Pancreasgangspåvirkning ledsages af udsivning af pancreassaft og bestemmer derfor pancreatiske væskeansamlinger (PFC’er).
De kliniske manifestationer af pancreatisk hovedkanallækage omfatter pseudocyster, walled-off nekrose (WON), pancreatiske fistler, ascites, pleural og perikardial effusioner . Ifølge den reviderede Atlanta-klassifikation er pseudocyster og WON de sene resultater (> 4 uger efter smerteudbruddet) af post-pankreatitis-samlinger . Pseudocyster er det hyppigste resultat af en lækage af bugspytkirtelkanalen. WON er sekundær til en fokal pancreasnekrose og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af nekrotisk affald i samlingen, mens pseudocystens indhold er serøst .
Disconnected duct syndrome (DDS) er en sjælden tilstand karakteriseret ved en pancreaslækage med en fuldstændig transektion af hovedpancreaskanalen i den distale del af kirtlen. Det opstår generelt som følge af alvorlig akut pancreatitis med pancreasnekrose og kan ses hos 16 % af disse patienter .
CT og MRCP-scanning er de centrale billeddannelsesundersøgelser hos patienter, der præsenterer sig med en PFC . CT overvurderer ofte væskekomponenten i en samling og kan fejldiagnosticere WON som en pseudocyst . MRCP kan anvendes som erstatning for endoskopisk retrograd cholangio-pancreatografi (ERCP), da den kan identificere en aktiv lækage fra en pancreaskanal . EUS kan være særlig nyttig til at identificere nekrotiske rester i væskeansamlinger . EUS-FNA kan være nyttig ved differentialdiagnostik af cystiske læsioner ved at opsamle væske til cytologi, amylase og CEA . Pseudocystindholdet er normalt kendetegnet ved en høj amylasekoncentration og lave CEA-niveauer. Hos disse patienter indeholder væsken i cysten normalt inflammatoriske celler ved cytologisk vurdering . Ikke desto mindre er cytologi og væskeanalyse præget af visse begrænsninger. I en stor serie viste FNAC høj specificitet (83 %), men lav følsomhed (34 %) for mucinøse cystiske læsioner . Kun CEA-koncentrationen i cystvæske (cutoff-værdi = 192 ng/mL) var forbundet med en bemærkelsesværdig specificitet og følsomhed (henholdsvis 83 % og 75 %) for mucinøse læsioner . Faktisk kan amylasekoncentrationen i cystvæske være forhøjet ikke kun i pseudocyster, men også i neoplasmer med kommunikation af bugspytkirtelkanaler .
Vores patient havde ingen risikofaktorer, historie eller tegn på akut pancreatitis. Der blev ikke rapporteret om noget tidligere abdominalt traume. Symptomerne ved præsentationen var gulsot indsættende gulsot og betydeligt vægttab. Abdominalsmerter er det hyppigste symptom ved præsentation af en pseudocyst . Gulsot og vægttab forekommer hyppigere ved pancreatiske neoplasmer. I en stor retrospektiv analyse udgør gulsot og vægttab henholdsvis 3,9 % og 18,6 % af symptomerne ved præsentation af en pseudocyst . Patienter, der udvikler pseudocyster, er sjældent asymptomatiske for pancreatitis, hvilket gør vores diagnose mere udfordrende. Mucinøs cystisk neoplasme (MCN) og intraduktal papillær mucinøs neoplasme (IPMN) blev overvejet som alternative diagnoser . MCN’er er tykvæggede makrocystiske tumorer uden kommunikation med duktalsystemet . Store cystiske læsioner påvist på CT-scanning var kohærente med MCN, men MRCP-fund udelukkede denne diagnose. IPMN blev overvejet på grund af tilstedeværelsen af en kommunikation mellem cysterne og bugspytkirtelkanalerne; dilatation af Wirsung-gangen, der er karakteristisk for IPMN-type hovedkanal, var imidlertid fraværende.
Den manglende tilstedeværelse af neoplastiske celler på EUS-guided FNAC og den høje koncentration af amylaser gjorde diagnosen benign cyste mere sandsynlig end en malign læsion .
Behandlingen af PFC’er er konservativ i tilfælde af små samlinger, små ductusdefekter og i fravær af ductusobstruktion nedstrøms som følge af ductusafbrydelse . Store duktalforstyrrelser med obstruktion nedstrøms kræver operativ behandling. I dag anbefales det kun at dræne symptomatiske PFC’er . I vores tilfælde krævede tilstedeværelsen af gulsot, kompression af det øvre gastrointestinale system og pseudocysternes store størrelse drænage. I øjeblikket kan drænage af en pseudocyst udføres med en kirurgisk eller endoskopisk teknik: i de sidste årtier er endoskopisk behandling blevet den foretrukne metode .
Kirurgisk cystogastrostomi udføres normalt gennem en anastomose mellem cystens lumen og mavesækken . Kirurgisk drænage er en effektiv behandling. Efter dræning er pseudocysten recidivraten 2,5-5 %, men komplikationsraten kan nå op på 30 % .
Endoskopiske behandlingsmodaliteter er transmural dræning, transpapillær dræning og pancreaticoduodenostomi eller gastrostomi.
Initiale undersøgelser, der sammenligner kirurgisk med endoskopisk cystogastrostomi, viste en tilsvarende pseudocystopløsning og sammenlignelige komplikationsrater . Forbedringen af de minimalt invasive færdigheder gjorde imidlertid den endoskopiske teknik til den foretrukne indledende tilgang. Nyere undersøgelser konkluderede, at de to teknikker gav samme tekniske succes og komplikationsrater, men at den endoskopiske behandling havde kortere hospitalsophold og lavere hospitalsomkostninger . Endvidere konkluderede en Cochrane-undersøgelse, der sammenlignede kirurgiske og endoskopiske behandlingsmetoder, at der er behov for yderligere undersøgelser om dette emne . En nylig analyse konkluderede, at den optimale behandling af pancreatiske pseudocyster stadig er kontroversiel, da der ikke foreligger en metaanalyse, der sammenligner de to tilgange .
Vi foretog kirurgisk udforskning af tre grunde. For det første kunne den peritoneale udforskning og det frosne snit definitivt udelukke den cystiske læsionens tumorkarakter. Desuden gav den kirurgiske drænage mulighed for en hurtigere galde- og mavedekompression. Endelig gjorde en reduceret erfaring med endoskopisk drænage af pseudocyster med EUS-vejledning på vores institution den kirurgiske behandling mere pålidelig.
Retrospektivt set var den mere pålidelige forklaring på de multiple pseudocysters oprindelse i vores tilfælde en ruptur af hovedpancreasgangen sekundært til en asymptomatisk fokal nekrotisk pancreatitis i kirtelhalerens hale. Den komplekse cystiske masse blev senere afsløret på grund af kompression af mave- og galdevejene.
Pancreatiske pseudocyster komplicerer generelt akutte og symptomatiske episoder af pancreatitis. I vores tilfælde gjorde tilstedeværelsen af en kompleks cystisk pancreaslæsion og Wirsung-duktruptur i mangel af en tidligere episode af akut pancreatitis eller abdominalt traume diagnosen udfordrende. I sådanne tilfælde er CT, RM og EUS afgørende for at mistænke maligne læsioner og for at definere tilstedeværelsen af en kommunikation med pancreasgangene.