Article Information

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College and hospital, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesh

4Department of Surgery, Critical Care Trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Corresponding Author: Masum Rahman, Idegsebészeti Osztály, Mayo Klinika, Rochester, MN, USA

Elhangzott: 1: Elfogadva: 2020. október 01: Elfogadva: 2020. október 09.; Közzétéve: 2020. október 20.

Idézetek: 2020. október 20: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. Az elülső gerincartéria-szindróma patofiziológiájának és kezelésének áttekintése. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

View / Download Pdf Share at Facebook

Abstract

Kulcsszavak

Előső gerincartéria szindróma, gerincvelő infarktus, aortaelégtelenség, aorta műtét, gerincsokk, quadriplegia, bél-hólyag inkontinencia

Cikkek részletei

1. Bevezetés

Az elülső gerincartéria szindróma (ASAS) az akut ischaemiás gerincvelői infarktus ritkán előforduló oka. A gerincvelő elülső kétharmadát ellátó elülső gerincartéria elzáródásából vagy hipoperfúziójából ered. Az elülső gerincvelői artéria (ASA) az intracranialis vertebralis artériák két ágának egyesüléséből jön létre a foramen magnum szintjén. A gerincvelő elülső medianus sulcusa mentén ereszkedik le a conus medullarishoz. Lefolyása mentén az ASA a ventralis medulla és a gerincvelő elülső kétharmadát látja el. Az artéria kalibere változó, legszűkebb szegmense a mellkasi régióban található, az iszkémia szempontjából sérülékeny zónának tekintve. A páros hátsó gerincvelői artériák leggyakrabban közvetlenül a vertebralis artériákból erednek, és a gerincvelő posterolaterális sulcusában futnak. Útjuk során átható ágakat bocsátanak ki, amelyek a hátsó oszlopokat és a háti szürkeállományt látják el. Az elülső és a hátsó gerincvelői artériák egyesülnek, és a conus medullarisnál anasztomotikus hurkot alkotnak. A radiculomedullaris artériák, amelyek bizonyos szegmentális erekből erednek, áthaladnak a foramina intervertebralison, és a ventrális és dorsalis gyökerek mentén futnak, hogy megerősítsék a hosszanti gerincvelői artériákat. A gerincvelő a különböző régiók mentén egyenetlenül elosztott vérellátást kap. A nagyobb átmérőjű és számos radicularis artéria a felső cervicothoracalis és thoracolumbosacralis szegmenseket gazdagon vaszkularizáltá tette. A T4 és T8 közötti egyetlen elülső radicularis artéria (Adamkiewicz-artéria) a középső vagy középső mellkasi részt rosszul vaszkularizáltá tette. Ez a kevesebb anasztomózis az ASA és az Adamkiewicz-artéria között az ASA-t gyakorlatilag végartériává teszi. Ezzel szemben a PSA-nak ezen a szinten számos hátsó radicularis arteria van, ami kiterjedt kollaterális rendszert biztosít. Ezért a PSA elzáródása általában nem okoz jelentős klinikai diszfunkciót. Ez a regionális eltérés magyarázza a gerincvelő T4-T8 régiójának iszkémiával szembeni sebezhetőségét, különösen hipotenzió okozta hipoperfúzió esetén. Az elülső gerincvelői artéria szindróma az akut ischaemiás gerincvelői infarktus ritka oka, amely az elülső gerincvelői artéria teljes elzáródása vagy hipoperfúziója miatt következik be. Klinikai jellemzői közé tartozik a motoros bénulás, a bél-hólyag inkontinencia, a fájdalom- és hőérzés kétoldali elvesztése, az ép propriocepció és a rezgésérzékelés a hátsó oszlop kímélete miatt .

2. Epidemiológia

A gerincvelő infarktus és annak altípusa, az anterior gerincartéria szindróma nem tipikus gerincvelői elváltozás. Csak másodlagos és hiányos adatok állnak rendelkezésre az incidenciára vagy prevalenciára vonatkozóan. Az USA-ban az egyik átfogó vizsgálat szerint 3784 boncolásból mindössze 9-ben mutattak ki gerincvelőinfarktust, így a halálesetkor az előfordulás 0,23%. Másrészt a gerincvelői stroke az összes stroke kb. 1,2%-át teszi ki; így a teljes éves incidencia 100 000-ből 12-re becsülhető.

