Potentiels de fasciculation
Les fasciculations sont des secousses musculaires involontaires qui peuvent souvent être observées à la surface de la peau ou sur la langue. Les potentiels de fasciculation enregistrés électriquement résultent des décharges spontanées de tout ou partie d’une unité motrice. Ils sont irréguliers en termes de rythme (fréquence de tir inférieure à 5 Hz), de forme, de tension et de durée (voir figure 11-5). Les potentiels de fasciculation sont observés dans de nombreuses conditions, notamment la myokymie bénigne, la compression des racines nerveuses, l’ischémie, diverses formes de crampes musculaires et la maladie des cellules de la corne antérieure. Bien qu’ils soient associés de manière caractéristique à cette dernière condition, les potentiels de fasciculation ne sont pas pathognomoniques en eux-mêmes.
Il existe une certaine controverse quant au site d’origine des potentiels de fasciculation, mais des sites distaux et plus proximaux sont probables. En utilisant une méthode de collision, l’origine d’au moins 80 % des fasciculations dans diverses lésions du motoneurone inférieur a été déterminée comme étant l’extrémité distale de l’axone, indépendamment du type de lésion, de sa durée ou de la sévérité de la dénervation.44 La section du nerf moteur dans les cas de maladie avancée des cellules de la corne antérieure (SLA) est suivie du même degré de fasciculation pendant plusieurs jours avant que la dégénérescence wallérienne ne commence,45 et les fasciculations musculaires spontanées peuvent ne pas être affectées par l’anesthésie spinale ou le bloc nerveux périphérique. La néostigmine produit ou augmente les fasciculations, même pendant la rachianesthésie. Le curare abolit les fasciculations spontanées et empêche l’induction des fasciculations par la néostigmine chez les sujets normaux. On suppose que l’impulsion commence dans la zone de la plaque terminale et se propage de manière antidromique pour impliquer d’autres branches de l’axone, ce qui explique la nature polyphasique fréquemment observée et la durée prolongée des potentiels.46 Conradi et ses collègues47 ont étudié les potentiels de fasciculation chez 10 patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Ils ont évalué les enregistrements EMG de MUAP uniques du muscle extenseur du court-circuit des doigts lors d’un effort volontaire maximal et lors d’une stimulation électrique supramaximale du nerf péronier. Dans une série de fasciculations, les formes des potentiels EMG variaient, alors que dans une série d’activations volontaires de twitchs de stimulations électriques du nerf, les potentiels EMG étaient, dans l’ensemble, constants. Les fasciculations étaient suivies d’impulsions antidromiques dans l’axone de l’unité de test, comme en témoignent les tests de collision, et elles ont persisté après le blocage par la lidocaïne du nerf vers le muscle. Ces résultats sont compatibles avec un déclenchement multifocal distal des asciculations. Wettstein48 a utilisé la technique de collision pour déterminer l’origine des fasciculations dans les unités motrices de patients atteints de SLA et d’autres maladies impliquant des motoneurones. Dans cette étude, environ 60 % des sujets n’avaient que des fasciculations d’origine proximale, environ 10 % seulement d’origine distale, et le reste avait des fasciculations d’origine mixte.
Les potentiels de fasciculation peuvent être causés par un mécanisme central, ainsi qu’un mécanisme périphérique.49 Des potentiels géants, bizarres et spontanés sont observés dans la SLA et les maladies apparentées, et, contrairement aux autres fasciculations, ils peuvent être éliminés par un bloc nerveux. La base anatomique de ces potentiels anormaux peut en partie être le bourgeonnement d’axones intramusculaires ou la régénération collatérale d’éléments normaux à des éléments dénervés. Les études EMG du territoire des unités motrices chez les patients atteints de SLA indiquent que les unités motrices sont étendues au-delà de ce qui peut être expliqué par le bourgeonnement intramusculaire. Dans certains cas, plusieurs éléments neuronaux au même niveau de la colonne vertébrale interagissent pour produire des fasciculations synchrones dans différents muscles, qui semblent provenir d’un locus spinal d’hyperexcitabilité. Un bourgeonnement axonal intraspinal se produit chez les patients atteints de SLA ; il n’est pas certain que ce bourgeonnement soit analogue à la régénération collatérale intramusculaire d’un muscle partiellement dénervé.
Après section du nerf, les potentiels de fasciculation disparaissent avec le développement de la dégénérescence wallérienne. Des germes terminaux et collatéraux immatures de motoneurones ont été découverts dans des biopsies de régions musculaires fasciculées chez des patients atteints de SLA.27 Ces jonctions neuromusculaires immatures peuvent être plus sensibles aux agents humoraux, et donc les secousses de fasciculation peuvent être initiées par des niveaux normaux de transmetteurs neurohumoraux (tels que l’acétylcholine). On observe des fibres nerveuses fines et perlées dans les faisceaux nerveux intramusculaires des patients atteints de maladies du motoneurone. Ces fibres ne sont pas myélinisées et beaucoup ne sont pas recouvertes de cellules de Schwann. Il est possible que la transmission éphaptique à travers ces fibres puisse produire des mouvements fasciculatoires.
Des fasciculations « bénignes » idiopathiques et des crampes musculaires se produisent souvent dans les muscles du mollet ; elles peuvent être associées à une déplétion en sel et sont souvent facilitées par l’ischémie. Les secousses sont irrégulières et variablement polyphasiques ; elles peuvent être arrêtées par une activité volontaire. Leur forme polyphasique semble indiquer qu’elles prennent naissance dans les branches terminales du motoneurone inférieur et que leur foyer d’origine change. Des potentiels de fasciculation uniques ou groupés peuvent également être présents dans d’autres muscles normaux. La fréquence d’amorçage des potentiels enregistrés à partir d’un muscle normal peut être plus importante (intervalle moyen de 0,8 seconde, contre 3,5 secondes chez les patients atteints d’une maladie du motoneurone).50
Les potentiels de fasciculation qui surviennent après une compression radiculaire sont souvent de forme diphasique simple et sont généralement associés à des signes de dénervation, tels que des ondes positives et des potentiels de fibrillation.