Qu’est-ce qui cause la myasthénie grave ?

La myasthénie grave n’est pas héréditaire et elle n’est pas contagieuse. Elle se développe généralement plus tard dans la vie lorsque des anticorps dans le corps attaquent des récepteurs normaux sur le muscle. Cela bloque une substance chimique nécessaire pour stimuler la contraction musculaire.

Une forme temporaire de myasthénie peut se développer chez le fœtus lorsqu’une femme atteinte de myasthénie transmet les anticorps au fœtus. En général, elle se résorbe en 2 à 3 mois.

Quels sont les symptômes de la myasthénie grave ?

Ce sont les symptômes les plus courants de la myasthénie grave :

• Des problèmes visuels, y compris des paupières tombantes (ptosis) et une vision double (diplopie)

• La faiblesse et la fatigue musculaires peuvent varier rapidement en intensité pendant des jours, voire des heures, et s’aggraver à mesure que les muscles sont utilisés (fatigue précoce)

• L’implication des muscles faciaux provoquant une apparence de masque ; un sourire peut ressembler davantage à un grognement

• Des difficultés à avaler ou à prononcer les mots

• Faiblesse du cou ou des membres

Les symptômes de la myasthénie grave peuvent ressembler à d’autres affections. Consultez toujours votre médecin pour obtenir un diagnostic.

Des poussées et des rémissions (atténuation des symptômes) peuvent se produire de temps en temps au cours de la myasthénie grave. Les rémissions, cependant, ne sont que rarement permanentes ou complètes.

Comment la myasthénie grave est-elle diagnostiquée ?

Votre médecin peut diagnostiquer la myasthénie grave sur la base de vos symptômes et de certains tests. Au cours de l’examen physique, votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.

Un moyen courant de diagnostiquer la myasthénie est de tester comment vous réagissez à certains médicaments. La faiblesse musculaire s’améliore souvent de façon spectaculaire pendant une courte période lorsqu’on vous donne un médicament anticholinestérasique. Si vous répondez au médicament, cela confirme la myasthénie.

Les autres tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Des tests sanguins. Ces tests recherchent des anticorps qui peuvent être présents chez les personnes atteintes de myasthénie grave.

• Tests génétiques. Ces tests sont effectués pour vérifier les conditions qui se présentent dans les familles.

• Études de conduction nerveuse. Un test appelé stimulation nerveuse répétitive est utilisé pour diagnostiquer la myasthénie grave.

• Electromyogramme (EMG). Un test qui mesure l’activité électrique d’un muscle. Un EMG peut détecter une activité musculaire électrique anormale due à des maladies et à des affections neuromusculaires.

Comment traite-t-on la myasthénie grave ?

Le traitement spécifique de la myasthénie grave sera déterminé par votre prestataire de soins en fonction de :

• L’âge que vous avez

• Votre état de santé général et vos antécédents médicaux

• La maladie que vous avez

• La façon dont vous pouvez supporter des médicaments, des procédures, ou thérapies

• Combien de temps la maladie devrait durer

• Votre opinion ou préférence

Il n’y a pas de remède pour la myasthénie grave, mais les symptômes peuvent souvent être contrôlés. La myasthénie grave est une maladie qui dure toute la vie. La détection précoce est la clé de la gestion de la condition.

Le but du traitement est d’augmenter la fonction musculaire et de prévenir les problèmes de déglutition et de respiration. La plupart des personnes atteintes de cette affection peuvent améliorer leur force musculaire et mener une vie normale ou quasi normale. Dans les cas plus graves, une aide peut être nécessaire pour respirer et manger.

Le traitement peut inclure :

• Médicaments. Des médicaments anticholinestérasiques, des stéroïdes ou des médicaments qui suppriment la réponse du système immunitaire (médicaments immunosuppresseurs) peuvent être utilisés.

• Thymectomie. Il s’agit de l’ablation chirurgicale du thymus. Le rôle du thymus dans la myasthénie n’est pas entièrement compris, et la thymectomie peut ou non améliorer les symptômes. Cependant, elle réduit les symptômes chez plus de 70 % des personnes qui n’ont pas de cancer du thymus, peut-être en modifiant la réponse du système immunitaire.

• Plasmaphérèse. Une procédure qui élimine les anticorps anormaux du sang et remplace le sang par des anticorps normaux provenant d’un don de sang.

• Immunoglobuline. Produit sanguin qui aide à diminuer l’attaque du système immunitaire contre le système nerveux. Elle est administrée par voie intraveineuse (IV).

Quelles sont les complications de la myasthénie grave ?

La complication la plus grave de la myasthénie grave est la crise de myasthénie. Il s’agit d’un état d’extrême faiblesse musculaire, en particulier du diaphragme et des muscles de la poitrine qui soutiennent la respiration. La respiration peut devenir superficielle ou inefficace. Les voies respiratoires peuvent se bloquer en raison de l’affaiblissement des muscles de la gorge et de l’accumulation de sécrétions. La crise de myasthénie peut être causée par un manque de médicaments ou par d’autres facteurs, comme une infection respiratoire, un stress émotionnel, une intervention chirurgicale ou un autre type de stress. En cas de crise grave, une personne peut devoir être placée sous ventilateur pour aider à la respiration jusqu’à ce que la force musculaire revienne avec le traitement.

Les précautions, qui peuvent aider à prévenir ou à minimiser la survenue d’une crise de myasthénie, comprennent :

• Prendre des médicaments anticholinestérasiques 30 à 45 minutes avant les repas pour réduire le risque d’aspiration (nourriture pénétrant dans les voies pulmonaires)

• Prendre des médicaments anticholinestérasiques exactement comme prescrit pour aider à maintenir la force des muscles respiratoires

• Éviter les foules et les contacts avec des personnes souffrant d’infections respiratoires, comme un rhume ou une grippe

• Prendre une alimentation appropriée pour maintenir un poids et une force musculaire optimaux

• Équilibrer les périodes d’activité physique avec des périodes de repos

• Utiliser des techniques de réduction du stress et éviter les extrêmes émotionnels

Informer vos fournisseurs de soins de santé de votre état de santé lorsqu’un médicament est prescrit. Certains médicaments peuvent interférer soit avec la maladie, soit avec l’action des médicaments que vous prenez pour la myasthénie.

Vivre avec la myasthénie

Il n’existe pas de remède pour la myasthénie, mais les symptômes peuvent généralement être contrôlés. La myasthénie grave est une maladie qui dure toute la vie. La détection précoce est la clé de la gestion de cette condition.

Le but du traitement est d’augmenter la fonction musculaire générale et de prévenir les problèmes de déglutition et de respiration. La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave peuvent améliorer leur force musculaire et mener une vie normale ou quasi normale. Dans les cas plus graves, une aide peut être nécessaire pour respirer et manger.

Quand dois-je appeler mon prestataire de soins ?

Appellez votre médecin si l’une des situations suivantes se produit :

• Paupière tombante

• Vision trouble ou double

• Discours trouble

• Problèmes de mastication et à avaler

• Faiblesse des bras et des jambes

• Fatigue chronique

• Difficile à respirer

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