Un homme de 32 ans a été admis dans notre service en raison d’une tumeur hépatique. Bien que le patient soit asymptomatique, ses antécédents médicaux comprenaient une consommation chronique d’alcool au cours des huit dernières années. La tomodensitométrie (TDM) abdominale dynamique a révélé une masse de 8 cm qui se projetait à partir des segments 4-5 (S4/5) du foie. La tumeur présentait un rehaussement de contraste, principalement sur la bordure, de la phase précoce à la phase tardive. La tumeur contenait une zone de faible densité qui a été considérée comme une cicatrice stellaire centrale (Fig. 1a, b). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) abdominale dynamique a montré une masse avec un rehaussement de contraste pendant la phase précoce jusqu’à la phase hépatobiliaire (Fig. 1c, d). L’examen pathologique d’un échantillon de biopsie percutanée de la tumeur a montré un tissu conjonctif fibreux et un canal cholédoque sans veine porte normale (Fig. 2a, b). La tumeur a été diagnostiquée comme une FNH. Le patient a été conseillé un suivi régulier sans traitement.

Résultats de l’imagerie diagnostique lors de la première admission. La tomodensitométrie abdominale dynamique révèle une masse de 8 cm se projetant à partir du foie. Le rehaussement du contraste est principalement sur la bordure, et il est observé dans la phase précoce (a) jusqu’à la phase tardive (b). Dans la phase précoce, une zone de faible densité dans la tumeur est considérée comme une cicatrice stellaire centrale (flèche). L’IRM abdominale dynamique montre un renforcement du contraste dans la phase précoce (c) jusqu’à la phase hépatobiliaire (d)

Examen pathologique d’un échantillon de biopsie hépatique percutanée. Le tissu conjonctif fibreux, y compris un canal cholédoque (b, flèche), et l’absence de veine porte normale dans l’échantillon sont montrés. a Coloration hématoxyline-éosine (×100) et b Coloration Azan (×200)

Trois ans après le diagnostic, il a été réadmis dans notre hôpital en raison de l’apparition soudaine d’une douleur abdominale supérieure sans événement traumatique préalable. Son état hémodynamique à l’admission était presque stable, à l’exception d’une tachycardie (117 battements par minute). Un examen physique plus poussé a révélé une induration palpable avec sensibilité et des signes péritonéaux sur l’épigastre. Les résultats des tests de laboratoire à l’admission n’ont révélé aucune anémie (hémoglobine, 15,7 g/dl, et hématocrite, 45,2 %) et une augmentation du nombre de globules blancs (17 700 cellules/μl). Les taux sériques de protéine C-réactive (30,2 mg/dl), d’aspartate aminotransférase (256 U/l) et d’alanine aminotransférase (491 U/l) étaient également élevés. Le scanner dynamique abdominal a montré une petite quantité d’ascite autour de la tumeur. La plupart de la tumeur a été observée comme une zone de faible densité, mais il y avait des zones de haute densité, qui ont été considérées comme des hématomes autour de la tumeur (Fig. 3a). Ces résultats ont indiqué que la douleur abdominale était due à un FNH rompu.

Résultats de l’imagerie diagnostique 3 ans après l’admission initiale. Le scanner abdominal dynamique montre une ascite minimale autour de la tumeur. La plupart de la tumeur est représentée comme une zone de faible densité avec quelques zones de haute densité qui indiquent la formation d’un hématome (a). Une angiographie artérielle d’urgence est réalisée (b, c). La tumeur est colorée (b, flèche courte) à partir des branches artérielles de S4 (b, flèche longue) et S5 (c, flèche). Une extravasation (c, flèche courte) de la branche artérielle de S5 est observée, et un TAE a été effectué

Bien que l’extravasation n’était pas évidente sur le CT dynamique et que l’état hémodynamique du patient était presque stable, la possibilité d’une hémorragie continue ne pouvait pas être exclue en raison de la présence d’un hématome autour de la tumeur, de douleurs abdominales sévères et d’une tachycardie. Bien que la tumeur ait été initialement diagnostiquée comme un FNH, nous avons estimé qu’une angiographie hépatique était nécessaire pour réévaluer et diagnostiquer précisément la lésion hépatique en raison de l’extrême rareté d’un FNH rompu. L’angiographie hépatique a montré des branches artérielles de la S4 et de la S5 perméables sans motif en rayons, mais avec une extravasation.

