Mi az akut myeloid leukémia?

Az akut myeloid leukémia (AML) egy olyan ráktípus, amely a vért és a csontvelőt érinti. Az AML nem egyetlen betegség. A leukémiák egy csoportját nevezik így, amelyek a csontvelőben lévő myeloid sejtvonalban alakulnak ki. A myeloid sejtek közé tartoznak a vörösvértestek, a vérlemezkék és az összes fehérvérsejt, kivéve a limfocitákat.

Az AML-t az éretlen fehérvérsejtek, az úgynevezett myeloblastok vagy leukémiás blastok túltermelődése jellemzi. Ezek a sejtek eltömítik a csontvelőt, megakadályozva, hogy az normális vérsejteket termeljen. A véráramba is kiáramolhatnak, és a szervezetben keringenek. Éretlenségük miatt nem képesek megfelelően működni a fertőzések megelőzésében vagy leküzdésében. A csontvelő által termelt vörösvérsejtek és vérlemezkék elégtelen száma vérszegénységet, könnyű vérzést és/vagy véraláfutást okozhat.

A heveny myeloid leukémiát néha akut myelocytás, myelogén vagy granulocytás leukémiának is nevezik.

Elképzelhető, hogy a közelmúltban többet hallott a vérráknak erről a típusáról, miután Jarrod Lyle profi golfozó elvesztette a betegséggel vívott kemény küzdelmet.

Melyik típusú AML-em van?

Az AML-t nyolc különböző altípusba sorolják a leukémiás sejtek mikroszkóp alatti megjelenése alapján. Az egyes altípusok információt nyújtanak az érintett vérsejtek típusáról és arról, hogy mikor állt le a megfelelő érésük a csontvelőben. Ez az úgynevezett francia-amerikai-brit (FAB) osztályozási rendszer.

Az Egészségügyi Világszervezet jelenlegi AML-osztályozási rendszere további, speciálisabb laboratóriumi technikákból, például genetikai vizsgálatokból nyert információkat használ az AML pontosabb osztályozásához. Ezek az információk megbízhatóbb információt nyújtanak az AML egy adott altípusának valószínű lefolyásáról (prognózisáról), és a kezelés legjobb módjáról is.

Az AML egyes altípusai specifikus tünetekkel járnak, például az akut promielocitás leukémia (APML vagy M3) vérzéssel és a véralvadás rendellenességeivel jár.

Milyen az AML prognózisa?

A legfontosabb tényező az AML prognózisának előrejelzésében a leukémiás sejtek genetikai felépítése. Bizonyos citogenetikai változások kedvezőbb prognózissal járnak, mint mások. Ez azt jelenti, hogy nagyobb valószínűséggel reagálnak jól a kezelésre, és akár meg is gyógyulhatnak.

A kedvező citogenetikai változások közé tartozik: a 8. és 21. kromoszóma közötti transzlokáció t(8;21), a 16. kromoszóma inverziója; inv(16) és a 15. és 17. kromoszóma közötti transzlokáció; t(15;17). Ez utóbbi változás az AML akut promielocitás leukémia altípusában (APML vagy M3) található. Az APML-t az AML más típusaitól eltérően kezelik, és általában a legjobb általános prognózissal rendelkezik.

Más citogenetikai változások átlagos vagy közepes prognózissal, míg mások rossz vagy kedvezőtlen prognózissal járnak együtt. Fontos megjegyezni, hogy a legtöbb AML-esetben sem “jó”, sem “rossz kockázatú” citogenetikai elváltozások nem találhatók. A “normális” citogenetikájú emberek prognózisa is átlagosnak tekinthető.

Milyen gyakori az AML?

Ausztráliában évente körülbelül 900 embernél diagnosztizálnak AML-t. Összességében az AML ritka betegség, az összes diagnosztizált rákos megbetegedés 0,8%-át teszi ki, 100 000 lakosra vetítve 3,7 százalékos arányban.

Ki kapja meg?

