Diskussion

Non-Hodgkin lymfom (NHL) er en samlet betegnelse for en heterogen gruppe af lymfoproliferative maligniteter med forskellige adfærdsmønstre og reaktioner på behandling. (1) Den kliniske præsentation af NHL varierer enormt afhængigt af typen af lymfom og de områder, der er involveret. Nogle NHL’er opfører sig indolent med lymfadenopati voksende og aftagende over årene. Andre er meget aggressive og fører til døden inden for få uger, hvis de ikke behandles. Ca. 50 % af patienterne vil udvikle extranodal sygdom (sekundær extranodal sygdom), mens mellem 10 og 35 % af patienterne vil have et primært extranodalt lymfom ved den første diagnose. (2) Involvering af retroperitoneale, mesenteriale og bækkenknuder er almindelig i de fleste histologiske subtyper af NHL. Medmindre den er massiv eller fører til obstruktion, giver nodalforstørrelse på disse steder normalt ikke symptomer. (3, 4)

Inferior vena cava (IVC)-obstruktion kan skyldes trombose sekundært til hyperkoagulable lidelser, ekstrinsisk kompression af tumorer, infektiøs flebitis, inflammation, traumer, kirurgi eller i mange tilfælde idiopatisk. (5, 6) Den kliniske præsentation som følge af obstruktion af inferior vena cava er ofte blevet kaldt inferior vena cava syndrom (IVCS). Det kan opstå akut eller kronisk. IVCS viser sig som ødem i underbenene, dyb venøs trombose i underbenene og/eller som dilaterede overfladiske og viscerale kollaterale vener, der tillader venøst blod fra benene at vende tilbage til højre atrium (7). Det er vigtigt at foretage en klinisk vurdering af blodgennemstrømningen i de dilaterede vener. Hos patienter med dilaterede bugvægsvener på grund af cirrose er blodstrømningsretningen væk fra navlen (udstrålende som en stjerne fra navlen), mens blodstrømningsretningen ved vena cava-obstruktion enten er helt oppefra og nedad (superior vena cava-obstruktion) eller helt nedad og opad (inferior vena cava-obstruktion) (8).

Precursor B-cell akut lymfoblastisk leukæmi/lymfom er en neoplasme af lymfoblaster, der er engageret i B-cellelinjen, og som typisk består af små til mellemstore blastceller med sparsomt cytoplasma, moderat kondenseret til spredt kromatin og utydelige nukleoler, der involverer knoglemarven og blodet (akut lymfoblastær leukæmi), og som lejlighedsvis viser sig med primær involvering af nodale eller extranodale steder (lymfoblastært lymfom). Når det viser sig som en abdominal masse, der komprimerer den nedre vena cava, er det vigtigt at forebygge akut dyb venetrombose eller lungeemboli.

Det er vigtigt at følge denne kemoterapi for at kontrollere lymfom. Begge disse mål af interesse startes normalt samtidig i form af heparin og kemoterapi. Aggressiv understøttende behandling er nødvendig for at forebygge komplikationer af kemoterapi. I vores tilfælde, selv om vi var i stand til at forhindre dyb venetrombose, bukkede patienten under for sepsis på grund af kemoterapirelaterede komplikationer.