Discussion
L’HF bénin n’était pas connu en tant qu’entité clinique avant 1970, date à laquelle, grâce au développement des techniques immunohistochimiques et de la microscopie électronique, le diagnostic différentiel est devenu possible 6 7.
Le diagnostic d’HF peut être difficile cliniquement lorsque la lésion est située dans les tissus profonds, et est fréquemment confirmé après excision locale. Histopathologiquement, cette tumeur est un néoplasme d’origine histiocytaire et est composée d’une population cellulaire biphasique d’histiocytes et de fibroblastes 8. Ceci explique la double population d’éléments histiocytaires et fibreux communément observée dans cette tumeur. Selon d’autres auteurs, l’histiocyte provient d’une cellule souche mésenchymateuse indifférenciée 9. Dans notre cas, une immunohistochimie a été réalisée pour un diagnostic différentiel, montrant des caractéristiques similaires à l’examen microscopique. La positivité pour le CD68 et la vimentine a démontré que la lésion était composée de cellules histiocytaires et de cellules de type fibroblastique en immunohistochimie, et la négativité pour le SMA et le S-100 pourrait différencier la lésion du léiomyosarcome et des tumeurs neurogènes 10.
La distinction diagnostique la plus importante est la séparation de cette tumeur des formes agressives de néoplasmes fibrohistiocytaires, y compris le dermatofibrosarcome protuberans et le FH malin 11 12. Comme pour le FH bénin, le diagnostic du FH malin repose fréquemment sur l’immunohistochimie et la microscopie électronique pour le différencier des autres lésions.
Le FH malin est composé de cellules sarcomateuses pléomorphes malignes, de cellules géantes bizarres et de figures mitotiques fréquentes 13. Les caractéristiques histologiques, malheureusement, jouent un rôle mineur dans la prédiction du comportement biologique de ces néoplasmes. La présence de certaines caractéristiques histologiques atypiques, y compris la nécrose, l’activité cellulaire et mitotique marquée, n’est pas bien corrélée avec la récurrence clinique 3 11 14.
La différence entre le FH bénin et malin est généralement évidente, car ce dernier est une tumeur pléomorphe, profondément située avec de nombreuses figures mitotiques typiques et atypiques et des zones proéminentes d’hémorragie et de nécrose. La différence entre cette tumeur et la forme angiomatoïde de la fibrose kystique est toutefois moins évidente. Cette dernière est une tumeur survenant généralement dans l’enfance, caractérisée par des nappes de cellules histiocytaires interrompues par des zones kystiques d’hémorragie. Celles-ci sont entourées d’une manchette dense de lymphocytes et de plasmocytes, mais ne possèdent pratiquement jamais de cellules géantes et de cellules xanthomes comme le FH 11 14 15.
Comme le FH, le dermatofibrosarcome protuberans se produit dans le derme et le sous-cutané, mais est plus apte à montrer une atteinte sous-cutanée étendue que le FH bénin. Il se caractérise également par une population cellulaire plus uniforme, dépourvue de cellules géantes, de cellules inflammatoires et d’éléments xanthomateux. Ses fascicules, composés de cellules fines et atténuées, sont plus longs et disposés selon un schéma storiforme distinct, contrairement aux fascicules courts et curvilignes du FH. Ses marges sont infiltrées, contrairement aux marges bien définies du FH. L’immunomarquage révèle également des différences distinctes dans la composition cellulaire de ces tumeurs. Les histiocytomes fibreux contiennent une population significative de cellules positives au facteur XIIIa, bien que la question de savoir si ces cellules représentent une population de cellules néoplasiques ou un infiltrat particulier qui accompagne la tumeur ait été débattue. En revanche, le dermatofibrosarcome protuberans ne contient que des cellules éparses positives au facteur XIIIa, mais, contrairement au FH bénin, il exprime le CD34 dans une partie importante des cellules néoplasiques. La combinaison de ces deux colorations s’est avérée très fiable pour distinguer ces deux lésions, qui posent souvent des problèmes de diagnostic, en particulier lorsque seul un spécimen de biopsie superficielle est disponible pour l’évaluation 12 14-16.
Les HF, en fonction de leur localisation, sont généralement divisées en types cutanés et ceux impliquant les tissus profonds 2 5. Ces lésions surviennent généralement sur la peau, mais peuvent très occasionnellement se produire dans les tissus mous profonds 1 6. Les HF bénignes non cutanées représentent environ 1% de toutes les lésions HF bénignes. Cette tumeur a été associée à un traumatisme antérieur, à une exposition au soleil et à une infection chronique, ce qui suggère plutôt qu’elle représente une prolifération réactive de cellules bénignes. Les FH bénignes des tissus mous non cutanés de la tête et du cou se développent le plus souvent sous la forme d’une masse indolore avec des symptômes spécifiques causés par l’interférence avec l’anatomie et la physiologie normales de la zone dans laquelle elles surviennent 1 11.
Les sites spécifiques d’implication, sur la région de la tête et du cou, décrits dans la littérature, comprennent la muqueuse buccale, le triangle submandibulaire, la langue orale, le larynx, la cavité nasale, la mandibule et la fosse supraclaviculaire 1 5 6 11 17 18. Habituellement, ces lésions apparaissent très bien circonscrites (souvent encapsulées) et la surface de coupe est ferme et de couleur pâle à brun jaunâtre. Il n’y a pas de preuve macroscopique de nécrose mais parfois les lésions sont focalement kystiques, présentant une hémorragie à l’intérieur. Le diamètre maximal est compris entre 2 et 12 cm 5. Il est utile de souligner que la majorité des lésions avaient seulement été égrenées, un fait qui a presque certainement contribué au taux élevé de récidive locale 1. Toutes les lésions se sont avérées être solitaires, aucune n’étant liée à une articulation. Cliniquement, la plupart des lésions se sont présentées comme une masse indolore, à croissance lente, la durée préopératoire allant de 3 à 12 mois 5 6 11.
L’âge des patients ressortant d’une revue de la littérature variait de 1 à 70 ans, tandis que le patient décrit dans ce rapport avait 19 ans. Le rapport homme/femme dans la revue de la littérature était de 2,5:1 6. Cette tumeur de la tête et du cou se développe généralement comme une masse indolore avec des symptômes spécifiques causés par une interférence avec l’anatomie et la physiologie normales de la zone dans laquelle ils se trouvent. Les symptômes initiaux les plus fréquemment rapportés sont l’obstruction nasale, l’épistaxis, la dysphagie et la dyspnée. Lorsque la masse est située postérieurement dans la cavité buccale ou la langue, les patients peuvent présenter une dysphagie, une dyspnée, un ronflement ou une combinaison de ces symptômes 6. Notre patient présentait une masse sur la joue, associée à un gonflement, sans autre symptôme.
La plupart des lésions ont été traitées par excision locale sans sacrifier les structures qui entraîneraient une morbidité fonctionnelle ou cosmétique majeure. Notre patient a été soumis à une excision locale complète avec des marges claires sans aucune morbidité. Ces lésions n’ont pas de potentiel métastatique et sont généralement de bon pronostic. Parmi les cas avec suivi rapportés dans la littérature, seuls 2 (11%) sur 18 ont eu une récidive après une excision locale 1 10. La raison de ces récidives est inconnue, tout comme l’adéquation des marges de résection. Si les marges chirurgicales ont été déclarées exemptes de tumeur, les récidives locales étaient rares. La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas de rôle dans la gestion du FH bénin 1 6.