Le terme micrognathie décrit une petite mandibule.

Epidémiologie

Associations

La micrognathie est associée à un vaste ensemble d’autres anomalies congénitales qui comprennent :

• syndrome aneuploïdique
  • trisomie 9 4
  • trisomie 13
  • trisomie 18
• syndrome non aneuploïdique
  • syndrome de tortuosité artérielle
  • syndrome de Fryns
  • syndrome de Goldenhar : microsomie hémifaciale
  • syndrome d’hydrolétalie
  • syndrome létal du ptérygion multiple
  • syndrome de Nager
  • syndrome de Neu-Laxova
  • Syndrome de Pena-Shokeir
  • Syndrome de Pierre Robin
  • Syndrome de Seckel
  • Syndrome de Smith-Lemli-Opitz
  • Syndrome de Stickler
  • Syndrome de TAR
  • Syndrome de Treacher Collins : dysostose mandibulofaciale
• non-syndromique nonaneuploïde
  • anomalies cardiaques congénitales
  • certaines dysplasies squelettiques
    • achondrogenèse

  Pathologie

  Une petite mandibule se produit secondairement à des anomalies du premier arc branchial qui, à leur tour, sont causées par une migration déficiente ou insuffisante des cellules de la crête neurale et se produisent généralement vers la 4e semaine de gestation.

  Caractéristiques radiographiques

  Échographie anténatale

  Du fait qu’une grande partie de la croissance normale de la mandibule se produit au cours du 3ème trimestre, la condition est mieux diagnostiquée vers la dernière moitié de la grossesse

  • une véritable image sagittale du visage montrerait un menton fuyant
  • la vue de profil du visage est plus utile pour évaluer la taille des mandibules

  La micrognathie est souvent une constatation subjective mieux appréciée sur une vue sagittale de ligne médiane.

  Les paramètres utilisés pour la mesure objective comprennent :

  • Indice de la mâchoire : (diamètre antéro-postérieur mandibulaire/diamètre bipariétal) x 100
  • angle nasomental frontal 3

  Caractéristiques échographiques annexes

  Si la déglutition fœtale est altérée, il peut y avoir des signes de polyhydramnios.

  Signification

  En raison d’un taux d’association élevé avec d’autres anomalies, la détection d’une micrognathie justifie une recherche attentive d’autres anomalies fœtales.

  Traitement et pronostic

  Le pronostic global est très variable en fonction de la présence d’autres anomalies associées. Même lorsqu’il y a une difficulté respiratoire fœtale (respiratoire) isolée au moment de la naissance, c’est une préoccupation 5. Dans un cas sélectionné, une génioplastie peut être une option dans la vie ultérieure.

  Complications

  Une micrognathie sévère peut potentiellement compromettre la respiration néonatale après la naissance.

  Voir aussi

  • microgénies

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