Diskussion

Benign FH var ikke kendt som en klinisk enhed før 1970, hvor det som følge af udviklingen af immunohistokemiske teknikker og elektronisk mikroskopi blev muligt at foretage differentialdiagnostik 6 7.

Diagnosen af FH kan være vanskelig klinisk, når læsionen er lokaliseret i det dybe væv, og den bekræftes ofte efter lokal excision. Histopatologisk set er denne tumor en neoplasme af histiocytær oprindelse og består af en bifasisk cellepopulation af histiocytter og fibroblaster 8. Dette forklarer den dobbelte population af histiocytiske og fibrøse elementer, der ofte ses i denne tumor. Ifølge andre forfattere stammer histiocytten fra en udifferentieret mesenkymal stamcelle 9. I vores tilfælde blev der foretaget immunohistokemi med henblik på differentialdiagnostik, som viste lignende træk ved mikroskopisk undersøgelse. Positiviteten for CD68 og vimentin viste, at læsionen bestod af histiocytære celler og fibroblastlignende celler på immunhistokemi, og negativiteten for SMA og S-100 kunne differentiere læsionen fra leiomyosarkom og neurogene tumorer 10.

Den vigtigste diagnostiske skelnen er adskillelsen af denne tumor fra aggressive former for fibrohistiocytære neoplasmer, herunder dermatofibrosarcoma protuberans og malign FH 11 12. Som for benign FH er diagnosen af malign FH ofte afhængig af immunhistokemi og elektronmikroskopi for at skelne den fra andre læsioner

Malign FH består af maligne pleomorfe sarkomatøse celler, bizarre kæmpeceller og hyppige mitotiske figurer 13. Histologiske træk spiller desværre en mindre rolle ved forudsigelse af den biologiske adfærd af disse neoplasmer. Tilstedeværelsen af visse atypiske histologiske træk, herunder nekrose, markant celle- og mitoseaktivitet, korrelerer ikke godt med klinisk recidiv 3 11 14.

Forskellen mellem benign og malign FH er normalt indlysende, fordi sidstnævnte er en pleomorf, dybt beliggende tumor med talrige typiske og atypiske mitosefigurer og fremtrædende områder med blødninger og nekrose. Forskellen mellem denne tumor og den angiomatoide form af FH er imidlertid mindre tydelig. Sidstnævnte er en tumor, der normalt forekommer i barndommen, og som er karakteriseret ved histiocytiske celleplader, der afbrydes af cystiske områder med blødninger. Disse er omgivet af en tæt manchet af lymfocytter og plasmaceller, men har næsten aldrig kæmpeceller og xanthomceller som FH 11 14 15.

Lignende FH forekommer dermatofibrosarcoma protuberans i dermis og subcutis, men er mere tilbøjelig til at vise omfattende subkutan involvering end benign FH. Det er også karakteriseret ved en mere ensartet cellulær population og mangler kæmpeceller, inflammatoriske celler og xanthomatøse elementer. Dens fascikler, der består af slanke, svækkede celler, er længere og anbragt i et tydeligt storformet mønster i modsætning til FH’s korte krøllede fascikler. Dens rander er infiltrative i modsætning til FH’s veldefinerede rander. Immunfarvning afslører også tydelige forskelle i disse tumorers cellulære sammensætning. Fibrøse histiocytomer indeholder en betydelig population af faktor XIIIa-positive celler, selv om det har været diskuteret, om disse celler repræsenterer en population af neoplastiske celler eller et særligt infiltrat, der ledsager tumoren. Dermatofibrosarcoma protuberans indeholder derimod kun spredte faktor XIIIa-positive celler, men i slående modsætning til benign FH udtrykker det CD34 i en betydelig del af de neoplastiske celler. Kombinationen af disse to farvestoffer har vist sig at være meget pålidelig til at skelne mellem disse to læsioner, som ofte giver diagnostiske problemer, især når der kun foreligger en overfladisk biopsiprøve til vurdering 12 14-16.

FH inddeles på grundlag af lokalisationen normalt i kutane typer og dem, der involverer dybe væv 2 5. Disse læsioner opstår normalt på huden, men kan meget lejlighedsvis forekomme i blødt dybt væv 1 6. Ikke-kutane benigne FH udgør ca. 1 % af alle benigne FH-læsioner. Denne tumor er blevet associeret med et tidligere traume, soleksponering og kronisk infektion, hvilket snarere tyder på, at den repræsenterer en reaktiv proliferation af godartede celler. Benign FH i de ikke-kutane bløddele i hoved og hals udvikler sig oftest som en smertefri masse med specifikke symptomer forårsaget af interferens med den normale anatomi og fysiologi i det område, hvor de opstår 1 11.

Specifikke steder for involvering, på hoved- og halsregionen, der er beskrevet i litteraturen, omfatter buccal mucosa, submandibulær trekant, oral tunge, larynx, næsehule, mandibula og supraclaviculær fossa 1 5 6 11 17 18. Disse læsioner ser normalt meget velafgrænsede ud (ofte er de indkapslet), og snitfladen er fast og lys til gulligbrun i farven. Der er ingen makroskopiske tegn på nekrose, men undertiden er læsionerne fokalt cystiske og viser blødning indeni. Den maksimale diameter er blevet rapporteret til at svinge fra 2 til 12 cm 5. Det er værd at påpege, at størstedelen af læsionerne kun var blevet afskallede, hvilket næsten helt sikkert har bidraget til den høje lokale recidivrate 1. Alle læsioner viste sig at være solitære, og ingen af dem var relateret til et led. Klinisk præsenterede de fleste læsioner sig som en smertefri, langsomt voksende masse, hvor den præoperative varighed varierede fra 3 til 12 måneder 5 6 11.

Alderen på de patienter, der fremgik af en gennemgang af litteraturen, varierede fra 1 til 70 år, mens den patient, der beskrives i denne rapport, var 19 år gammel. Forholdet mellem mænd og kvinder i litteraturgennemgangen var 2,5:1 6. Denne tumor i hoved og hals udvikler sig normalt som en smertefri masse med specifikke symptomer forårsaget af forstyrrelser af den normale anatomi og fysiologi i det område, hvor de findes. De hyppigst rapporterede første symptomer var nasal obstruktion, epistaxis, dysfagi og dyspnø. Når massen er placeret bagtil i mundhulen eller på tungen, kan patienterne have dysfagi, dyspnø, snorken eller en kombination af disse symptomer 6. Vores patient præsenterede en masse på kinden, der var forbundet med hævelse, uden andre symptomer.

De fleste læsioner blev behandlet ved lokal excision uden at ofre strukturer, der ville medføre større funktionel eller kosmetisk morbiditet. Vores patient blev underkastet fuldstændig lokal excision med klare marginer uden nogen morbiditet. Disse læsioner har intet metastatisk potentiale og generelt god prognose. Af de tilfælde med opfølgning, der er rapporteret i litteraturen, havde kun 2 (11 %) ud af 18 tilfælde et recidiv efter en lokal excision 1 10. Årsagen til disse recidiv er ukendt, og det samme gælder for resektionsmargenernes tilstrækkelighed. Hvis de kirurgiske marginer blev rapporteret som værende fri for tumor, var lokale recidiv sjældne. Strålebehandling og kemoterapi har ingen rolle i behandlingen af benign FH 1 6.