L’hypertension pulmonaire (HTP) est un trouble cardio-pulmonaire qui peut impliquer plusieurs conditions cliniques et peut compliquer la majorité des maladies cardiovasculaires et respiratoires. Sa définition est une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) \hbox{$\geqslant $}. ⩾ 25 mmHg au repos, entraînant une insuffisance cardiaque droite et finalement le décès. La classification clinique de l’hypertension pulmonaire (HTP) répartit l’HTP en groupes qui partagent des caractéristiques physiopathologiques et hémodynamiques et des traitements similaires. Cinq groupes de troubles à l’origine de l’HTP sont identifiés : l’hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1) qui est une HTP pré-capillaire, définie par une pression artérielle pulmonaire (PAP) normale \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, due à un remodelage des petites artères pulmonaires (<500 μm) ; l’hypertension pulmonaire due à une cardiopathie gauche (groupe 2) qui est une PH post-capillaire, définie par une pression de coin de l’artère pulmonaire (PAWP) accrue >15 mmHg ; l’hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire chronique et/ou à l’hypoxie (groupe 3) ; l’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (groupe 4) ; et l’hypertension pulmonaire due à des mécanismes peu clairs et/ou multifactoriels (groupe 5). L’HTAP (groupe 1) peut être traitée par des agents ciblant les trois voies endothéliales dysfonctionnelles de l’HTAP : la voie du monoxyde d’azote (NO), la voie de l’endothéline-1 et la voie de la prostacycline. Les patients à risque faible ou intermédiaire peuvent être traités soit par une monothérapie initiale, soit par une polythérapie orale initiale. Chez les patients à haut risque, un traitement combiné initial comprenant des analogues de la prostacycline par voie intraveineuse doit être envisagé. Les patients présentant une réponse clinique inadéquate au traitement maximal (trithérapie avec une prostacycline intraveineuse) doivent être évalués pour une transplantation pulmonaire. Malgré les progrès réalisés, l’HTAP reste une maladie mortelle avec un taux de survie à 3 ans de 58%. Le traitement des HTP des groupes 2, 3 et 5 est le traitement de la maladie causale et les thérapeutiques de l’HTAP ne sont pas recommandées. Le traitement de l’HTP du groupe 4 est l’endarteriectomie pulmonaire si les patients sont éligibles, sinon l’angioplastie pulmonaire par ballonnet et/ou le traitement médical peuvent être envisagés.