3. Etiológia és patofiziológia

A gerincvelői elülső artéria áramlási zavara különböző klinikai összefüggésekből eredhet; ezek lehetnek műtét utáni, traumás vagy akár idiopátiás eredetűek. A pontos etiológiára vonatkozó világos elképzelések és a környező anatómia részletes ismerete döntő fontosságú az elülső gerincartéria-szindróma kezelésének tervezésében. Mivel az aorta ágai végső soron az elülső gerincartériát látják el, az elülső gerincartéria-szindróma leggyakoribb okai az aortán és annak ágain belüli elégtelenségek. Ezek közé tartozik az aorta disszekciója, az aortát műtét vagy baleset során ért közvetlen trauma, az aorta aneurizma, a vasculitis és az ateroszklerózis. Az aorta műtét közvetlenül hozzájárulhat az elülső gerincartéria szindrómához azáltal, hogy intraoperatív hipotenziót vagy embolizációt okoz. A gerincoszlop sérülése hozzájárulhat az elülső gerincartéria-szindrómához a vertebralis artérián vagy a gerincartérián keresztül történő véráramlás megzavarásával. Ilyen hozzájárulásra példa a traumából eredő akut porckorongsérv vagy a D-vitamin- vagy kalciumhiányból eredő kóros gyengülés, nyaki spondilózis, kezeletlen kyphoscoliosis, atlantooccipitális ficam. Az e terület körüli daganatos megbetegedések a csigolya- vagy gerincartéria elzáródása miatt iszkémiát eredményezhetnek. A vaszkulitisz, a policitémia és a sarlósejtes betegség megzavarhatja a véráramlást az artériák hiperviszkozitása vagy elzáródása miatt, ami elülső gerincvelő-artéria szindrómaként jelentkezhet. A patent foramen ovale komplikálódhat elülső gerincvelői artéria szindrómával az embólia kialakulása és az elülső gerincvelői artériába való eljutása miatt. Egy másik félelmetes állapot az embólia vagy trombusképződés a legnagyobb tápláló erekben (Adamkiewicz-artéria). Ez az állapot ritkán fordul elő a hörgőartéria embolizációja során bármilyen etiológiájú masszív hemoptízis kezelése céljából. Egy másik ritka állapot a kokainabúzus, amely érszűkületet, iszkémiát okoz, és végül elülső gerincartéria-szindrómát okoz. A Down-szindróma növelheti az elülső gerincvelői artéria szindróma kockázatát gyermekbetegeknél a szívhibákkal való társulása miatt. Bizonyos fertőző betegségek (szifilisz, tuberkulózis, schistosomiasis és Neisseria meningitides) szintén hozzájárulnak az elülső gerincvelői szindróma kialakulásához . Az elülső gerincvelői artéria szindróma az elülső gerincvelői artéria vagy az azt erősítő artéria (Adamkiewicz-artéria) vagy mindkettő véráramlási okklúziója vagy nem okklúziós zavara miatt alakul ki, ami a gerincvelő iszkémiáját eredményezi az ASA-eloszlásban. A leggyakoribb társulásokat a kapcsolódó patogenezissel az alábbiakban tárgyaljuk.

3.1. Aorta műtét

A mellkasi és thoracoabdominális aorta aneurizma műtét a gerincvelő infarktus leggyakoribb oka. Mind a nyílt, mind az endovaszkuláris megközelítéssel összefüggésbe hozható a gerincvelő ischaemia, ahol az endovaszkuláris javításnál kisebb a kockázat. A gerincvelő iszkémiája általában közvetlenül a mellkasi aorta műtétet követően vagy a normális neurológiai funkciójú intervallumot követően jelentkezik. Késleltetett megjelenésről is beszámoltak, akár 27 nappal a műtét után. A szövődményért felelős tényezők közé tartozik a szisztémás hipotenzió, az aorta kereszthúzása és a kollaterális keringés (pl. az Adamkiewicz-artéria vagy más bordaközi artériák) elzárása ligálással, rezekcióval vagy embolizációval. A gerincvelő iszkémiájának kockázata az aneurizma helyreállítását követően nagyobb az olyan betegeknél, akiknél előrehaladott kor, aorta-repedés, korábbi aorta-műtét, kiterjedt aortabetegség, posztoperatív vérzés, hosszabb kereszthúzás, intraoperatív vagy posztoperatív hipotenzió, bordaközi erek feláldozása és olyan társbetegségek, mint pitvarfibrilláció, veseelégtelenség, cerebrovaszkuláris betegség áll fenn .

3.2 Nem aorta műtétek

Sok más, nem aorta műtét is összefüggésbe hozható a gerincvelő iszkémiával. Ezek közül a gerincműtétek a leggyakoribbak. Azonban a hepatektómia, a bélrezekció, a csípő- és prosztataműtét, valamint számos más nyílt beavatkozás is növeli a kockázatot. A műtéti sérülés, a gerincvelőt tápláló artéria epidurális érzéstelenítés általi közvetlen sérülése vagy vazospasmusa, az intraoperatív vagy perioperatív hipotenzió hozzájáruló tényezőknek tekinthetők.

3.3 Aorta disszekció

A heveny katasztrofális descendáló aorta disszekció túlélői gyakran küzdenek az ág artériák elzáródásából eredő szövődményekkel, amelyek között a gerincvelőt tápláló artéria radicularis is előfordulhat. Az aortadisszekciót követő gerincvelő-infarktus előfordulási gyakorisága 4 százalék, de szokatlanabb előfordulással. Ebben a helyzetben jellemzően a mellkas középső és alsó szegmensei érintettek. Az aorta disszekció lehetséges kockázati tényezői az ateroszklerotikus betegség, a krónikus magas vérnyomás és a Marfan-szindróma. Az aorta disszekció eseteinek 5-15%-a fájdalommentes, ami késlelteti a diagnózist, ezért növelheti a szövődmények kockázatát.

3.4 Nyaki spondilózis és mellkasi porckorongsérv

Csak néhány esetismertetésben írtak le nyaki spondilózissal és mellkasi porckorongsérvvel járó ASA-szindrómát. Ezek többsége klinikai manifesztáción és MRI-leleteken alapult. Három esetben azonban a nyaki spondilózissal diagnosztizált ASA-szindróma, amelynél a gerinc angiográfiás felvételek megerősítették, hogy a porckorongsérv okozta ASA-kompresszió ASA-szindrómát eredményezhet. A betegek általában akut, fájdalmas myelopathiával jelentkeznek. A diagnózis a neurológiai vizsgálaton, az MRI-leleteken és az ASA vizualizáción alapul a megerősítés érdekében. Az elülső gerincvelő dekompresszió és fúzió a kezelés fő pillérei. A beavatkozás időzítése a legkritikusabb meghatározója a neurológiai kimenetelnek.

