La PHA se présente généralement au cours des 20 premières années de la vie, caractérisée par une atrophie unilatérale lentement progressive de divers tissus (peau, tissu conjonctif, graisse, muscle et rarement, structures osseuses sous-jacentes) dans le territoire du 5e nerf crânien. L’ASP peut commencer par une alopécie, une hypopigmentation des cheveux, et l’atrophie peut être précédée d’une induration cutanée et d’une hypo- ou hyperpigmentation. L’ASP peut s’étendre à la lèvre supérieure et/ou à un côté de la langue et aux muscles masticateurs, entraînant une déviation du nez/de la bouche vers le côté affecté, un aspect inhabituellement tordu ou relevé de la lèvre supérieure, une micrognathie, une difficulté à ouvrir/fermer les mâchoires et à mastiquer/sourire/parler, un trismus, une exposition anormale de certaines dents, une éruption tardive et/ou des racines atrophiées et une malocclusion. Rarement, les deux côtés du visage et la peau des bras/du tronc/des jambes ou le corps entier peuvent être touchés. Les crises d’épilepsie et les maux de tête sont les symptômes neurologiques les plus courants. Les anomalies ophtalmologiques (énophtalmie, rétraction du globe, ptose, hétérochromie de l’iris, uvéite, vascularite rétinienne, glaucome et atrophie des paupières) peuvent entraîner une déficience visuelle ou la cécité. Une atteinte de l’oreille (déformation ipsilatérale de l’oreille, aspect anormalement petit et saillie de la tête) peut également être observée. L’anxiété et la dépression sont fréquentes. Un chevauchement significatif entre les caractéristiques cliniques et histologiques de l’ASP et la sclérodermie localisée  »en coup de sabre » est rapporté.