PHA viser sig normalt i løbet af de første 20 år af livet og er karakteriseret ved langsomt fremadskridende unilateral atrofi af forskellige væv (hud, bindevæv, fedt, muskler og sjældent underliggende knoglestrukturer) i den 5. kranienervs område. PHA kan starte med alopeci, hypopigmentering af håret, og atrofi kan være forudgået af kutan induration og hypo- eller hyperpigmentering. PHA kan brede sig til overlæben og/eller den ene side af tungen og de mastikatoriske muskler, hvilket resulterer i afvigelse af næse/mund mod den berørte side, usædvanligt vredet eller hævet udseende af overlæben, mikrognathi, vanskeligheder med at åbne/lukke kæberne og tygge/smile/tale, trismus, unormal eksponering af visse tænder, sen udposning og/eller atrofiske rødder og malocclusion. I sjældne tilfælde kan begge sider af ansigtet og huden på arme/ryg/ben eller hele kroppen være involveret. Krampeanfald og hovedpine er de mest almindelige neurologiske symptomer. Oftalmologiske anomalier (enophthalmos, globe retraktion, ptose, iris heterochromi, uveitis, retinal vaskulitis, glaukom og øjenlågsatrofi) kan medføre synsforstyrrelser eller blindhed. Der kan også observeres ørepåvirkning (ipsilateral misformning af øret, unormalt lille udseende og fremspring fra hovedet). Angst og depression er almindeligt forekommende. Der rapporteres om en betydelig overlapning mellem de kliniske og histologiske træk ved PHA og lokaliseret sklerodermi ”en coup de sabre”.