Une embolisation artérielle transcathéter (TAE) des branches artérielles de la S4 et de la S5 a été réalisée pour arrêter le saignement (Fig. 3b, c). Un mois après la TAE, son état s’est amélioré grâce à un traitement conservateur et une chirurgie élective a été pratiquée. Lors de la laparotomie, une grande tumeur hépatique S4/5 adhérant à l’épiploon, une ascite minime et une ancienne hématocèle ont été observées. Une résection partielle de la S4/5 a été effectuée. Les résultats macroscopiques de la pièce opératoire ont montré que la plupart de la tumeur était composée de tissu nécrotique et d’hématome (Fig. 4a). L’examen pathologique de l’échantillon de biopsie coloré à l’hématoxyline-éosine n’a montré aucune cellule atypique, aucune prolifération hépatocytaire et aucun vaisseau sanguin dilaté. Une zone avec une veine porte normale n’a pas été observée (Fig. 4b). Les analyses immunohistochimiques ont révélé une inactivation de la β-caténine et aucune atténuation de la protéine de liaison aux acides gras du foie (Fig. 4c, d). L’expression de la glutamine synthétase (GS) dans la région de la tumeur a montré le schéma dit « cartographique » (Fig. 4e). Ces résultats ont permis de poser le diagnostic final de FNH rompu. Après l’opération, le patient était stable et a survécu sans symptômes pendant 2 ans.

Résultats macroscopiques et histopathologiques de la pièce chirurgicale. Grossièrement, la plupart du tissu tumoral est remplacé par une hémorragie (a). La coloration à l’hématoxyline-éosine montre l’absence de cellules atypiques et de zone de veine porte normale, mais il y a une prolifération d’hépatocytes et des vaisseaux sanguins dilatés (b, ×40). Les analyses immunohistochimiques (c-e) montrent une inactivation de la β-caténine et aucune atténuation du LFABP (c, β-caténine, ×40, et d, LFABP, ×40). La glutamine synthétase dans la région de la tumeur se présente sous la forme d’une carte géographique (e, flèches ×40). LFABP, liver fatty acid-binding protein

Discussion

Le FNH représente environ 8% de toutes les tumeurs hépatiques primaires, avec une prévalence estimée à 0,9% dans la population générale . Le FNH se produit dans tous les groupes d’âge chez les hommes et les femmes, mais il est plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans (c’est-à-dire en âge de procréer) , en particulier chez celles qui utilisent des contraceptifs oraux . En fait, une association entre les hormones féminines, telles que l’œstrogène ou la progestérone, et l’apparition et l’augmentation de la taille du FNH a été suspectée ; cependant, cela reste à établir. Bien que l’étiologie de la FNH reste indéterminée, elle peut représenter une réponse ischémique spécifique à un tissu en raison d’anomalies vasculaires congénitales. Par ailleurs, cette lésion peut résulter d’une malformation artério-veineuse exerçant une pression anormale sur les sinusoïdes et les branches de la veine porte environnants. L’artériographie a démontré l’existence d’une anomalie de l’alimentation artérielle dans les HNF.

La plupart des HNF sont découverts de manière fortuite avec peu d’indices cliniques. Seuls 20 % des patients ont signalé des signes et des symptômes secondaires à une masse hépatique. La présence d’une cicatrice stellaire centrale dans la tumeur est un résultat caractéristique de l’échographie abdominale, du scanner et de l’IRM. Comparée à l’échographie abdominale à échelle de gris ou à la tomodensitométrie, l’IRM a un rendement diagnostique élevé pour le FNH, avec une sensibilité de 68-70% et une spécificité de 98-100% . En particulier, l’IRM avec des agents de contraste spécifiques aux hépatobiliaires, tels que l’acide gadoxétique et la gadobénate dimeglumine, est très utile pour diagnostiquer le FNH, et il a été rapporté qu’elle avait une spécificité de 96-97% et une valeur prédictive positive de 96% . Dans la phase hépatobiliaire de l’IRM renforcée par le gadoxétate disodique (IRM Gd-EOB), le FNH apparaît généralement comme une lésion iso- ou hyperintense, par rapport aux tumeurs malignes et aux adénomes hépatocellulaires (HCA), dont la majorité présente une hypointensité. De même, l’échographie avec produit de contraste (CEUS) peut contribuer à un diagnostic précis du FNH en évaluant en temps réel la vascularisation et en détectant le motif caractéristique de la roue à rayons. Le FNH peut se présenter à l’ECUS comme une lésion hyper- ou isointense dans la phase de Kupffer en raison de la présence de cellules de Kupffer ; en outre, l’ECUS peut différencier les lésions hépatiques focales bénignes et malignes. Dans le cas présent, la tumeur a été reconnue dans la phase hépatobiliaire de l’IRM Gd-EOB comme une masse hyperintense qui contenait une zone de faible densité, qui était une cicatrice stellaire centrale. Cependant, nous avons évalué qu’un diagnostic précis par examen pathologique d’un spécimen de biopsie hépatique devrait être effectué en raison de certaines caractéristiques atypiques, telles que le sexe masculin et la découverte équivoque d’une cicatrice centrale. Bien que le CEUS n’ait pas été réalisé dans notre cas, l’évaluation du dynamisme en temps réel et de la phase de Kupffer sur le CEUS devrait être envisagée pour le diagnostic non invasif du FNH avant la biopsie.

