La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno cardiopulmonar que puede implicar múltiples condiciones clínicas y puede complicar la mayoría de las enfermedades cardiovasculares y respiratorias. Su definición es un aumento de la presión media de la arteria pulmonar (mPAP) \hbox{$geqslant $} ⩾ 25 mmHg en reposo, que conduce a la insuficiencia cardíaca derecha y, en última instancia, a la muerte. La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar (HP) clasifica la HP en grupos que comparten características fisiopatológicas y hemodinámicas y tratamientos similares. Se identifican cinco grupos de trastornos que causan HP: la hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1), que es una HP precapilar, definida por una presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (PAWP) normal \hbox{$leqslant $} ⩽ 15 mmH, debido a la remodelación de las arterias pulmonares pequeñas (<500 μm); la hipertensión pulmonar debida a una cardiopatía izquierda (Grupo 2), que es una HP poscapilar, definida por un aumento de la presión de cuña de la arteria pulmonar (PAWP) >15 mmHg; hipertensión pulmonar debida a enfermedad pulmonar crónica y/o hipoxia (Grupo 3); hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (Grupo 4); e hipertensión pulmonar debida a mecanismos poco claros y/o multifactoriales (Grupo 5). La HAP (grupo 1 de la HP) puede tratarse con agentes dirigidos a tres vías endoteliales disfuncionales de la HAP: la vía del óxido nítrico (NO), la vía de la endotelina-1 y la vía de la prostaciclina. Los pacientes con riesgo bajo o intermedio pueden ser tratados con una monoterapia inicial o con una terapia combinada oral inicial. En los pacientes de alto riesgo debe considerarse un tratamiento combinado inicial que incluya análogos de la prostaciclina por vía intravenosa. Los pacientes con una respuesta clínica inadecuada al tratamiento máximo (triple terapia con una prostaciclina intravenosa) deben ser evaluados para un trasplante de pulmón. A pesar de los progresos, la HAP sigue siendo una enfermedad mortal con una tasa de supervivencia a los 3 años del 58%. El tratamiento de la HP de los grupos 2, 3 y 5 es el tratamiento de la enfermedad causal y no se recomienda la terapéutica de la HAP. El tratamiento de la HP del grupo 4 es la endarteriectomía pulmonar si los pacientes son elegibles, de lo contrario se puede considerar la angioplastia pulmonar con balón y/o la terapia médica.