L’obstruction dynamique du débit sortant du ventricule gauche (VG) résultant du mouvement antérieur systolique de la valve mitrale est une facette potentiellement délétère de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH).1-4 Chez de nombreux patients, l’obstruction du débit est en grande partie responsable des symptômes invalidants de l’insuffisance cardiaque tels que la dyspnée d’effort (souvent accompagnée de douleurs thoraciques), la fatigue et l’orthopnée1,3. Par conséquent, les interventions thérapeutiques qui réduisent le gradient sous-aortique sont des options thérapeutiques essentielles pour les patients atteints de CMH. Depuis le début des années 1960, la chirurgie (c’est-à-dire la myectomie du septum ventriculaire) est la principale option thérapeutique pour les patients réfractaires aux médicaments et gravement symptomatiques atteints de la forme obstructive de la CMH.5-14

Expérience chirurgicale

Plusieurs milliers de patients atteints de CMH ont subi une myectomie septale chirurgicale dans le monde au cours des 45 dernières années. Initiées par le Dr Andrew Morrow aux National Institutes of Health,5 la myectomie septale et les opérations connexes ont été réalisées dans un certain nombre de centres principalement nord-américains et d’Europe occidentale.6-14

Dans ce numéro de Circulation, Woo et al15 rapportent l’une des plus importantes séries chirurgicales monocentriques englobant 338 patients adultes rassemblés consécutivement sur 25 ans à l’hôpital général de Toronto, avec le Dr William G. Williams comme chirurgien principal.6 La myectomie septale est traditionnellement réalisée par une aortotomie, créant une cuvette rectangulaire (généralement de 3,5 à 5,0 cm de long) par deux incisions longitudinales parallèles dans le septum basal (espacées de 2 à 3,5 cm). Ces incisions sont prolongées distalement et reliées juste au-delà du point de contact et d’obstruction mitrale-septale (procédure de Morrow)5 ou aux bases des muscles papillaires (myectomie étendue)14, ce qui permet d’obtenir une épaisseur septale résiduelle de 8 à 10 mm et 3 à 15 g de muscle septal, et ainsi d’élargir la voie de sortie et d’abolir le contact systolique entre la valve mitrale et le septum3,4.

La longue et vaste expérience et les données substantielles rassemblées par >25 centres dans le monde ont fait de la myectomie septale une stratégie établie et fiable pour les patients de tout âge atteints de HCM.3,4 L’intervention chirurgicale améliore l’obstruction (et la régurgitation mitrale) et supprime l’insuffisance cardiaque, rétablissant ainsi la capacité fonctionnelle et une qualité de vie acceptable.3,4,6-14 Ces avantages cliniques salutaires ont été documentés par les antécédents des patients ainsi que de manière objective par l’augmentation de la durée du tapis roulant, de la charge de travail maximale, de la consommation maximale d’oxygène et par l’amélioration du métabolisme myocardique et du flux coronaire.3,4 Le soulagement de l’obstruction par la myectomie est immédiat (et souvent nécessaire chez les patients gravement symptomatiques), permanent et pratiquement complet. En effet, Woo et al15 rapportent que 98 % de leurs patients n’avaient plus de gradient de sortie significatif au repos lors de l’examen échocardiographique le plus récent (en moyenne 5,5 ans et jusqu’à 25 ans après l’opération). En outre, seule l’approche chirurgicale offre la flexibilité sous visualisation anatomique directe qui est souvent nécessaire pour obtenir une réparation complète et un soulagement de l’obstruction sous-aortique, étant donné la morphologie complexe de la voie de sortie du ventricule gauche fréquemment rencontrée dans la CMH.14 En revanche, les techniques alternatives basées sur le cathéter, telles que l’ablation septale à l’alcool, sont anatomiquement limitées à la taille et à la distribution de l’artère coronaire perforatrice septale.16-En outre, les preuves qui s’accumulent à partir d’études non randomisées indiquent que la myectomie offre également un avantage en termes de survie à long terme qui ne se distingue pas de celui de la population générale et qui est supérieur à celui des patients non opérés présentant une obstruction, et qu’elle peut donc modifier l’histoire naturelle de la CMH20,21. À cet égard, le groupe de Toronto15 rapporte également des taux de survie cardiovasculaire postopératoire élevés de 98 %, 96 % et 87 % à 1, 5 et 10 ans, respectivement.