3.5 Gerinctrauma

A gerinctrauma során az ASA-szindróma kialakulhat az elülső gerincartéria közvetlen sérülése miatt, akár a porckorong retropulziója, akár a csigolyatörésből származó csonttöredékek, akár az elülső gerincartéria traumás szakadása vagy trombózisa miatt. A sérülés helyének felmérése érdekében azonnal MRI-vizsgálatot kell végezni. A neurológiai funkciók helyreállításához sürgős dekompresszív műtétre van szükség.

3.6 Vaszkuláris malformáció

A leggyakrabban progresszív, lépcsőzetes myelopathia jelentkezik hirtelen vagy stroke-szerű megjelenéssel.

3.7 Vaszkulitisz

Vaszkulitisz, akár fertőzés, akár autoimmun betegség, mint a szisztémás lupus erythematosus, polyarteritis nodosa és óriássejtes arteritis miatt, a gerincvelő infarktusnak, valamint ASA-szindrómának tulajdonítható, ha az elülső gerincartéria érintett.

3.8 Embóliás ok

Mesterséges billentyűkből, vegetációból, muralis trombusból származó kardiogén embóliákról számoltak be a gerincvelőinfarktus okaként. Embóliás ok: Mesterséges billentyűkből, vegetációkból, muralis trombusból származó kardiogén embóliákról számoltak be a gerincvelő infarktus okaként. Az aterotrombotikus betegség feltételezhetően vaszkuláris rizikófaktorokkal jár, mivel az esetek egy részében más azonosítható etiológia nem áll fenn. A paradox tromboembólia a nyitott foramen ovale-on vagy más szívhibán keresztül szintén lehetséges oka lehet az embolikus ASA elzáródásnak.

3.9. Hiperkoagulálható állapotok

A gerincvelőinfarktus egyes eseteiért az öröklött vagy szerzett hiperkoagulabilitás és a sarlósejtes betegség, a policitémia tűnt felelősnek. Elméletileg ezek mindegyike elzárhatja az elülső gerincvelőartériát is, ami ASA-szindrómát eredményezhet.

3.10 Vertebralis artéria betegsége

A vertebralis artéria aterómája és disszekciója is

összefüggésben van a rostralis nyakcsigolya infarktussal. Az érintettség helyétől függően ezek az állapotok szelektíven okozhatnak ASA diszfunkciót.

3.11 Arteria umbilicalis katéterek

Az arteria umbilicalis katéterezés újszülötteknél ritkán elzárhatja az Adamkiewicz-artériát, ami gerincvelő ischaemiát eredményezhet.

3.12 Kokainnal összefüggő vazospasmus

Azt gondolták, hogy néhány betegnél felelős a gerincvelő infarktusért A páratlan ASA elzáródása vagy hipoperfúziója hirtelen és kétoldali klinikai leleteket eredményez, amelyek megfelelnek az artéria területének. A leggyakoribb tünet a kétoldali alsó végtagbénulás. A kezdeti LMN-tünetek (petyhüdt bénulás, areflexia) a gerincvelői sokk következményei. Ezt követően az LMN-tüneteket napok és hetek alatt UMN-tünetek (spaszticitás és hiperreflexia) váltják fel, ahogy az SC visszanyeri funkcióját. Ezenkívül a motoros vizsgálat LMN (alfa- és gamma-motoros neuron sejttestek a ventrális szarvban) léziós jeleket mutat az izmokban az ischaemiás gerincvelő szegmensek szintjén. Míg az UMN (leszálló pályák a fehérállományban) elváltozás jelei az elváltozás alatti szegmensek által innervált izmokban jelentkeznek. A motoros leletekkel ellentétben a szenzoros zavarok az egész lefolyás során hasonlóak maradnak. Az ASA-szindrómára jellemző a fájdalom- és hőérzet kétoldali elvesztése (az anterolaterális rendszerben közvetített) szint alatt, a dorsalis oszlop érzékelés (propriocepció, vibráció és diszkriminatív tapintás) megőrzése mellett.

4. Histopatológia

A sejtes események szinte hasonlóak a gerincvelő-infarktusban és az agyi infarktusban. Az infarktus a szövetkárosodás súlyosságától függően lehet teljes vagy inkomplett. A teljes infarktus minden sejtes elem elhalását eredményezi, míg a hiányos formában kevés elem marad életben, például erek, asztrociták, és a károsodás korlátozódhat csak a neuronokra is. Az infarktus legkorábbi elváltozása 6 óra elteltével válhat láthatóvá sápadt és duzzadt területként. A neuronok iszkémiás elváltozásai vagy az eozinofil citoplazma az infarktus központi részén válik szembetűnővé. A nem neuronális sejtek, mint az asztrociták, oligodendroglia és mikroglia, valamint a mielinizált axonok szétesnek, és hozzájárulnak a neuropil granuláris megjelenéséhez. Mindezeket a változásokat komplex neovaszkularizáció követi, endoteliális hiperpláziával és szöveti fragmentációval. Az ezt követő 2-3 hétben a fagociták behatolnak az infarktusos területre, és elfolyósítják a nekrotikus szövetet, ami végül kavitációhoz vezet. Végül az asztrociták proliferálnak és a gliális heghez a kavitáció szélein .