Az AML bármely életkorban előfordulhat, de 60 év feletti felnőtteknél gyakoribb. Ausztráliában évente körülbelül 50 gyermeknél (0-14 éves korig) diagnosztizálnak AML-t. Férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint nőknél.

Mi okozza az AML-t?

A legtöbb esetben az AML okai továbbra is nagyrészt ismeretlenek, de úgy gondolják, hogy a vérsejtek fejlődését normális esetben szabályozó egy vagy több gén károsodásából ered. Folyamatosan kutatják e károsodás lehetséges okait, és azonosítottak bizonyos tényezőket, amelyek egyes embereket fokozott kockázatnak tesznek ki. Ezek közé tartozik a következőknek való kitettség:

• nagyon nagy dózisú sugárzás, akár véletlenül (nukleáris baleset), akár terápiás céllal (más rákos megbetegedések kezelésére)
• ipari vegyi anyagok, például benzol, hosszú időn keresztül
• bizonyos típusú kemoterápiák, amelyek más rákos megbetegedéseket kezelnek
• bizonyos veleszületett rendellenességek, például Down-szindróma, Bloom-szindróma és Fanconi-anémia kialakulásával hozhatók kapcsolatba. Ezekben az esetekben az AML általában gyermek- vagy serdülőkorban alakul ki. Nagyon ritka esetekben az AML azért alakul ki, mert egy kóros gén öröklődik egyik generációról a másikra.
• Némely, már meglévő vérbetegségben szenvedő embernél, beleértve bizonyos myelodysplastikus szindrómákat (MDS) és myelofibrózist, aplasztikus anémiát és paroxysmalis éjszakai hemoglobinuriát, az átlagosnál nagyobb az AML kialakulásának kockázata
• a dohányfüstben található rákkeltő anyagok.

Melyek az AML tünetei?

Az AML fő tüneteit a normál vérsejtek hiánya okozza. Mivel az AML gyorsan alakul ki, az emberek általában arról számolnak be, hogy csak rövid ideig (napokig vagy hetekig) érzik rosszul magukat, mielőtt diagnosztizálják őket. Az AML gyakori tünetei a következők lehetnek:

• a vörösvértestek hiánya miatt kialakuló vérszegénység, amely tartós fáradtságot, szédülést, sápadtságot vagy légszomjat okoz fizikai aktivitás esetén
• gyakori vagy ismétlődő fertőzések és lassú gyógyulás a normál fehérvérsejtek hiánya miatt, különösen a neutrofilek hiánya
• nagyon alacsony vérlemezkeszám miatt fokozott vagy megmagyarázhatatlan vérzés vagy véraláfutás
• csontfájdalom, duzzadt nyirokcsomók (mirigyek), duzzadt íny, mellkasi fájdalom és hasi panaszok a megduzzadt lép vagy máj miatt.

Egyszer előfordul, hogy az embereknek egyáltalán nincsenek tüneteik, és az AML-t egy rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják. A leírt tünetek némelyike más betegségek, például vírusfertőzések esetén is jelentkezhet, ezért fontos, hogy felkeresse orvosát, hogy megfelelően megvizsgálhassák és kezelhessék.

A legutóbb április 22-én frissítve, 2020

A Leukémia Alapítvány fejlesztette ki a vérrákkal élő emberekkel, a Leukémia Alapítvány támogató munkatársaival, a hematológiai ápolókkal és/vagy ausztrál klinikai hematológusokkal konzultálva. Ez a tartalom kizárólag tájékoztató jellegű, és arra kérjük Önt, hogy mindig kérjen tanácsot regisztrált egészségügyi szakembertől a diagnózis, a kezelés és az orvosi kérdéseire adott válaszok tekintetében, beleértve egy adott terápia, szolgáltatás, termék vagy kezelés alkalmasságát az Ön körülményei között. A Leukémiás Alapítvány nem vállal felelősséget azért, ha valaki a jelen weboldalon található anyagokra támaszkodik.