Déterminants de l’évolution postopératoire à long terme

Woo et al15 élargissent également leur analyse de survie et identifient des prédicteurs préopératoires indépendants de la mortalité et de la morbidité cardiovasculaire postopératoires tardives. Les variables de la maladie qui augmentaient la probabilité de conséquences négatives de la CMH tard après la myectomie étaient un âge plus élevé au moment de la chirurgie (≥50 ans), le sexe féminin, un pontage coronarien concomitant, une fibrillation auriculaire préopératoire et une dimension auriculaire gauche transversale ≥46 mm. Les patients présentant une fibrillation auriculaire avant la myectomie ont connu une réduction de près de 50 % de cette arythmie à long terme après la chirurgie ; cependant, 21 % d’autres patients ont développé une fibrillation auriculaire pour la première fois tard après la myectomie, une complication qui n’est pas rare et qui est associée à une insuffisance cardiaque progressive et à des événements cardiovasculaires majeurs. Cet impact souvent négatif de la fibrillation auriculaire sur l’évolution clinique de la CMH se produit également indépendamment de l’intervention chirurgicale.22

Des progrès substantiels dans les techniques chirurgicales pour la myectomie ont eu lieu au cours des dernières années, et ceux-ci ont réduit de façon spectaculaire la mortalité et la morbidité opératoires (c’est-à-dire l’amélioration des stratégies de préservation du myocarde et des soins postopératoires et généralement une plus grande expérience), ainsi que l’utilisation de l’échocardiographie en salle d’opération pour surveiller les résultats anatomiques et fonctionnels. Avant 1990, des taux de mortalité opératoire de 5 à 7 % ont été rapportés par certains grands centres, reflétant de manière disproportionnée les premières expériences de myectomie entre 1960 et 19853 ; cependant, ces données ne peuvent plus être considérées comme représentatives de l’opération contemporaine. Au cours des 10 à 15 dernières années, la myectomie chirurgicale, lorsqu’elle n’est pas associée à un pontage coronarien ou à un remplacement valvulaire, a été réalisée avec des taux de mortalité beaucoup plus faibles, de 1 à 2 % ou moins, tant chez les enfants que chez les adultes,3,4 un résultat similaire au taux global de 1,5 % rapporté par Woo et al.15 Plus important encore, le Toronto General Hospital n’a connu qu’un seul décès opératoire au cours de la dernière décennie et aucun dans les 145 cas consécutifs les plus récents. En effet, plusieurs autres grands centres de chirurgie de la HCM8,11 ont également connu des taux de mortalité opératoire récents proches de zéro au cours des 10 dernières années sur près de 1000 cas. Ce point mérite une attention particulière car il établit que le risque lié à la procédure de la myectomie chirurgicale dans ces centres est inférieur à celui des traitements percutanés alternatifs tels que l’ablation septale à l’alcool3,16-19 réalisés dans une multitude de cabinets pour lesquels les données de mortalité et de morbidité ne sont souvent pas rapportées. Par conséquent, il est important que les cardiologues servant de gardiens pour les références chirurgicales connaissent les faibles taux de mortalité de la myectomie (et ignorent les taux plus anciens, qui ne sont pas pertinents pour les patients actuels), ainsi que les résultats cliniques favorables systématiquement attribuables à la chirurgie, lorsqu’ils fournissent des recommandations aux patients atteints de HCM obstructive.

La chirurgie comme norme d’excellence

Pour toutes les raisons ci-dessus, la myectomie septale est le remède le plus établi pour la HCM obstructive si les symptômes d’insuffisance cardiaque deviennent réfractaires au traitement médical maximal avec des agents inotropes négatifs (par exemple, β-bloquants, vérapamil, disopyramide), entraînant une limitation substantielle du mode de vie équivalente aux classes fonctionnelles III et IV de la New York Heart Association (NYHA), et en présence d’un gradient de la voie de sortie du ventricule gauche ≥50 mm Hg dans des conditions de repos (basales) ou lorsqu’il est physiologiquement provoqué par l’exercice.3,4 Les enfants atteints de HCM obstructive sont souvent envisagés pour la chirurgie avec des degrés de limitation un peu moins élevés. Ces directives régissant la sélection des patients atteints de CMH pour une myectomie chirurgicale représentent celles du groupe de consensus d’experts de 2003 de l’American College of Cardiology et de la Société européenne de cardiologie sur le traitement de la CMH.3

