Potenciales de fasciculación
Las fasciculaciones son sacudidas musculares involuntarias que a menudo pueden verse en la superficie de la piel o en la lengua. Los potenciales de fasciculación registrados eléctricamente son el resultado de descargas espontáneas de toda una unidad motora o de una parte de ella. Son irregulares en cuanto a ritmo (frecuencia de disparo inferior a 5 Hz), forma, voltaje y duración (véase la figura 11-5). Los potenciales de fasciculación se observan en muchas condiciones, como la mioquimia benigna, la compresión de la raíz nerviosa, la isquemia, varias formas de calambres musculares y la enfermedad de las células del asta anterior. Aunque se asocian característicamente con la última condición, en sí mismos los potenciales de fasciculación no son patognomónicos.
Existe cierta controversia en cuanto al lugar de origen de los potenciales de fasciculación, pero son probables tanto los lugares distales como los más proximales. Utilizando un método de colisión, se determinó que el origen de al menos el 80% de las fasciculaciones en diversas lesiones de la neurona motora inferior era la extremidad distal del axón, independientemente del tipo de lesión, su duración o la gravedad de la denervación.44 La sección del nervio motor en casos de enfermedad avanzada de las células del asta anterior (ELA) va seguida del mismo grado de fasciculación durante varios días antes de que comience la degeneración walleriana,45 y es posible que las fasciculaciones musculares espontáneas no se vean afectadas por la anestesia espinal o el bloqueo nervioso periférico. La neostigmina produce o aumenta las fasciculaciones, incluso durante la anestesia espinal. El curare suprime las fasciculaciones espontáneas y evita la inducción de fasciculaciones por la neostigmina en sujetos normales. Se supone que el impulso se inicia en la zona de la placa terminal y se propaga de forma antidrómica para implicar a otras ramas de los axones, lo que explica la naturaleza polifásica y la duración prolongada de los potenciales que se observan con frecuencia.46 Conradi y sus colegas47 estudiaron los potenciales de fasciculación en 10 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Se evaluaron los registros EMG de los MUAP individuales del músculo extensor digitorum brevis en un esfuerzo voluntario máximo y en la estimulación eléctrica supramaximal del nervio peroneo. En una serie de fasciculaciones, las formas de los potenciales EMG variaron, mientras que en una serie de activaciones voluntarias de espasmos de estimulación nerviosa eléctrica, los potenciales EMG fueron, en general, constantes. Las fasciculaciones fueron seguidas por impulsos antidrómicos en el axón de la unidad de prueba, según se juzgó en las pruebas de colisión, y persistieron tras el bloqueo con lidocaína del nervio al músculo. Estos hallazgos son compatibles con el desencadenamiento multifocal distal de las ascilaciones. Wettstein48 utilizó la técnica de colisión para determinar el origen de las fasciculaciones en unidades motoras de pacientes con ELA y otras enfermedades que afectan a las motoneuronas. En este estudio, alrededor del 60% de los sujetos tenían sólo fasciculaciones de origen proximal, aproximadamente el 10% sólo de origen distal, y el resto tenía fasciculaciones de origen mixto.
Los potenciales de fasciculación pueden ser causados por un mecanismo central, así como por uno periférico.49 Se observan potenciales gigantes, extraños y espontáneos en la ELA y enfermedades relacionadas, y, a diferencia de otras fasciculaciones, éstos pueden ser eliminados por bloqueo nervioso. La base anatómica de estos potenciales anormales puede ser en parte el brote de axones intramusculares o la regeneración colateral de elementos normales a elementos denervados. Los estudios de EMG del territorio de la unidad motora en pacientes con ELA indican que las unidades motoras se expanden más allá de lo que puede explicar el brote intramuscular. En algunos casos, varios elementos neurales en el mismo nivel espinal interactúan para producir fasciculaciones sincrónicas en diferentes músculos, que parecen originarse en un locus espinal de hiperexcitabilidad. El brote axonal intraespinal se produce en pacientes con ELA; no se sabe si este brote es análogo a la regeneración colateral intramuscular del músculo parcialmente denervado.
Después de la sección del nervio, los potenciales de fasciculación desaparecen con el desarrollo de la degeneración walleriana. Se han encontrado brotes terminales y colaterales inmaduros de motoneuronas en biopsias de regiones musculares fasciculadas en pacientes con ELA.27 Estas uniones neuromusculares inmaduras pueden ser más sensibles a los agentes humorales y, por tanto, las fasciculaciones pueden iniciarse por niveles normales de transmisores neurohumorales (como la acetilcolina). En los haces nerviosos intramusculares de los pacientes con enfermedades de la motoneurona se observan fibras nerviosas finas y en forma de cuentas. Estas fibras no están mielinizadas y muchas no tienen cubierta de células de Schwann. Es posible que la transmisión efáptica a través de estas fibras pueda producir movimientos fasciculatorios.
Las fasciculaciones «benignas» y los calambres musculares idiopáticos se producen a menudo en los músculos de la pantorrilla; pueden estar asociados a la depleción de sal y a menudo se ven facilitados por la isquemia. Las fasciculaciones son irregulares y polifásicas de forma variable; pueden detenerse mediante actividad voluntaria. Su forma polifásica parece indicar que surgen en las ramas terminales de la neurona motora inferior y tienen un foco de origen cambiante. Los potenciales de fasciculación simples o agrupados también pueden estar presentes en otros músculos normales. La frecuencia de disparo de los potenciales registrados en el músculo normal puede ser mayor (intervalo medio de 0,8 segundos, en comparación con 3,5 segundos en los pacientes con enfermedad de la neurona motora).50
Los potenciales de fasciculación que se producen tras la compresión de la raíz suelen ser de forma difásica simple y suelen estar asociados a signos de denervación, como las ondas agudas positivas y los potenciales de fibrilación.