5. Anamnézis és fizikális

Az ASA-szindróma okozta gerincvelői infarktus akut, és gyakran apoplektikus kezdetű, percek alatt fejlődik ki. Ez a forgatókönyv potenciálisan lényeges a gerincvelői infarktus megkülönböztetéséhez más zavaró diagnózisoktól, amelyek hirtelen kezdődnek, de lassabban fejlődnek, mint az érrendszeri elváltozások. A leggyakoribb megjelenési forma a hirtelen fellépő súlyos hátfájás, amely caudalisan kisugározhat. A betegek jelentkezhetnek fájdalom nélkül is, de a gerincvelői infarktusok több mint 80%-a fájdalmas, ami izgalmas és megmagyarázhatatlan különbséget jelent a fájdalommentes agyi infarktustól. E fájdalom mellett szinte minden betegnél általában más neurológiai hiányosságok is jelentkeznek, amelyek az elülső kétharmadban elhelyezkedő gerincvelői pályák elváltozásából erednek, beleértve a kétoldali gyengeséget, paresztéziát és érzékszervi veszteséget. A sphincter kontroll elvesztése a bél- és hólyagürítés nehézségeivel néhány órán belül nyilvánvalóvá válik. A gerincvelő sérülésének szintjétől függően a motoros gyengeség a kétoldali lábgyengeségtől a négyfejűségig terjedhet. Az ASA-szindrómát követő bél- és hólyagszövődmények szintén az elváltozás lefolyásától függően változnak. Közvetlenül a sérülést követően a betegek általában vizeletvisszatartást tapasztalnak a gerincsokk okozta vizeletürítés elvesztése miatt. Ebben a fázisban az inkontinencia a túlságosan kitágult hólyag miatt alakul ki, és folyamatos csöpögés formájában jelentkezik. Ahogy a gerincvelő visszanyeri funkcióját, a vizelési reflex a magasabb központból történő megszakítás nélkül függetlenné válik. Ez a kontrollálatlan vizelési reflex hozzájárul a túlműködő hólyaghoz és a sürgősségi inkontinenciához. Ebben a fázisban a betegeknek általában inkább szakaszos vizeletvesztésük van, mint folyamatos csöpögésük, ami a gerincvelői vizeletürítési központ gátló neuronjainak megszakadásából ered.

A páratlan ASA elzáródása vagy hipoperfúziója az artéria területének megfelelő, hirtelen és kétoldali klinikai leleteket produkál. Az akut fázist “spinalis sokk” jellemzi, amely petyhüdt izomtónusban, hiányzó Babinski-reflexekben és az összes spinalis reflex elvesztésében nyilvánul meg, beleértve a vizelési reflexet, a mély ínreflexet és a bulbocavernosus reflexet egy ideig. A kétoldali alsó végtag petyhüdt bénulás a leggyakoribb lelet. A kezdeti alsó motoros neuronlézió jelei (petyhüdt bénulás és areflexia) a gerincvelői sokknak köszönhetőek, amelyeket végül napok és hetek alatt felváltanak a felső motoros neuronlézió (UMNL) jelei (spaszticitás és hiperreflexia). Ahogy a gerincvelő visszanyeri funkcióját, a motoros vizsgálat LMNL-jeleket mutat az ischaemiás gerincvelő szegmensek szintjén lévő izmokban (a ventrális szarvú neuron léziója) és UMNL-jeleket (a kortikospinális traktus léziója) a sérülés alatti szegmensek által innervált izmokban. A motoros leletekkel ellentétben az érzékszervi zavarok az egész lefolyás során hasonlóak maradnak. Az ASA-szindrómára jellemző a fájdalom- és hőérzet kétoldali elvesztése (az anterolaterális rendszerben közvetített) a szint alatt, a dorzális oszlop érzékelésének (propriocepció, vibráció és diszkriminatív tapintás) megőrzése mellett.

6. Értékelés

A gerincvelői képalkotás a döntő fontosságú első vonalbeli vizsgálat a gerinc iszkémia kimutatására, az etiológia azonosítására és más lehetséges diagnózisok kizárására. A gerinc MRI elég érzékeny ahhoz, hogy azonosítsa vagy kizárja az intraaxiális vagy extraaxiális tömeget, amely veszélyeztetheti vagy nem veszélyeztetheti a gerinc vérkeringését. A gerinc röntgenfelvételének ezzel szemben nagyon kevés értéke van a gerincvelő elváltozásainak kimutatására; azonban legalább a szétrepedt csigolyatörés kimutatására alkalmas. Az MRI DWI és T2 szekvenciák megbízható és érzékeny eszközök a gerincvelő iszkémia, így az ASAS értékelésére. Az SCI a DWI-n már 3 órával a kialakulása után kimutatható, míg a T2-súlyozott képalkotásnál körülbelül 24 óra szükséges az SCI diagnosztizálásához. A T2-súlyozott képalkotás abnormális T2 hiperintenzitást és “bagolyszem” megjelenést mutat axiális nézetben. A gerinc angiográfiával (arteriográfia) kimutatható a gerincvelői arteriovenosus malformáció és megerősíthető az ASA kompresszió. A gerinc MRI azonban elegendő érzékenységgel és megbízhatósággal rendelkezik a gerinc AVM diagnosztizálásához. Az ASA láthatóvá tétele CT-angiográfiával (CTA) a gerincvelő vérellátását mutatja be az egészséges gerincvelőben, és bizonyos mértékig a gerincvelő iszkémiáját. A CT-mielográfia, az MR-angiográfia modern képalkotó eljárások a gerincvelői érelváltozások diagnosztizálására, lokalizálására és osztályozására. A CT előnyei közé tartozik a gerincvelő és a csont anatómiájának vizualizálása, az ASA áramlási zavar pontos helyének megjelenítése, ahol hátránya az ionizáló sugárterhelés és a nefrotoxikus kontrasztanyagok beadása. Az ASAS esetében a laboratóriumi vizsgálatoknak az érrendszeri rizikófaktorok (például a hiperlipidémia), az esetleges szisztémás alapbetegségek azonosítására és a differenciálbetegségek kizárására kell irányulniuk. A laboratóriumi vizsgálatok közé tartozhat többek között a teljes vérkép, az ESR, az éhgyomri vércukorszint, az éhgyomri lipidprofil. A szifilisz, a tuberkulózis, a skisztoszómia és a Neisseria meningitides szerológiai vizsgálatai is elvégezhetők, ha ezek lehetséges oknak tekinthetők. Ritkán hipokalémia vagy hiperkalémia jelentkezhet petyhüdt kvadriparézissel, és utánozhatja az ASAS-t; ezért szérumelektrolitok vizsgálatát rendelik el ennek kizárására.