Microscopiquement, le FNH est une masse confluente de plusieurs petits nodules d’hépatocytes d’apparence bénigne, partiellement ou entourés de fines bandes de tissu fibreux contenant des canaux biliaires et des vaisseaux en prolifération. Il n’a pas de capsule et se développe de manière expansive pour comprimer le parenchyme hépatique adjacent, qui peut présenter un schéma de congestion sinusoïdale. La valeur de l’immunohistochimie dans le diagnostic du FNH a été récemment explorée. La GS est une enzyme qui participe à la détoxification de l’ammoniac en le combinant avec le glutamate pour produire l’acide aminé glutamine. Dans le foie normal, l’expression de la GS est limitée à une étroite bordure d’hépatocytes autour de la veine centrale. On pense que cette zonation est le résultat de l’activation de la β-caténine dans les hépatocytes centrizonaux, qui peut être le résultat de la signalisation Wnt provenant de la veine centrale . Dans le FNH, il y a une expansion de la région centrizonale activée par la β-caténine, ce qui conduit à une surexpression dans un modèle caractéristique de  » carte géographique « , comme dans le cas présent. Un petit sous-ensemble de HCA activés par la β-caténine peut présenter une expression cytoplasmique diffuse de GS, mais le schéma cartographique typique du FNH n’est pas observé. Le GS peut fournir des preuves solides pour différencier le FNH des HCA activés par la β-caténine .

Plusieurs études ont rapporté que le FNH n’a pas une évolution agressive ou maligne . Par conséquent, le FNH ne nécessite généralement aucun traitement ou surveillance si le diagnostic est bien établi. Cependant, bien qu’extrêmement rare, le FNH associé à une hémorragie intrapéritonéale a été rapporté dans dix cas, dont le présent cas, sur la base d’une revue de la littérature anglaise depuis 1974 (Tableau 1) . Tous les cas, à l’exception du présent patient, étaient des femmes ; une hémorragie fatale est survenue chez une patiente en fin de grossesse. Le diamètre maximal de la tumeur variait de 1 à 10 cm (médiane, 7 cm). Parmi les cas où la localisation a pu être estimée, les tumeurs étaient situées à la surface du foie ou à proximité. Li et al. ont recommandé la résection chirurgicale plutôt que l’observation pour les FNH de grande taille (>5 cm), indépendamment de la présence de symptômes, parce que la chirurgie était associée à une mortalité moindre et qu’elle permet d’estimer la possibilité de rupture ou d’hémorragie . La résection chirurgicale a été effectuée chez neuf patients parce qu’un patient a été diagnostiqué pendant l’autopsie ; chez trois patients, y compris ce patient, une TAE préopératoire a été effectuée.

La rupture spontanée se produit dans 3-26% des cas de carcinome hépatocellulaire (CHC), et elle est considérée comme une condition mettant la vie en danger . Certaines études ont rapporté que le TAE est efficace pour contrôler le saignement d’un CHC rompu dans la phase aiguë . Hsueh et al. ont rapporté que le pronostic d’un CHC rompu après TAE était meilleur qu’après un traitement conservateur et que le TAE permettait une hémostase réussie chez 99% des patients. Pour les patients atteints de FNH rompu, le TAE peut également être efficace pour contrôler les saignements dans la phase aiguë. Dans le cas présent, une extravasation a été révélée à l’angiographie hépatique et un TAE a été effectué. Une résection par étapes après TAE doit être envisagée pour des patients sélectionnés en fonction de la présentation d’hémorragies répétées et d’une nécrose tumorale étendue, comme observé dans le cas présent. Le TAE et la résection par étapes doivent être considérés comme un traitement standard pour les HNF rompus.