INFORME DE CASO

SR es un hombre de 74 años que acudió al servicio de urgencias con una inflamación aguda de la lengua, el paladar y la región submandibular, una o dos horas después de despertarse. En la exploración, estaba alerta y podía respirar y tragar, pero no podía hablar. No había antecedentes personales ni familiares de angioedema. La historia médica previa incluía una amputación de la pierna derecha por debajo de la rodilla como resultado de un traumatismo, hipertrofia prostática benigna, enfermedad vascular periférica y diabetes no dependiente de la insulina. No estaba tomando un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) en ese momento. Al ingresar, su tratamiento inicial consistió en 100 mg de hidrocortisona y 4 mg de Piriton. Se recuperó bien, y a la mañana siguiente podía hablar, la hinchazón había remitido y fue dado de alta del hospital.

Las muestras de sangre rutinarias tomadas al ingreso mostraron ligeros aumentos de la urea y la creatinina en 8,8 mmol/litro (rango de referencia, 3,3-6,7) y 130 μmol/litro (rango de referencia, 60-120), respectivamente. La proteína C reactiva estaba aumentada en 74 mg/litro (rango de referencia, < 5). El resto de la bioquímica rutinaria era normal y era normocalcémico. Un hemograma completo mostró una anemia leve (hemoglobina, 119 g/litro; rango de referencia, 130-180). Tras el ingreso en las camas de A/E, se solicitaron estudios de complemento e IgE como parte de un protocolo estándar para investigar el angioedema. La concentración de C4 estaba hacia el extremo inferior del rango de referencia, con 0,17 g/litro (rango de referencia, 0,14-0,54), la de C3 estaba ligeramente elevada, con 1,85 g/litro (rango de referencia, 0,7-1,60), y la del inhibidor de la esterasa C1 era baja, con 0,09 g/litro (rango de referencia, 0,15-0,35). Estos ensayos se realizaron en un nefelómetro Behring BNII (Dade Behring GmbH, Marburgo, Alemania) (el rendimiento del control de calidad externo e interno fue aceptable). No se ofrecía localmente un ensayo funcional del inhibidor de la esterasa C1 y no se incluyó en el protocolo de investigación inicial; si el C4 es bajo y el inhibidor de la esterasa C1 es normal, dichas muestras se remitirían a otro lugar para un ensayo funcional. La IgE total fue de 16 kU/litro (rango de referencia, < 81). El departamento de A/E no solicitó ningún estudio de IgE específica de alérgenos y nosotros no sugerimos ninguno en vista de la concentración de IgE y de los resultados del complemento.

Con la presentación clínica de angioedema agudo y la baja concentración de inhibidor de la esterasa C1, se solicitaron estudios de inmunoglobulina para investigar la posibilidad de un angioedema adquirido secundario a una neoplasia de células B. Éstos mostraron una ligera supresión de IgA (0,77 g/litro; rango de referencia, 0,8-4,0) e IgM (0,31 g/litro; rango de referencia, 0,5-2,0) y una banda monoclonal de paraproteína IgG κ de 9,8 g/litro. La tira de electroforesis mostró una región γ policlonal ligeramente baja, lo que indica una baja concentración de IgG policlonal. La concentración sérica de microglobulina B2 se estimó en 3,5 g/litro (rango de referencia, < 2,4), pero esto puede reflejar su función renal ligeramente deteriorada. La proteína total en orina era de 0,41 g/litro, pero no había proteinuria de Bence Jones. La velocidad de sedimentación de los eritrocitos se elevó a 97 mm/hora (rango de referencia, < 10). Se le remitió a los hematólogos para que investigaran una posible neoplasia de células B, pero no acudió a su primera cita. Finalmente, se recibieron muestras de sangre repetidas de su médico de cabecera para confirmar estos resultados. Estos mostraron una recuperación completa del perfil del complemento (C3, 1,34 g/litro; C4, 0,17 g/litro; e inhibidor de la esterasa C1, 0,44 g/litro). Sin embargo, la paraproteína IgG seguía presente en 10,0 g/litro.

Durante su examen clínico por los hematólogos, no se observó ni esplenomegalia ni linfadenopatía. En el momento de la presentación no había suficientes indicios para justificar la realización de estudios de tomografía computarizada. Se tomaron muestras de aspirado de médula ósea y de trépano, pero éstas no mostraron evidencia de un aumento en el número de células plasmáticas, ni colecciones de linfocitos, y la tinción de Rojo Congo fue normal; no había evidencia de mieloma, linfoma o amiloide presente.

Una alícuota de la muestra original tomada en su ingreso en A/E, que había sido almacenada a -20°C, fue analizada para el inhibidor de la esterasa C1 por uno de nosotros (RJL) en un centro diferente utilizando un instrumento diferente (Behring Prospec). El resultado fue de 0,49 g/litro, más alto de lo normal y acorde con una respuesta de fase aguda. Esta muestra original se devolvió y se volvió a analizar en nuestro nefelómetro Behring BNII y se obtuvieron los siguientes resultados (C3, 1,85 g/litro; C4, 0,17 g/litro; e inhibidor de la esterasa C1, 0,42 g/litro). Desde entonces se han obtenido perfiles similares en numerosas ocasiones; su concentración de paraproteínas se mantiene estable por debajo de 10 g/litro y no ha sufrido una reaparición de estos síntomas desde su ataque agudo original.

El diagnóstico actual es angioedema idiopático con una gammapatía monoclonal de importancia indeterminada; la gammapatía monoclonal será objeto de un seguimiento regular.