Myectomie et ses alternatives : Ablation septale par alcool

Les alternatives de traitement à la chirurgie pour des patients sélectionnés qui répondent par ailleurs aux critères acceptés pour la myectomie ont historiquement été importantes pour les stratégies de gestion disponibles pour les patients atteints de HCM.3 Par exemple, un âge particulièrement avancé, des conditions médicales associées ou une motivation insuffisante du patient peuvent être des obstacles significatifs à une chirurgie à faible risque ; de plus, certains patients peuvent ne pas avoir un accès raisonnable à un centre ayant une expérience de la myectomie chirurgicale. Dans ce contexte, la technique d’ablation percutanée du septum alcoolique qui produit un infarctus du myocarde permanent3,4,16-19 a connu un récent regain de popularité, apparaissant comme une alternative à la myectomie pour certains patients. Bien qu’une réduction du gradient de sortie du ventricule gauche et des symptômes d’insuffisance cardiaque aient été signalés chez de nombreux patients, un certain nombre de questions importantes demeurent concernant la technique d’ablation. Comme on ne dispose que de courtes périodes de suivi dans des cohortes assemblées relativement petites (moyenne <2 ans), la question de savoir si les avantages liés à l’ablation se révéleront aussi durables que ceux documentés avec la chirurgie pendant une période huit fois plus longue n’a pas été résolue. En outre, des études comparatives non randomisées montrent que la myectomie et l’ablation à l’alcool sont associées de manière similaire à une amélioration subjective de la classe fonctionnelle NYHA, mais que la chirurgie donne des résultats plus favorables avec moins de complications précoces, un soulagement plus complet de l’obstruction et une plus grande capacité d’exercice et consommation d’oxygène.3 En outre, le risque de bloc cardiaque complet permanent nécessitant une stimulation est jusqu’à 20 fois plus élevé avec l’ablation (parfois chez les jeunes patients) qu’avec la myectomie.3,18 En raison des nombreux obstacles pratiques et éthiques entourant cette maladie singulièrement hétérogène, il est peu probable que ces questions difficiles liées à la chirurgie par rapport à l’ablation soient un jour résolues par un essai randomisé.

Un facteur non apprécié favorisant cette circonstance est l’accent compréhensible de la littérature évaluée par les pairs sur les nouvelles observations, en particulier les résultats à court terme des traitements innovants. Cette tendance a pu dévier de manière disproportionnée la visibilité récente vers l’ablation septale percutanée à l’alcool, récemment introduite, au détriment de la myectomie chirurgicale, plus ancienne et plus acceptée. Malheureusement, cela peut aussi avoir créé l’illusion que la chirurgie n’est plus une option thérapeutique viable à envisager pour les patients gravement symptomatiques atteints de HCM obstructive et, à l’inverse, que l’ablation par alcool est toujours préférable. En effet, la preuve de cette idée fausse de plus en plus répandue dans la communauté cardiologique se trouve dans un récent éditorial très visible déclarant la myectomie obsolète en la supprimant arbitrairement de l’algorithme de traitement de la HCM26. En raison de l’enthousiasme débridé actuel pour l’ablation par alcool, intensément promu par la communauté interventionnelle, il est possible que l’accès à l’importante option chirurgicale soit finalement perdu inutilement pour la population de patients atteints de HCM.

Conclusions

L’important article de Woo et al15 est remarquable en ce qu’il offre à l’opération de myectomie septale une mesure de visibilité bienvenue, qui contribuera grandement à placer les avantages salutaires de la chirurgie dans une perspective appropriée au sein de l’arsenal thérapeutique de la HCM. Cet article est un rappel important du fait que la myectomie septale reste la stratégie primaire consacrée pour les patients réfractaires aux médicaments, gravement symptomatiques et présentant une obstruction marquée du débit. En raison de l’efficacité prouvée de la chirurgie septale et de la faible mortalité et morbidité liées à l’intervention, il est justifié de promouvoir un accès élargi à la chirurgie pour les patients atteints de CMH. Même à cette époque d’évolution rapide des thérapeutiques cardiovasculaires et des interventions percutanées, la stratégie de traitement plus ancienne, plus établie et plus familière (c’est-à-dire la myectomie septale chirurgicale) peut néanmoins être préférable à celle qui est nouvelle et fraîche, très visible et accessible, et fortement promue (c’est-à-dire l’ablation par alcool).

Footnotes