Description

Un garçon de 16 ans, cas connu d’épilepsie sous phénytoïne orale (300 mg/jour) et acide folique (5 mg/jour) depuis 6 semaines, s’est présenté avec des plaintes de fièvre élevée, d’ictère et d’éruption érythémateuse généralisée depuis 15 jours. L’éruption était maculopapuleuse au début, qui a desquamé dans les 3 jours suivants et s’est transformée en dermatite exfoliative (figure 1). Le patient ne prenait aucun autre médicament. Il présentait une lymphadénopathie sensible généralisée, un ictère et une hépatomégalie sensible. Les investigations ont révélé un taux d’hémoglobine de 12 g/dl, une numération leucocytaire totale de 15 700/mm3, la numération leucocytaire différentielle a révélé des éosinophiles 15%, des polymorphes 52%, des lymphocytes 28% et des monocytes 5%. La bilirubine sérique était de 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), l’alanine aminotransférase et l’aspartate aminotransférase étaient plus de cinq fois supérieures à la normale. La biopsie d’une éruption cutanée a révélé une spongiose avec vésiculation intraépidermique et exocytose parcellaire, sans pathologie spécifique dans le derme. Tous les autres examens, y compris le profil septicémique et la sérologie de l’hépatite virale, étaient négatifs. Un diagnostic de syndrome d’éruption médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (DRESS) dû à la phénytoïne a été posé. La phénytoïne a été arrêtée et le patient a commencé à recevoir de la prednisolone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/jour pendant 2 semaines, puis cette dose a été réduite progressivement sur une période de 4 semaines. Le patient a montré une résolution rapide de la fièvre, de l’éosinophilie et une amélioration progressive de l’éruption cutanée et du dysfonctionnement hépatique sur une période de 3 semaines. Notre patient a été diagnostiqué comme présentant un syndrome DRESS tel que défini par Bocquet et al.1 Les caractéristiques cliniques étaient typiques : fièvre, éruption cutanée suivie d’une dermatite exfoliative, lymphadénopathie, éosinophilie et hépatite. Les médicaments qui provoquent fréquemment le syndrome DRESS sont la phénytoïne2, le phénobarbital, la carbamazépine, la lamotrigine, la minocycline, les sulfamides, la sulfasalazine, le triméthoprime, l’allopurinol, l’abacavir, la névirapine, la mexilétine, l’isoniazide, les sels d’or, le diltiazem, l’aténolol, le captopril, l’azathioprine et la dapsone. Le syndrome DRESS commence généralement plusieurs semaines après l’exposition au médicament incriminé. La mortalité globale du syndrome DRESS est d’environ 10 %.1 Les diagnostics différentiels les plus courants du syndrome DRESS sont le syndrome de Stevens-Johnson/nécrolyse épidermique toxique, le syndrome hyperéosinphillique et la maladie de Kawasaki.

Dermatite exfoliative sur les deux membres inférieurs.

Points d’apprentissage

• Le syndrome DRESS (Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) est un effet indésirable potentiellement mortel des anticonvulsivants aromatiques (phénytoïne, phénobarbital et carbamazépine).

• Les cliniciens doivent avoir un indice de suspicion élevé pour le syndrome DRESS chez les patients traités par des anticonvulsivants aromatiques qui présentent un syndrome de type sepsis.

• La prise en charge du syndrome DRESS consiste à reconnaître la présence de ce syndrome, à arrêter immédiatement le médicament incriminé et à utiliser des corticoïdes.

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