Ezeken kívül liquorvizsgálat is végezhető az elülső gerincvelői szindróma traumás etiológiájának kizárására a liquorban található vörösvértestek kimutatásával. Véralvadási profil annak meghatározásakor, hogy felelős-e valamilyen mögöttes véralvadási betegség, mivel bizonyos autoimmun betegségek, mint például a szisztémás lupus erythematosus(SLE) és az antifoszfolipid antitest szindróma hozzájárulhatnak az elülső gerincartéria szindrómához a hiperkoagulabilitás elősegítésével. Ezért ezeket a betegségeket a betegek jobb kezelése érdekében szűrni kell. Az antinukleáris antitest, antikardiolipin antitest, kettősszálú DNS-ellenes antitest, antihiszton antitest vizsgálat megfelelő szűrést kell, hogy adjon, és pozitív szűrővizsgálat esetén a betegséget is szabályozza. A vizelet/vér toxikológiai vizsgálat ritka esetekben javallott, amikor a kokainfüggő elülső gerincvelő artéria szindrómával jelentkezik. Tehát, ha ilyen állapot gyanúja merül fel, a toxikológiai jelentés elengedhetetlenné válhat.

7. Kezelés / kezelés

A gerincvelő iszkémia szintje és súlyossága határozza meg számos szisztémás és neurológiai szövődmény kialakulásának kockázatát. A korai beavatkozás célja e potenciálisan életveszélyes szövődmények közül soknak az elkerülése és megkönnyítése. A magas mellkasi vagy nyaki gerincvelő érintettségű betegeket intenzív osztályon, szoros megfigyelés mellett kell kezelni. A megfelelő vérnyomás fenntartása kritikus az iszkémiás, de nem infarktusos gerincvelő perfúziója szempontjából. Ha a tromboembólia potenciális szövődmény, a profilaxis alacsony molekulasúlyú (LMW) heparinnal szükséges, és a választott kezelésnek tekintendő. Az akutan emelkedő légzésszám és pCO2, a csökkenő pO2 és az erőltetett vitálkapacitás közelgő légzési elégtelenséget jelez. E jelek jelenléte sürgős intubálást és lélegeztetéstámogatást igényel. Az atelektázis és a tüdőgyulladás ilyen esetben lehetséges szövődmények, amelyek gyakori szívással és mellkasi fizioterápiával megelőzhetők. Az akut vizeletvisszatartás a vizeletürítési reflex és a hólyagtónus elvesztése miatt szövődménye lehet az akut gerincvelő-elváltozásoknak. Azonnali bentlakásos vizeletkatétert kell elhelyezni, amelyet a sérülést követő három-négy napon belül intermittáló katéterezéssel kell helyettesíteni. Emellett a hőmérséklet-szabályozást is figyelemmel kell kísérni, mivel az a megzavart autonóm áramlás miatt megváltozhat. A hosszú távú neurológiai kimenetel kizárólag az ASA dekompresszió visszafordításától és a véráramlás helyreállításától függ. Ezért az elzáródás és a sebészi dekompresszió közötti időzítés a legkritikusabb tényező a hosszú távú prognózis szempontjából. Az azonnali dekompressziós műtét a választandó kezelés, ha az ASAS az elülső gerincartéria közvetlen kompressziójából ered, mint például spondilózis, mellkasi porckorongsérv, csigolyatörés.

