Pulmonal hypertension (PH) er en kardio-pulmonal lidelse, der kan involvere flere kliniske tilstande og kan komplicere de fleste kardiovaskulære og respiratoriske sygdomme. Dens definition er en stigning i det gennemsnitlige pulmonalarterietryk (mPAP) \hbox{$\geqslant $} ⩾ 25 mmHg i hvile, hvilket fører til højre hjertesvigt og i sidste ende til døden. Den kliniske klassifikation af pulmonal hypertension (PH) inddeler PH i grupper, som har lignende patofysiologiske og hæmodynamiske karakteristika og behandlinger. Der er identificeret fem grupper af lidelser, der forårsager PH: pulmonal arteriel hypertension (gruppe 1), som er en prækapillær PH, der er defineret ved et normalt pulmonalarterie-kiltryk (PAWP) \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, som skyldes remodellering af de små lungearterier (<500 μm); pulmonal hypertension som følge af venstre hjertesygdom (gruppe 2), som er en postkapillær PH, der er defineret ved et forhøjet pulmonalarteriekiltrykket (PAWP) >15 mmHg; pulmonal hypertension som følge af kronisk lungesygdom og/eller hypoxi (gruppe 3), kronisk trombo-embolisk pulmonal hypertension (gruppe 4) og pulmonal hypertension som følge af uklare og/eller multifaktorielle mekanismer (gruppe 5). PAH (PH gruppe 1) kan behandles med midler, der er rettet mod tre dysfunktionelle endotelveje i PAH: nitrogenoxid (NO)-vejen, endothelin-1-vejen og prostacyclinvejen. Patienter med lav eller intermediær risiko kan behandles med enten indledende monoterapi eller indledende oral kombinationsbehandling. Hos patienter med høj risiko bør man overveje indledende kombinationsbehandling, herunder intravenøse prostacyclinanaloger. Patienter med utilstrækkeligt klinisk respons på maksimal behandling (trippelbehandling med intravenøs prostacyclin) bør vurderes med henblik på lungetransplantation. På trods af fremskridt er PAH fortsat en dødelig sygdom med en 3-års overlevelsesrate på 58 %. Behandling af PH i gruppe 2, gruppe 3 og gruppe 5 er behandling af den forårsagende sygdom, og PAH-terapeutiske midler anbefales ikke. Behandling af PH i gruppe 4 er pulmonal endarteriektomi, hvis patienterne kan komme i betragtning, ellers kan man overveje ballon-pulmonal angioplastik og/eller medicinsk behandling.