Det er ikke alle rygkløe, men jeg begynder at få mistanke om, at min patient har notalgia paraesthetica eller amyloidosis maculosa, når hun siger noget som følgende:

– “Jeg har haft en kløe i den øverste del af ryggen, som ikke vil forsvinde med noget”.

– “Jeg har bemærket en mørk plet i “skulderområdet”, som klør og ser beskidt ud. Det går ikke væk, uanset hvor hårdt jeg gnider mig.”

– “Derhjemme tror de, at jeg er skør; jeg går rundt og klør mig mod dørkarme. De ser på mig og ser ingenting.”

Amyloidoser er en heterogen gruppe af sygdomme, der er forårsaget af ekstracellulær aflejring af et fibrillært protein kaldet amyloid.
De har alle en fælles komponent, stof P, som stammer fra degenererede epidermale filamenter eller fra udskillelse fra fibroblaster.
Disse lineære fibriller danner netværk, som let kan observeres under mykoskopet, når de farves med congorødt, da de udsender grøn birefringence i polariseret lys.
Der findes systemiske amyloidoser med betydelig indvirkning på patientens helbred, som ikke er genstand for denne artikel.

Hvis vi fokuserer på primære lokaliserede kutane amyloidoser uden involvering af indre organer, forekommer de på sund hud.

Makulær amyloidose, sammen med nodulær amyloidose og lichen amyloid, er derfor udelukkende huddepositionsprocesser.

Makulær amyloidose viser sig ved en mørk, netagtig plade på den øverste del af ryggen, ofte sammenfaldende med skulderbladsområdet; lejlighedsvis kan der ses flere pletter og andre steder. Hvis kløen er intens, kan man se et mere rødt centralt område (se klinisk foto).

De fleste tilfælde er sporadiske, selv om der er beskrevet berørte familier med et autosomalt dominerende arvelighedsmønster.

I disse familiære tilfælde og ved notalgi hos børn skal det udelukkes, at der er en sammenhæng med multipel endokrin neoplasi type 2a (MEN2a).

Notalgia paraesthetica er en ensidig sensorisk nervelidelse, der påvirker de bageste primære grene i brystområdet fra brysthvirvlerne T2 til T6.
Årsagen er uklar, selv om der spekuleres i, at det kan være forårsaget af lokal friktion eller traume.

Den kløende eller brændende fornemmelse af området ledsages ofte af et mørkt hyperpigmenteret område, som klinisk set ville være makulær amyloidose.
Der er flere neurologiske mediatorer involveret (stof P, neurokinin…), der stammer fra hudens amyeliniske C-nervefibre.

Histologisk undersøgelse af biopsien vil ud over øget pigmentering af det basale lag af epidermis vise aflejring af amyloid substans i den øvre dermis.
Amyloidets oprindelse vil være i keratinocytterne og deres keratiner, der degenereres af kontinuerlig kradsning.

I henhold til denne tilgang kan al notalgia paraesthetica ende med at give en maculosa amyloidose, men ikke al maculosa amyloidose har sin oprindelse i en tidligere notalgia.

Behandling af notalgia paraesthetica

Listen over behandlinger er lang, hvilket nogle gange er et tegn på, at de alle har lav effektivitet.

Det er tilfældet med botulinumtoksin, hvis virkninger er søgt: det hæmmer frigivelsen af stof P, noradrenalin og glutamat, stimulerer frigivelsen af calcitonin-genrelateret peptid og reducerer histamininduceret pruritus.

Efter en publikation af Weinfeld et al. i 2007 i Archives of Dermatology, der beskrev forbedringer hos to patienter, der blev behandlet med botulinum toxin A, fulgte yderligere forsøg med opmuntrende resultater.

Det seneste er fra vores kolleger i Vigo, hvor resultaterne dog ikke er lige så gode.

Anvendelsen var 4 enheder toksin pr. sted med en afstand på 2 cm mellem punkterne, der dækkede hele plakken. Der var ingen ændring i størrelsen af den mørke plak, og efter en måned havde alle den samme kløe som før behandlingen.

• Vil det være nødvendigt med flere behandlinger?
• I betragtning af den gode tolerance og manglen på bivirkninger, bør det alligevel overvejes, når andre muligheder ikke virker?
• Vil der være “gode responders”?

Spørgsmål i luften, mens vi fortsætter med de mest almindeligt anvendte muligheder:

Topiske kortikosteroider: med dårlige resultater.

Topisk capsaicin: Princippet er udvundet af peberfrugt og er i stand til at neutralisere neropeptider på C-fiberniveau. Det kan have en paradoksal virkning i begyndelsen, idet det øger symptomatologien.

Pramoxin: det ville virke gennem sin lokalbedøvende virkning.

Antiepileptika og antidepressiva

Gabapentin og pregabalin: GABA-analoger.

Eduardo Lauzurica. Dermatolog

Opgave i Madrid

Opgave i Vitoria

.