Hvad forårsager myasthenia gravis?

Myasthenia gravis er ikke arvelig, og den smitter ikke. Den udvikler sig generelt senere i livet, når antistoffer i kroppen angriber normale receptorer på musklerne. Dette blokerer et kemikalie, der er nødvendigt for at stimulere muskelsammentrækningen.

En midlertidig form af myasthenia gravis kan udvikle sig hos fosteret, når en kvinde med myasthenia gravis overfører antistofferne til fosteret. Generelt forsvinder den i løbet af 2 til 3 måneder.

Hvad er symptomerne på myasthenia gravis?

Dette er de mest almindelige symptomer på myasthenia gravis:

• Synsproblemer, herunder hængende øjenlåg (ptose) og dobbeltsyn (diplopi)

• Muskelsvaghed og træthed kan variere hurtigt i intensitet over dage eller endda timer og forværres, efterhånden som musklerne bruges (tidlig træthed)

• Muskelsvækkelse i ansigtet, der forårsager et maskeagtigt udseende; et smil kan virke mere som en snerren

• Svært ved at synke eller udtale ord

• Svaghed i nakken eller lemmerne

Symptomerne på myasthenia gravis kan ligne andre tilstande. Gå altid til lægen for at få stillet en diagnose.

Der kan forekomme opblussen og remissioner (lindring af symptomerne) nu og da i løbet af forløbet af myasthenia gravis. Remissioner er dog kun sjældent permanente eller fuldstændige.

Hvordan diagnosticeres myasthenia gravis?

Din læge kan diagnosticere myasthenia gravis på baggrund af dine symptomer og visse prøver. Under den fysiske undersøgelse vil din læge spørge om din sygehistorie og dine symptomer.

En almindelig måde at diagnosticere myasthenia gravis på er at teste, hvordan du reagerer på visse lægemidler. Muskelsvaghed forbedres ofte dramatisk i en kort periode, når du får et anticholinesterasepræparat. Hvis du reagerer på medicinen, bekræfter det myasthenia gravis.

Andre prøver, der kan udføres, omfatter:

• Blodprøver. Disse prøver leder efter antistoffer, der kan være til stede hos personer med myasthenia gravis.

• Genetiske prøver. Disse tests udføres for at undersøge for tilstande, der går i familier.

• Nerveledningsundersøgelser. En test kaldet repetitiv nervestimulering bruges til at diagnosticere myasthenia gravis.

• Elektromyogram (EMG). En test, der måler den elektriske aktivitet i en muskel. Et EMG kan påvise unormal elektrisk muskelaktivitet som følge af sygdomme og neuromuskulære tilstande.

Hvordan behandles myasthenia gravis?

Specifik behandling for myasthenia gravis vil blive bestemt af din sundhedsperson på baggrund af:

• Hvor gammel du er

• Din generelle helbredstilstand og din sygehistorie

• Hvor syg du er

• Hvor godt du kan håndtere specifik medicin, procedurer, eller behandlinger

• Hvor længe tilstanden forventes at vare

• Din mening eller præference

Der findes ingen helbredelse for myasthenia gravis, men symptomerne kan ofte kontrolleres. Myasthenia gravis er en livslang medicinsk tilstand. Tidlig opdagelse er nøglen til at håndtere tilstanden.

Målet med behandlingen er at øge muskelfunktionen og forebygge synke- og vejrtrækningsproblemer. De fleste mennesker med denne tilstand kan forbedre deres muskelstyrke og føre et normalt eller næsten normalt liv. I mere alvorlige tilfælde kan der være behov for hjælp til vejrtrækning og spisning.

Behandlingen kan omfatte:

• Medicin. Anticholinesterasemedicin, steroider eller medicin, der undertrykker immunsystemets reaktion (immunosuppressiv) medicin kan anvendes.

• Thymectomi. Dette er en kirurgisk fjernelse af thymuskirtlen. Thymuskirtlens rolle i myasthenia gravis er ikke fuldt ud forstået, og thymektomi kan eller kan ikke forbedre symptomerne. Den reducerer dog symptomerne hos mere end 70 % af de personer, der ikke har kræft i thymus, muligvis ved at ændre immunsystemets respons.

• Plasmaferese. En procedure, der fjerner unormale antistoffer fra blodet og erstatter blodet med normale antistoffer fra doneret blod.

• Immunoglobulin. Et blodprodukt, der hjælper med at mindske immunsystemets angreb på nervesystemet. Det gives intravenøst (IV).

Hvad er komplikationerne ved myasthenia gravis?

Den mest alvorlige komplikation ved myasthenia gravis er en myastheniakrise. Dette er en tilstand med ekstrem muskelsvaghed, især i mellemgulvet og brystmusklerne, der støtter vejrtrækningen. Åndedrættet kan blive overfladisk eller ineffektivt. Luftvejene kan blive blokeret på grund af svækkede halsmuskler og ophobning af sekreter. Myastheniakrisen kan være forårsaget af mangel på medicin eller af andre faktorer, f.eks. en luftvejsinfektion, følelsesmæssig stress, operation eller en anden form for stress. I alvorlige kriser kan en person være nødt til at blive lagt i respirator for at hjælpe med vejrtrækningen, indtil muskelstyrken vender tilbage med behandling.

Forholdsregler, som kan hjælpe med at forhindre eller minimere forekomsten af myastheniakrise, omfatter:

• Indtagelse af antikolinesterasemedicin 30 til 45 minutter før måltider for at reducere risikoen for aspiration (mad, der trænger ind i lungekanalerne)

• Indtagelse af antikolinesterasemedicin præcis som foreskrevet for at hjælpe med at opretholde styrken af åndedrætsmusklerne

• Undgå menneskemængder og kontakt med personer med luftvejsinfektioner, såsom forkølelse eller influenza

• Indtage korrekt ernæring for at opretholde optimal vægt og muskelstyrke

• Balancere perioder med fysisk aktivitet med perioder med hvile

• Anvendelse af teknikker til stressreduktion og undgå følelsesmæssige ekstremer

Fortæl dine sundhedspersoner om din tilstand, når der ordineres medicin. Visse lægemidler kan interferere enten med sygdommen eller med virkningen af de lægemidler, du tager mod myasthenia gravis.

Liv med myasthenia gravis

Der findes ingen kur mod myasthenia gravis, men symptomerne kan generelt kontrolleres. Myasthenia gravis er en livslang medicinsk tilstand. Tidlig opdagelse er nøglen til at håndtere denne tilstand.

Målet med behandlingen er at øge den generelle muskelfunktion og forebygge synke- og vejrtrækningsproblemer. De fleste mennesker med myasthenia gravis kan forbedre deres muskelstyrke og føre et normalt eller næsten normalt liv. I mere alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt med hjælp til vejrtrækning og spisning.

Hvornår skal jeg ringe til min sundhedsplejerske?

Kald din læge, hvis noget af følgende opstår:

• Hængende øjenlåg

• Bløret eller dobbeltsyn

• Sløret tale

• Problemer med at tygge og synke

• Svaghed i arme og ben

• Kronisk træthed

• Svære ved at trække vejret