Rupture atraumatique de Wirsung chez un patient atteint de pseudokystes pancréatiques : une présentation de cas

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La rupture du canal pancréatique s’accompagne d’une fuite de jus pancréatique et détermine par conséquent des collections de liquide pancréatique (CPF).

Les manifestations cliniques de la fuite du canal principal du pancréas comprennent les pseudokystes, la nécrose de la paroi (WON), les fistules pancréatiques, l’ascite, les épanchements pleuraux et péricardiques . Selon la classification révisée d’Atlanta, les pseudokystes et l’ONM sont les résultats tardifs (> 4 semaines après l’apparition de la douleur) des collections post-pancréatite . Le pseudokyste est le résultat le plus fréquent d’une fuite du canal pancréatique. Le WON est secondaire à une nécrose pancréatique focale et se caractérise par la présence de débris nécrotiques dans la collection, tandis que le contenu du pseudo-kyste est séreux.

Le syndrome du canal déconnecté (DDS) est une condition rare caractérisée par une fuite pancréatique avec une transection complète du canal pancréatique principal dans la partie distale de la glande. Il survient généralement à la suite d’une pancréatite aiguë sévère avec nécrose pancréatique et peut être observé chez 16% de ces patients.

La tomodensitométrie et le MRCP scan sont les examens d’imagerie pivots chez les patients présentant un PFC . La TDM surestime fréquemment la composante liquide d’une collection et peut faussement diagnostiquer un WON comme un pseudo-kyste . La MRCP peut être utilisée en remplacement de la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (ERCP) car elle peut identifier une fuite active d’un canal pancréatique. L’EUS peut être particulièrement utile pour identifier les débris nécrotiques dans les collections de liquide. L’EUS-FNA peut être utile dans le diagnostic différentiel des lésions kystiques en recueillant du liquide pour la cytologie, l’amylase et le CEA . Le contenu des pseudo-kystes est généralement caractérisé par une concentration élevée d’amylase et de faibles niveaux de CEA. Chez ces patients, le liquide du kyste contient généralement des cellules inflammatoires lors de l’évaluation cytologique. Néanmoins, la cytologie et l’analyse du fluide sont caractérisées par certaines limites. Dans une grande série, la FNAC a montré une spécificité élevée (83%) mais une faible sensibilité (34%) pour les lésions kystiques mucineuses. Seule la concentration de CEA dans le liquide kystique (valeur seuil = 192 ng/mL) était associée à une spécificité et une sensibilité remarquables (83% et 75% respectivement) pour les lésions mucineuses. En effet, la concentration d’amylase sur le fluide du kyste peut être élevée non seulement dans les pseudokystes mais aussi dans les néoplasmes avec communication des canaux pancréatiques .

Notre patient n’avait pas de facteurs de risque, d’antécédents ou de signes de pancréatite aiguë. Aucun traumatisme abdominal antérieur n’a été signalé. Les symptômes de présentation étaient un début d’ictère et une perte de poids importante. La douleur abdominale est le symptôme le plus fréquent de présentation d’un pseudo-kyste . La jaunisse et la perte de poids sont plus fréquentes dans les néoplasmes pancréatiques. Dans une grande analyse rétrospective, la jaunisse et la perte de poids représentent respectivement 3,9 et 18,6% des symptômes de présentation d’un pseudokyste. En effet, les patients développant des pseudokystes sont rarement asymptomatiques pour la pancréatite, ce qui rend notre diagnostic plus difficile. Le néoplasme mucineux kystique (MCN) et le néoplasme mucineux papillaire intraductal (IPMN) ont été considérés comme des diagnostics alternatifs.

Les MCN sont des tumeurs macrocystiques à paroi épaisse sans communication avec le système canalaire. Les grandes lésions kystiques détectées au scanner étaient cohérentes avec les NMC mais les résultats de la MRCP ont exclu ce diagnostic. L’IPMN a été considéré en raison de la présence d’une communication entre les kystes et les canaux pancréatiques ; cependant la dilatation du canal de Wirsung, caractéristique du canal principal de type IPMN, était absente.

Néanmoins, l’absence de cellules néoplasiques sur la FNAC guidée par l’EUS et la concentration élevée d’amylases ont rendu le diagnostic d’un kyste bénin plus probable que celui d’une lésion maligne .

La gestion des PFC est conservatrice en cas de petites collections, de petits défauts du canal et en l’absence d’obstruction du canal en aval consécutive à la perturbation du canal . Les grandes ruptures canalaires avec obstruction en aval nécessitent une prise en charge chirurgicale. De nos jours, seuls les PFC symptomatiques sont recommandés pour le drainage . Dans notre cas, la présence d’un ictère, d’une compression gastro-intestinale supérieure et de la grande taille des pseudokystes nécessitait un drainage. Actuellement, le drainage d’un pseudokyste peut être effectué avec une technique chirurgicale ou endoscopique : au cours des dernières décennies, le traitement endoscopique est devenu l’approche de choix .

La cystogastrostomie chirurgicale est généralement réalisée par une anastomose entre la lumière de la cavité du kyste et l’estomac . Le drainage chirurgical est une thérapie efficace. Après le drainage, le taux de récidive du pseudokyste est de 2,5 % à 5 %, mais le taux de complications peut atteindre 30 % .

Les modalités de traitement endoscopique sont le drainage transmural, le drainage transpapillaire et la pancréaticoduodénostomie ou la gastrostomie.

Les premières études comparant la cystogastrostomie chirurgicale à la cystogastrostomie endoscopique ont montré une résolution équivalente du pseudokyste et des taux de complications comparables . Cependant, l’amélioration des compétences en matière de techniques mini-invasives a fait de la technique endoscopique l’approche initiale préférée. Des études plus récentes ont conclu que les deux techniques donnaient des taux de réussite technique et de complications similaires, mais que le traitement endoscopique avait une durée d’hospitalisation plus courte et un coût hospitalier plus faible . En outre, une revue Cochrane comparant les modalités de traitement chirurgical et endoscopique a conclu que d’autres études sont nécessaires sur ce sujet. Une analyse récente a conclu que le traitement optimal du pseudo-kyste pancréatique est encore controversé, en l’absence de méta-analyse comparant les deux approches .

Nous avons effectué une exploration chirurgicale pour trois raisons. Tout d’abord, l’exploration péritonéale et la coupe congelée permettaient d’exclure définitivement la nature tumorale de la lésion kystique. De plus, le drainage chirurgical a permis une décompression plus rapide des voies biliaires et de l’estomac. Enfin, une expérience réduite du drainage endoscopique des pseudokystes avec guidage EUS dans notre institution a rendu le traitement chirurgical plus fiable.

Rétrospectivement, dans notre cas, l’explication la plus fiable de l’origine des pseudokystes multiples était une rupture du canal pancréatique principal secondaire à une pancréatite nécrotique focale asymptomatique de la queue de la glande. La masse kystique complexe a été révélée ultérieurement en raison d’une compression des voies gastriques et biliaires.

Les pseudokystes pancréatiques compliquent généralement les épisodes aigus et symptomatiques de pancréatite. Dans notre cas, la présence d’une lésion pancréatique kystique complexe et d’une rupture du canal de Wirsung en l’absence d’un épisode antérieur de pancréatite aiguë ou de traumatisme abdominal a rendu le diagnostic difficile. Dans de tels cas, le CT, la RM et l’EUS sont essentiels pour suspecter des lésions malignes et pour définir la présence d’une communication avec les canaux pancréatiques.

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