Az immunglobulin G4-hez kapcsolódó betegség (IgG4-RD) és annak leggyakoribb megnyilvánulásai, az IgG4-asszociált (szklerotizáló) cholangitis és az autoimmun pancreatitis patofiziológiája még nagyrészt ismeretlen, de az IgG4 feltehetően részt vesz benne. Az IgG4 egy promiszkva antitest, amely lehet közvetlenül patogén, betölthet védő szerepet, vagy csak egy aberráns gyulladásos válasz véletlenszerű markere. Az IgG4 antitestek kizárólagos szerkezeti és funkcionális jellemzőkkel rendelkeznek, amelyek gyulladáscsökkentő és toleranciaindukáló hatásokra utalnak. Az IgG4 más gyulladásos állapotokban, nevezetesen túlérzékenységben és allergiában, autoimmun és immunmediált betegségekben, fertőzésekben és rosszindulatú daganatokban betöltött szerepének tanulmányozásával új ismeretekre tehetünk szert, amelyek növelik az IgG4 antitestek IgG4-RD-ben betöltött szerepének megértését. A méhészek, az állatkísérleti dolgozók és az allergén-immunterápiában részesülő egyének magas szérumszintű allergénspecifikus IgG4-gyel rendelkeznek, amely immunszuppresszív funkciókat mutat, megvédve az egyént az anafilaxiás reakcióktól. Autoimmun/immun-mediált betegségekben, mint például a pemphigus vulgaris, a pemphigus foliaceus és a MuSK-myasthenia gravis, az IgG4 autoantitestek patogén hatásúak. A rosszindulatú daganatok, például a melanoma és a cholangiocarcinoma, illetve a helminthiás fertőzések esetében az IgG4 antitestek gátolják a tumorsejtek, illetve a betolakodók kiürülését. Ezeket az eredményeket lefordítva az IgG4-RD-re, az IgG4 önmagában patogén hatásokat és szerkezeti károsodást okozhat, de védő antitestként is működhet, amely tompítja az IgG1 károsabb hatásait, ha ugyanazok ellen az epitópok ellen irányul. Ez a cikk a Jesus Banales, Marco Marzioni, Nicholas LaRusso és Peter Jansen által szerkesztett: Cholangiocytes in Health and Disease című különszám része.