Fasciculationspotentialer
Fasciculationer er ufrivillige muskeltrækninger, der ofte kan ses på overfladen af huden eller på tungen. De elektrisk registrerede fascikulationspotentialer er resultatet af spontane udladninger af en hel eller en del af en motorisk enhed. De er uregelmæssige med hensyn til rytme (fyringsfrekvens mindre end 5 Hz), form, spænding og varighed (se figur 11-5). Fasciculationspotentialer konstateres ved mange tilstande, herunder benign myokymia, nerve rodkompression, iskæmi, forskellige former for muskelkramper og forreste horncellesygdom. Selv om de er karakteristisk forbundet med den sidstnævnte tilstand, er fascikulationspotentialer i sig selv ikke patognomoniske.
Der er en vis uenighed om oprindelsesstedet for fascikulationspotentialer, men både distale og mere proximale steder er sandsynlige. Ved hjælp af en kollisionsmetode blev det fastslået, at oprindelsen af mindst 80 % af fascikulationerne i forskellige nedre motorneuronlæsioner var den distale ekstremitet af axonet, uanset læsionstypen, dens varighed eller graden af denervation.44 Sektion af motornerven i tilfælde af fremskreden sygdom i forreste hornceller (ALS) efterfølges af den samme grad af fascikulation i flere dage, før den wallerianske degeneration begynder,45 og spontane muskelfascikulationer påvirkes muligvis ikke af spinalbedøvelse eller perifer nerveblokade. Neostigmin frembringer eller øger fascikulationer, selv under rygmarvsanæstesi. Curare ophæver spontane fascikulationer og forhindrer induktion af fascikulationer ved hjælp af neostigmin hos normale personer. Impulsen formodes at starte i området omkring endepladen og at sprede sig antidromisk for at involvere andre axonforgreninger, hvilket forklarer den hyppigt observerede polyfasiske karakter og den forlængede varighed af potentialerne.46 Conradi og kolleger47 undersøgte fascikulationspotentialer hos 10 patienter med amyotrofisk lateralsklerose (ALS). EMG-optagelser af enkelte MUAP’er fra musculus extensor digitorum brevis ved maksimal frivillig anstrengelse og ved supramaksimal elektrisk stimulering af nervus peroneus blev evalueret. I en række fascikulationer varierede formen af EMG-potentialerne, mens EMG-potentialerne i en række frivillige trækaktiveringer af elektriske nervestimulationer generelt var konstante i en række frivillige trækaktiveringer. Fascikulationer blev efterfulgt af antidromiske impulser i testenhedens axon, som vurderet ud fra kollisionstest, og de var vedvarende efter lidocainblokade af nerven til musklen. Disse fund er forenelige med distal multifokal udløsning af ascikulationer. Wettstein48 anvendte kollisionsteknik til at bestemme oprindelsen af fascikulationer i motoriske enheder fra patienter med ALS og andre sygdomme, der involverer motorneuroner. I denne undersøgelse havde ca. 60 % af forsøgspersonerne kun fascikulationer af proximal oprindelse, ca. 10 % kun af distal oprindelse, og resten havde fascikulationer af blandet oprindelse.
Fascikulationspotentialer kan være forårsaget af en central mekanisme såvel som af en perifer mekanisme.49 Kæmpe, bizarre, spontane potentialer ses i ALS og beslægtede sygdomme, og i modsætning til andre fascikulationer kan disse elimineres ved nerveblokering. Det anatomiske grundlag for disse unormale potentialer kan til dels være intramuskulær axonudknoppning eller kollateral regeneration fra normale til denerverede elementer. EMG-undersøgelser af motoriske enheders territorium hos patienter med ALS viser, at de motoriske enheder er udvidet ud over, hvad der kan forklares med intramuskulær spiring. I nogle tilfælde interagerer flere neurale elementer på samme rygmarvsniveau for at frembringe synkrone fascikulationer i forskellige muskler, som synes at stamme fra et rygmarvsområde med hyperexcitabilitet. Intraspinal axonal spiring forekommer hos ALS-patienter; det er usikkert, om denne spiring er analog med den intramuskulære kollaterale regeneration af delvist denerverede muskler.
Efter nerveafsnit forsvinder fascikulationspotentialerne med udviklingen af walleriansk degeneration. Umodne terminale og kollaterale spirer af motoriske neuroner blev fundet i biopsier fra fascikulerende muskelområder hos patienter med ALS.27 Disse umodne neuromuskulære junctions kan være mere følsomme over for humorale stoffer, og således kan fascikulerende trækninger initieres af normale niveauer af neurohumorale transmittere (såsom acetylcholin). Der ses fine, perleformede nervefibre i de intramuskulære nervebundter hos patienter med motoriske neuronsygdomme. Disse fibre er umyeliniserede, og mange af dem er ikke dækket af Schwann-celler. Det er muligt, at ephaptisk transmission på tværs af disse fibre kan frembringe fascikulerende bevægelser.
Idiopatiske “benigne” fascikulationer og muskelkramper forekommer ofte i lægmusklerne; de kan være forbundet med saltdepression og fremmes ofte af iskæmi. Rystelserne er uregelmæssige og varierende polyfasiske; de kan stoppes ved frivillig aktivitet. Deres polyfasiske form synes at indikere, at de opstår i de terminale grene af det nedre motoriske neuron og har et skiftende oprindelsessted. Enkeltstående eller grupperede fascikulationspotentialer kan også forekomme i andre normale muskler. Affyringsfrekvensen af potentialer optaget fra normal muskel kan være større (gennemsnitsinterval 0,8 sekunder sammenlignet med 3,5 sekunder hos patienter med motorisk neuronsygdom).50
De fascikulationspotentialer, der opstår efter rodkompression, er ofte af simpel difasisk form og er sædvanligvis forbundet med tegn på denervation, såsom positivesharp bølger og fibrilleringspotentialer.