A beteg 1-2 óránkénti befordítása, a nyújtóbetétek és a speciális matracok a lényeges intézkedések a nyomásérzékenység kialakulásának kockázatának csökkentésére. A foglalkozás- és fizioterápia korai beiktatása minden beteg esetében tanácsos. Bár egy kisebbségnek figyelemre méltó funkcionális felépülést sikerül elérnie, intenzív rehabilitációs erőfeszítésekkel lehetséges a félig önálló életvitelre való áttérés. Az ASAS potenciális okai közé tartozó szisztémás alapbetegségek, mint például sarlósejtes betegség, policitémia, vaszkulitisz, hosszú távú ellenőrzésével kell foglalkozni. A gerincvelő iszkémia trombolytikus terápiáját még vizsgálják. Kevés esetjelentés bizonyítja a trombolítikus terápia sikerét. Ezekben az esetekben a trombolítikus terápia lehetséges akadálya a kezdeti diagnosztikai bizonytalanság, a késleltetett diagnózis a kezelési időn túl. A trombolytikus terápia alkalmazását tovább korlátozza az aorta disszekció, az érrendszeri malformációk és a közelmúltban végzett műtétek egyidejű jelenléte. A szisztémás kortikoszteroidok jobb neurológiai eredményeket mutattak ki akut, nem áthatoló traumás gerincvelő-sérülésben szenvedő betegeknél, míg akut iszkémiás sérülésben még nem vizsgálták eléggé. Az akut ischaemiás agyvérzéshez hasonlóan a szisztémás kortikoszteroidok itt sem javasoltak. Preklinikai vizsgálatok némi előnyt mutattak az adenozin, prosztaglandinok, nimodipin, magnézium, naloxon, tiopentál-nátrium, N-metil-D-aszpartát antagonisták esetében, de prospektív klinikai vizsgálatok hiányában. Nincs jelentős javulás a klinikai kimenetelben, amit a kortikoszteroidokkal vagy antikoagulációval kezelt SCI-betegek vizsgálatában figyeltek meg, ahol minden beteg trombocitaellenes terápiát kapott a másodlagos megelőzés érdekében .

Az ASAS komplikálódhat tartós spaszticitással, fájdalmas görcsökkel és görcsökkel & ezeket orális baclofennel, tizanidinnel vagy esetenként diazepammal kezelik. Az intramuszkuláris botulinumot és az intratekális baclofent is alkalmazzák a tartós spaszticitás esetén . Ha egy epizód impotenciát eredményez, az orális szildenafil, az alprostadil intraurethralis vagy intrakavernális injekciója sikeres erekciót érhet el és visszanyeri a szexuális funkciót. A gerincvelői sokk megszűnése után a vizelet inkontinencia, és a sürgősség jelentős vizeletürítési szövődmény lehet. Az olyan gyógyszerek, mint az oxibutinin, tolterodin hasznosak a hiperaktív hólyag kezelésében. Ha a betegnek továbbra is súlyos neuropátiás és nyaki fájdalmai vannak, akkor a gerincvelő-stimuláció egy másik ambuláns kezelési lehetőség lehet .

8. Differenciáldiagnózis

A ventrális gerincvelő-szindróma egyéb okai, beleértve a tömeges elváltozásokat: hasonló klinikai megjelenéssel rendelkeznek. Az ASAS a ventrális gerincvelő szindróma egyik altípusa. A tömeges elváltozásoknak, beleértve a gerincvelő daganatokat is, lassú klinikai kezdetűnek kell lenniük, ellentétben a gerincvelő iszkémiával. Sclerosis multiplex: a gerincvelői infarktushoz hasonló MRI-leletekkel járhat. Transzverzális myelitis: egy másik állapot, amelynek klinikai képe szintén hasonló lehet az infarktusokéhoz; a kezdet azonban nem olyan akut. Vénás pangásos myelopathia: bár ritka entitás, ezt is differenciálisként kell figyelembe venni, amely valószínűleg feltűnő és megnagyobbodott pialis vénákkal jelentkezik, és a gerincvelő központi és perifériás fehérállományát érinti.

9. Prognózis

A korábbi beszámolók szerint az aorta műtétet követő gerincvelő iszkémia rosszabb prognózissal járt együtt, mint más infarktusok. Az ASA-szindrómából eredő gerincvelő iszkémia irreverzibilis szöveti sérülés, és általában jelentős motoros, szenzoros és hólyag-bél funkciózavarral jár. A magas nyaki gerincvelő-érintettségű betegeknél és aortaruptúra vagy -disszekció és szívmegállás esetén a legmagasabb a rövid távú mortalitás. A túlélők többsége valamilyen mértékben felépül a funkcionális deficitből. 11-46%-uk képes önálló járásra, míg 20-57%-uk kerekesszékhez kötött marad. A súlyos károsodás a megjelenéskor és a javulás hiánya az első 24 órában korlátozza a gyógyulás esélyét. A gyógyulás egyéb, a beteggel kapcsolatos rossz prognosztikai tényezői közé tartozik a női nem és az előrehaladott életkor. A kórházi elbocsátás után hosszú ideig tartó fokozatos gyógyulást mutattak ki egy hosszan tartó követéses esetsorozatban. A maradék hiányosságokkal rendelkező betegek leggyakrabban krónikus fájdalomtól, spaszticitástól, hólyag-bél és szexuális diszfunkciótól szenvedtek. A hazabocsátott betegek magasabb halálozási aránya a kísérő érrendszeri kockázati tényezők magas prevalenciájával függ össze.

10. Szövődmények

Kardiovaszkuláris szövődmények: A gerincvelőinfarktusos betegek hemodinamikai instabilitása meglehetősen gyakori, vagy a kiváltó etiológia, vagy a neurogén sokk miatt. A neurogén sokkra a gerincvelő megszakadt autonóm pályái által okozott csökkent vaszkuláris rezisztencia miatti hipotenzió jellemző. A bradikardia általában súlyos és magas nyaki (C1-től C5-ig terjedő) sérülések esetén jelentkezik, és atropint vagy külső pacemakert igényelhet. Tromboembólia: a mélyvénás trombózis és a tüdőembólia kockázata nagyobb a gerincvelő-infarktust követő paraparézissel járó betegeknél a mozdulatlanság miatt. Légzőszervi szövődmények: A tüdőszövődmények előfordulása közvetlenül korrelál az elváltozás szintjével. A lehetséges szövődmények, mint a légzési elégtelenség, a tüdőödéma, a tüdőgyulladás és a tüdőembólia a magasabb nyaki lézióknál a legmagasabb, a mellkasi lézióknál pedig ritka. A légzőizomzat gyengesége a váladék rosszabb kiürüléséhez, hipoventillációhoz és atelektázishoz vezet. Akut vizeletvisszatartás szövődménye lehet az akut gerincvelői elváltozásoknak a vizeletürítési reflex és a hólyagtónus elvesztése miatt. A hőmérséklet-szabályozás elvesztése: A nyaki gerincvelő érintettségében szenvedő betegeknél a vazomotoros szabályozás hiányával járó autonóm áramlás megszakadhat, ami rontja a verejtékezés hőmérséklet-szabályozását. Nyomási sebek: A denervált bőrben fennáll a nyomás okozta nekrózis potenciális kockázata. A nyomási sebek nagyon gyorsan megnehezíthetik az immobilizált beteg állapotát bizonyos területeken, például a fenéken és a sarkakon.

