Pas toutes les démangeaisons du dos le sont, mais je commence à suspecter que ma patiente a une notalgia paraesthetica ou une amyloidosis maculosa quand elle dit quelque chose comme ceci:

– « J’ai eu des démangeaisons dans le haut du dos qui ne disparaissent avec rien ».

– « J’ai remarqué une tache sombre dans la zone « épaule » qui démange et semble sale. Ça ne part pas, même si je frotte fort. »

– « À la maison, ils pensent que je suis folle ; je me promène en me grattant contre les cadres de porte. Ils me regardent et ne voient rien. »

Les amyloses sont un groupe hétérogène de maladies causées par le dépôt extracellulaire d’une protéine fibrillaire appelée amyloïde.
Elles ont toutes un composant commun, la substance P, qui provient de filaments épidermiques dégénérés ou de la sécrétion des fibroblastes.
Ces fibrilles linéaires forment des réseaux facilement observables au mycoscope lorsqu’elles sont colorées au rouge Congo, car elles émettent une biréfringence verte en lumière polarisée.
Il existe des amyloses systémiques ayant un impact important sur la santé du patient, qui ne font pas l’objet de cet article.

Si l’on se concentre sur les amyloses cutanées primaires localisées, sans atteinte des organes internes, elles surviennent sur une peau saine.

L’amylose maculaire, ainsi que l’amylose nodulaire et le lichen amyloïde, sont donc des processus de dépôt strictement cutané.

L’amylose maculaire se manifeste par une plaque sombre et réticulée sur le haut du dos, coïncidant souvent avec la zone scapulaire ; occasionnellement, plusieurs plaques peuvent être observées et à d’autres endroits. Si le grattage est intense, une zone centrale plus rouge peut être observée (voir photo clinique).

La plupart des cas sont sporadiques, bien que des familles affectées avec un modèle d’héritage autosomique dominant aient été décrites.

Dans ces cas familiaux et dans la notalgie chez les enfants, l’association avec la néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (MEN2a) doit être exclue.

Notalgia paraesthetica est un trouble nerveux sensitif unilatéral touchant les branches primaires postérieures de la région thoracique à partir des vertèbres thoraciques T2 à T6.
La cause n’est pas claire bien qu’il y ait des spéculations selon lesquelles elle pourrait être causée par une friction locale ou un traumatisme.

La sensation de prurit ou de brûlure de la zone est souvent accompagnée d’une zone hyperpigmentée sombre, qui cliniquement serait une amyloïdose maculaire.
Plusieurs médiateurs neurologiques sont impliqués (substance P, neurokinine…) provenant des fibres nerveuses amyéliniques C de la peau.

L’examen histologique de la biopsie montrerait, outre une pigmentation accrue de la couche basale de l’épiderme, un dépôt de substance amyloïde dans le derme supérieur.
L’origine de l’amyloïde serait dans les kératinocytes et leurs kératines dégénérées par le grattage continu.

Selon cette approche, toutes les notalgies paresthésiques peuvent finir par produire une amylose maculosique, mais toutes les amyloses maculosiques n’auraient pas pour origine une notalgie antérieure.

Traitement des notalgies paresthésiques

La liste des traitements est longue, ce qui témoigne parfois de la faible efficacité de tous ces traitements.

C’est le cas de la toxine botulique, dont les effets sont recherchés : elle inhibe la libération de la substance P, de la noradrénaline et du glutamate, stimule la libération du peptide lié au gène de la calcitonine et réduit le prurit induit par l’histamine.

A la suite d’une publication en 2007 de Weinfeld et al. dans les Archives of Dermatology présentant une amélioration chez deux patients traités à la toxine botulique A, d’autres tentatives ont suivi avec des résultats encourageants.

La dernière en date provient de nos collègues de Vigo, où, cependant, les résultats ne sont pas aussi bons.

L’application était de 4 unités de toxine par point, avec un espacement de 2 cm entre les ponctions, couvrant toute la plaque. Il n’y a pas eu de changement dans la taille de la plaque sombre et après un mois, tout le monde avait les mêmes démangeaisons qu’avant le traitement.

• Des séances supplémentaires seront-elles nécessaires ?
• Au vu de la bonne tolérance et de l’absence d’effets secondaires, faut-il néanmoins l’envisager lorsque les autres options échouent ?
• Y aura-t-il des « bons répondeurs » ?

Questions en l’air, alors que nous poursuivons avec les options les plus couramment utilisées :

Corticoïdes topiques : avec de mauvais résultats.

Capsaïcine topique : Principe extrait du piment, elle est capable de neutraliser les néropeptides au niveau des fibres C. Elle peut avoir un effet paradoxal au début, en augmentant la symptomatologie.

Pramoxine : elle agirait par son effet anesthésique local.

Antiépileptiques et antidépresseurs

Gabapentine et prégabaline : analogues du GABA.

Eduardo Lauzurica. Dermatologue

Location à Madrid

Location à Vitoria

.