremiteter: en caserapport. The Journal of emergency medicine 19 (2000): 333-337.
21. Donovan EM, Seidel GK, Cohen A. Painless aortic dissection presenting as high paraplegia: a case report. Archives of physical medicine and rehabilitation 81 (2000): 1436-1438.
22. Acker G, Schneider UC, Grozdanovic Z, et al. Cervical disc herniation as a trigger for temporary cervical cord ischemia. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2 (2016): 135-138.
23. Reynolds JM, Belvadi YS, Kane AG, et al. Thoracic disc herniation leads to anterior spinal artery syndrome demonstrated by diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI): a case report and literature review. The spine journal: official journal of the North American Spine Society 14 (2014): e17-e22.
25. Al Khalili Y, Jain S, Murphy PB. Cervicogen hovedpine (2020).
26. Tator CH, Koyanagi I. Vaskulære mekanismer i patofysiologien ved rygmarvsskade hos mennesker. Journal of neurosurgery 86 (1997): 483-492.
27. de Haan P, Kalkman CJ, Jacobs MJ. Farmakologisk neuroprotektion ved eksperimentel ischæmi i rygmarven: en systematisk gennemgang. Journal of neurosurgical anesthesiology 13 (2001): 3-12.
28. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Akutte myelopatier: Kliniske, laboratorie- og resultatprofiler i 79 tilfælde. Brain : a journal of neurology 124 (2001): 1509-1521
29. Jain S, Malinowski M, Chopra P, et al Intrathecal drug delivery for pain management: recent advances and future developments. Expert opinion on drug delivery 16 (2019): 815-822.
30. Deer TR, Jain S, Hunter C,et al. Neurostimulation for Intractable Chronic Pain. Brain sciences 9 (2019): 23.
31. Deer TR, Grider JS, Lamer TJ, et al. A Systematic Literature Review of Spine Neurostimulation Therapies for the Treatment of Pain (En systematisk litteraturgennemgang af rygsøjle neurostimuleringsbehandlinger til behandling af smerte). Pain medicine (Malden, Mass.) 21 (2020): 1421-1432.
32. Salvador de la Barrera S, Barca-Buyo A, Montoto-Marqués A, et al. Rygmarvsinfarkt: prognose og helbredelse i en serie på 36 patienter. Spinal cord 39 (2001): 520-525.
33. Foo D, Rossier AB. Anterior spinalarteriesyndrom og dets naturlige historie. Paraplegi 21 (1983): 1-10.