11. Megbeszélés

A gerincvelői iszkémia kockázati tényezői hasonlóak számos gyakori érrendszeri betegséghez, mint például a stroke, a szívinfarktus és a veseelégtelenség. Ezért a módosítható kockázati tényezőket hordozó betegek oktatása; logikusan várhatóan csökkenti a gerincartériás trombózis és az elülső gerincartériás szindróma előfordulását. Ez magában foglalja a cukorbetegség és a magas vérnyomás ellenőrzését, az aszpirin profilaxist és az immunmoduláló terápiát. Még akkor is, ha bármelyik betegnél kialakul az elülső gerincartéria-szindróma, fel kell mérni ezeket a kockázati tényezőket. A beteg elbocsátása során megfelelő kezeléssel kell foglalkozni e kockázati tényezők minimalizálása érdekében. Így a jövőben minimálisra csökken ennek az állapotnak a kialakulásának az esélye. Annak ellenére, hogy ritka állapot, az elülső gerincvelői szindróma pusztító szövődményekhez, akár a beteg halálához is vezethet. Ez a súlyos állapot a legkülönbözőbb iatrogén vagy nem iatrogén körülmények között fordulhat elő. Bármely, az aortát érintő eljárás vagy patológia a legnagyobb eséllyel okozhat elülső gerincartéria-szindrómát. Ezért a mellkasi műtétek során különös figyelmet kell fordítani. A betegek bármely műtétet követő osztályokon jelentkezhetnek, beleértve a sürgősségi vagy posztoperatív ellátást is. Általában akut módon, kiterjedt neurológiai tünetekkel és fájdalommal jelentkezik. Minden akut paraparesisben vagy quadriparesisben szenvedő betegnél ASAS-ra kell gyanakodni. Korai kivizsgálást kell tehát kezdeményezni hasznos képalkotó és laboratóriumi technikákkal. Az állapot diagnózisa a klinikai vizsgálattól és a képalkotó lelettől függ. Az ASAS kezelése nem specifikus és az etiológiától függően jelentősen változik. Az akut állapot kezelése mellett megfelelő laboratóriumi technikával kell foglalkozni az egyidejű kockázati tényezők értékelésével, és a megerősített kockázati tényezőket megfelelő gyógyszerekkel kell minimalizálni. Az elülső gerincartéria-szindróma prognózisa jelentősen függ a kezelés megkezdésének időzítésétől. A maradék neurológiai állapotok azonban még az azonnali kezelés mellett is hosszú ideig fennmaradhatnak. A gyanús betegeket tehát multidiszciplináris csapatnak kell kezelnie, hogy minimalizálni lehessen az ezzel az állapottal kapcsolatos mortalitást és morbiditást. Azoknál a betegeknél, akiknél az ASAS akut aortaruptúra vagy disszekció következménye, és azoknál, akiknél magas nyaki elváltozással társul, a legmagasabb a halálozási arány az egyidejűleg fellépő kardiovaszkuláris vagy légzőszervi szövődmények miatt. Ezeknek a betegeknek fokozott figyelmet kell kapniuk egy integrált team-megközelítéssel, beleértve a neurokritikus szakorvosokat, idegsebészeket, intenzív terápiás orvosokat és neurológusokat.

A már ASAS-ban szenvedő betegeket és a családban lévő gondozót fel kell világosítani a folyamatos követésről, a gyógyszerek szigorú betartásának fontosságáról, az állapothoz kapcsolódó szövődményekről, a korai kezdés fontosságáról és a kiterjedt rehabilitációs képzés folytatásáról. Azoknál, akik rokkanttá válnak, a legjelentősebb az embólia, a felfekvés és az olyan szövődmények, mint a szepszis kialakulásának kockázata. Ha bármelyik betegnél kialakul ez az állapot, sürgősségi ellátásra szorul. A beteget és a gondozókat tehát fel kell világosítani ezekről a szövődményekről, azok jeleiről vagy tüneteiről, megelőzésük módjairól és arról, hogy mikor kell további segítséget kérni. Az orvosi és sebészeti támogatás mellett széleskörű pszichológiai támogatást is biztosítani kell a legtöbb ASAS-beteg számára.

