Qu’est-ce que la leucémie myéloïde aiguë ?

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un type de cancer qui affecte le sang et la moelle osseuse. La LMA n’est pas une maladie unique. C’est le nom donné à un groupe de leucémies qui se développent dans la lignée des cellules myéloïdes de la moelle osseuse. Les cellules myéloïdes sont les globules rouges, les plaquettes et tous les globules blancs à l’exception des lymphocytes.

La LAM se caractérise par une surproduction de globules blancs immatures, appelés myéloblastes ou blastes leucémiques. Ces cellules encombrent la moelle osseuse, l’empêchant de fabriquer des cellules sanguines normales. Elles peuvent également se déverser dans la circulation sanguine et circuler dans l’organisme. En raison de leur immaturité, elles sont incapables de fonctionner correctement pour prévenir ou combattre les infections. Un nombre insuffisant de globules rouges et de plaquettes fabriqués par la moelle peut provoquer une anémie, des saignements faciles et/ou des ecchymoses.

La leucémie aiguë myéloïde est parfois appelée leucémie aiguë myélocytaire, myélogène ou granulocytaire.

Vous avez peut-être entendu parler davantage de ce type de cancer du sang récemment après que le golfeur professionnel Jarrod Lyle a perdu son combat acharné contre la maladie.

Quel type de LAM ai-je ?

La LAM est classée en huit sous-types différents en fonction de l’apparence des cellules leucémiques au microscope. Chaque sous-type fournit des informations sur le type de cellule sanguine impliquée et le moment où elle a cessé de mûrir correctement dans la moelle osseuse. C’est ce qu’on appelle le système de classification franco-américano-britannique (FAB).

Le système de classification actuel de l’Organisation mondiale de la santé pour la LAM utilise des informations supplémentaires obtenues à partir de techniques de laboratoire plus spécialisées, comme les études génétiques, pour classer la LAM avec plus de précision. Ces informations fournissent également des renseignements plus fiables concernant l’évolution probable (pronostic), d’un sous-type particulier de LAM, et la meilleure façon de le traiter.

Certains sous-types de LAM sont associés à des symptômes spécifiques, par exemple, la leucémie aiguë promyélocytaire (LAPM ou M3) est associée à des saignements et à des anomalies de la coagulation sanguine.

Quel est le pronostic de la LAM ?

Le facteur le plus important pour prédire le pronostic de la LAM est la composition génétique des cellules leucémiques. Certaines modifications cytogénétiques sont associées à un pronostic plus favorable que d’autres. Cela signifie qu’elles sont plus susceptibles de bien répondre au traitement, et peuvent même être guéries.

Les modifications cytogénétiques favorables comprennent : une translocation entre les chromosomes 8 et 21 t(8;21), une inversion du chromosome 16 ; inv(16) et une translocation entre les chromosomes 15 et 17 ; t(15;17). Cette dernière modification se retrouve dans la leucémie aiguë promyélocytaire de sous-type LMA (LAPM ou M3). La LMPA est traitée différemment des autres types de LAM, et présente généralement le meilleur pronostic global.

D’autres modifications cytogénétiques sont associées à un pronostic moyen ou intermédiaire, tandis que d’autres sont associées à un pronostic médiocre, voire défavorable. Il est important de noter que, dans la plupart des cas de LAM, on ne trouve ni de « bonnes » ni de « mauvaises » modifications cytogénétiques. Les personnes présentant une cytogénétique « normale » sont également considérées comme ayant un pronostic moyen.

Combien la LAM est-elle fréquente ?

Chaque année en Australie, environ 900 personnes sont diagnostiquées avec une LAM. Dans l’ensemble, la LAM est une maladie rare, représentant 0,8% de tous les cancers diagnostiqués, à un taux de 3,7 pour 100 000 de la population.

Qui en est atteint?

La LAM peut survenir à tout âge mais est plus fréquente chez les adultes de plus de 60 ans. Chaque année, une cinquantaine d’enfants (0-14 ans) reçoivent un diagnostic de LAM en Australie. Elle survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes.

Qu’est-ce qui cause la LAM ?

Dans la plupart des cas, les causes de la LAM restent largement inconnues mais on pense qu’elle résulte d’une atteinte d’un ou plusieurs des gènes qui contrôlent normalement le développement des cellules sanguines. Les recherches se poursuivent en permanence sur les causes possibles de ces dommages et certains facteurs ont été identifiés comme pouvant augmenter le risque pour certaines personnes. Il s’agit notamment de l’exposition à :

• de très fortes doses de radiations, que ce soit de manière accidentelle (accident nucléaire) ou thérapeutique (pour traiter d’autres cancers)
• des produits chimiques industriels comme le benzène, sur une longue période
• certains types de chimiothérapie qui traitent d’autres cancers
• certains troubles congénitaux sont associés au développement de la LAM, comme le syndrome de Down, le syndrome de Bloom et l’anémie de Fanconi. Dans ces cas, la LMA a tendance à se développer dans l’enfance ou l’adolescence. Dans de très rares cas, la LAM se développe parce qu’un gène anormal est transmis d’une génération à l’autre.
• Certaines personnes atteintes de troubles sanguins préexistants, notamment certains syndromes myélodysplasiques (SMD) et la myélofibrose, l’anémie aplastique et l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, ont un risque plus élevé que la moyenne de développer une LAM
• des substances cancérigènes dans la fumée de tabac.

Quels sont les symptômes de la LAM ?

Les principaux symptômes de la LAM sont causés par un manque de cellules sanguines normales. Comme la LMA se développe rapidement, les personnes déclarent généralement ne se sentir mal que pendant une courte période (jours ou semaines) avant d’être diagnostiquées. Les symptômes courants de la LMA peuvent inclure :

• une anémie due à un manque de globules rouges, provoquant une fatigue persistante, des vertiges, une pâleur ou un essoufflement lors d’une activité physique
• des infections fréquentes ou répétées et une cicatrisation lente due à un manque de globules blancs normaux, en particulier les neutrophiles
• saignement ou ecchymoses accrus ou inexpliqués, en raison d’un taux de plaquettes très bas
• douleurs osseuses, gonflement des ganglions lymphatiques (glandes), gonflement des gencives, douleurs thoraciques et inconfort abdominal en raison d’un gonflement de la rate ou du foie.

Occasionnellement, les personnes ne présentent aucun symptôme et la LAM est diagnostiquée lors d’une analyse de sang de routine. Certains de ces symptômes décrits peuvent également être observés dans d’autres maladies, notamment les infections virales, il est donc important de consulter votre médecin afin d’être examiné et traité correctement.

Dernière mise à jour le 22 avril, 2020

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