1. Mathews S, Jain S. Anatomy, Head and Neck, Cricoid Cartilage (2020).
2. Taterra D, Skinningsrud B, Pekala PA, et al. Artery of Adamkiewicz: a meta-analysis of anatomical characteristics. Neuroradiology 61 (2019): 869-880.
3. Biglioli P, Roberto M, Cannata A, et al. Upper and lower spinal cord blood supply: the continuity of the anterior spinal artery and the relevance of the lumbar arteries. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 127 (2004): 1188-1192.
4. Hanna Al-Shaikh R, Czervionke L, Eidelman B, et al. Spinal Cord Infarction (2020).
5. Santana JA, Dalal K. Ventral Cord Syndrome (2020).
6. Sohal AS, Sundaram M, Mallewa M, et al. Anterior spinal artery syndrome in a girl with Down syndrome: case report and literature review. The journal of spinal cord medicine 32 (2009): 349-353.
7. Cheung AT, Weiss SJ, McGarvey ML, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracic aortic reconstruction. The Annals of thoracic surgery 74 (2002): 413-419.
8. Maniar HS, Sundt TM 3rd, Prasad SM, et al. Delayed paraplegia after thoracic and thoracoabdominal aneurysm repair: a continuing risk. The Annals of thoracic surgery 75 (2003): 113-119.
9. Cambria RP, Clouse WD, Davison JK, et al. Thoracoabdominal aneurysm repair: 15 év alatt végzett 337 műtét eredményei. Annals of surgery 236 (2002): 471-419.
10. Estrera AL, Miller CC 3rd, Huynh TT, et al. Neurológiai kimenetel a thoracalis és thoracoabdominalis aortaaneurysma-javítás után. The Annals of thoracic surgery 72 (2001): 1225-1230.
11. Crawford ES, Mizrahi EM, Hess KR, et al. The impact of distal aortic perfusion and somatosensory evoked potential monitoring on prevention of paraplegia after aortic aneurysm operation. The Journal of thoracic and cardiovas-cular surgery 95 (1988): 357-367.
12. Cheung AT, Pochettino A, McGarvey ML, et al. Strategies to manage paraplegia risk after endovascular stent repair of descending thoracic aortic aneurysms. The Annals of thoracic surgery 80 (2005): 1280-1288.
13. Sloan TB, Jameson LC. Elektrofiziológiai monitorozás a thoraco-abdominális aorta helyreállítására irányuló műtét során. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society 24 (2007): 316-327.
14. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, et al. Spinal cord infarction: etiology and outcome. Neurology 47 (1996): 321-330.
15. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Spinal cord infarction: MR képalkotás és klinikai jellemzők 16 esetben. Neuroradiology 44 (2002): 851-857.
16. Hobai IA, Bittner EA,Grecu L. Perioperatív gerincvelő-infarktus nem artériás műtétben: három eset beszámolója és az irodalom áttekintése. Journal of clinical anesthesia 20 (2008): 307-312.
17. Jain S, Fishman MA, Wu C. Significant cephalad lead migration with use of external powered spinal cord stimulator. BMJ case reports 2018 (2018): bcr2018225813.
18. Sandridge L, Kern JA. Akut leszálló aorta disszekció: a zsigeri, gerincvelői és végtagi malperfúzió kezelése. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 17 (2005): 256-261.
19. Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et al. Neurological symptoms in type A aortic dissections. Stroke 38 (2007): 292-297.
20. Joo JB, Cummings AJ. Az alsó végtagok fájdalommentes, átmeneti bénulásaként jelentkező akut thoracoabdominalis aortadisszekció: esetismertetés. The Journal of emergency medicine 19 (2000): 333-337.
21. Donovan EM, Seidel GK, Cohen A. Painless aortic dissection presenting as high paraplegia: a case report. Archives of physical medicine and rehabilitation 81 (2000): 1436-1438.
22. Acker G, Schneider UC, Grozdanovic Z, et al. Cervical disc herniation as a trigger for temporary cervical cord ischemia. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2 (2016): 135-138.
23. Reynolds JM, Belvadi YS, Kane AG, et al. Thoracic disc herniation leads to anterior spinal artery syndrome demonstrated by diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI): a case report and literature review. The spine journal: official journal of the North American Spine Society 14 (2014): e17-e22.
24. Al Khalili Y, Jain S, Murphy PB. Cervicogenic Headache (2020).
25. Tator CH, Koyanagi I. Vascular mechanisms in the pathophysiology of human spinal cord injury. Journal of neurosurgery 86 (1997): 483-492.
26. de Haan P, Kalkman CJ, Jacobs MJ. Farmakológiai neuroprotekció kísérletes gerincvelő iszkémia esetén: szisztematikus áttekintés. Journal of neurosurgical anesthesiology 13 (2001): 3-12.
27. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies: Klinikai, laboratóriumi és kimeneti profilok 79 esetben. Brain : a journal of neurology 124 (2001): 1509-1521
28. Jain S, Malinowski M, Chopra P, et al Intratekális gyógyszeradagolás fájdalomcsillapításra: legújabb eredmények és jövőbeli fejlemények. Expert opinion on drug delivery 16 (2019): 815-822.
29. Deer TR, Jain S, Hunter C,et al. Neurostimulation for Intractable Chronic Pain. Brain sciences 9 (2019): 23.
30. Deer TR, Grider JS, Lamer TJ, et al. A Systematic Literature Review of Spine Neurostimulation Therapies for the Treatment of Pain. Pain medicine (Malden, Mass.) 21 (2020): 1421-1432.
31. Salvador de la Barrera S, Barca-Buyo A, Montoto-Marqués A, et al. Spinal cord infarction: prognosis and recovery in a series of 36 patients. Spinal cord 39 (2001): 520-525.
32. Foo D, Rossier AB. Az elülső gerincvelő artéria szindróma és annak természetes lefolyása. Paraplegia 21 (1983): 1-10.