Faszkikulációs potenciálok
A faszkikulációk önkéntelen izomrángások, amelyek gyakran láthatók a bőr felszínén vagy a nyelven. Az elektromosan rögzített fasciculációs potenciálok a motoros egység egészének vagy egy részének spontán kisüléséből származnak. Ritmusuk (5 Hz-nél kisebb tüzelési frekvencia), formájuk, feszültségük és időtartamuk szabálytalan (lásd a 11-5. ábrát). A fasciculációs potenciálok számos állapotban észlelhetők, beleértve a jóindulatú myokímiát, az ideggyök kompressziót, az ischaemiát, az izomgörcsök különböző formáit és az elülső szarvsejtek betegségét. Bár jellemzően az utóbbi állapothoz társulnak, önmagukban a fasciculációs potenciálok nem patognomonikusak.
A fasciculációs potenciálok keletkezési helyét illetően van némi vita, de mind a distalis, mind a proximálisabb helyek valószínűsíthetőek. Egy ütközéses módszerrel a fasciculációk legalább 80%-ának eredetét a különböző alsó motoros neuronok sérüléseiben az axon distalis végtagjánál határozták meg, függetlenül az elváltozás típusától, időtartamától vagy a denerváció súlyosságától.44 A motoros ideg átvágását az elülső szarvsejtek előrehaladott betegsége (ALS) esetén a walleri degeneráció megkezdése előtt néhány napig azonos mértékű fasciculáció követi,45 és a spontán izomfasciculációkat nem befolyásolja a spinalis anesztézia vagy a perifériás idegblokkolás. A neostigmin fasciculációkat hoz létre vagy fokozza azokat, még spinalis anesztézia alatt is. A curare megszünteti a spontán fasciculációkat és megakadályozza a fasciculációk neostigmin általi indukcióját normális alanyokban. Az impulzus feltehetően a véglemez területén indul, és antidromikusan terjed, hogy más axonágakat is bevonjon, így magyarázva a potenciálok gyakran megfigyelt polifázisos jellegét és elhúzódó időtartamát.46 Conradi és munkatársai47 10 amyotrófiás laterálszklerózisban (ALS) szenvedő betegnél vizsgálták a fasciculációs potenciálokat. Az egyes MUAP-ok EMG-felvételeit értékelték az extensor digitorum brevis izomból maximális akaratlagos erőkifejtés és a nervus peroneus szupramaximális elektromos ingerlése esetén. A fasciculációk sorozatában az EMG-potenciálok alakja változott, míg az elektromos idegstimulációk önkéntes rángatózásos aktivációinak sorozatában az EMG-potenciálok összességében állandóak voltak. A fasciculációkat antidromikus impulzusok követték a vizsgált egység axonjában, amint azt az ütközéses vizsgálatokból meg lehetett ítélni, és ezek az izomhoz vezető ideg lidokainblokádja után is fennmaradtak. Ezek a leletek összeegyeztethetők az aszkézisek distalis multifokális kiváltásával. Wettstein48 ütközéses technikával határozta meg a fasciculációk eredetét ALS-ben és más, motorneuronokat érintő betegségekben szenvedő betegek motoros egységeiben. Ebben a vizsgálatban az alanyok mintegy 60%-ának csak proximális eredetű fasciculációi voltak, körülbelül 10%-uknak csak disztális eredetűek, a többieknek pedig vegyes eredetű fasciculációi voltak.
A fasciculációs potenciálokat központi és perifériás mechanizmus is okozhatja.49 Óriási, bizarr, spontán potenciálokat látunk ALS-ben és rokon betegségekben, és más fasciculációkkal ellentétben ezek idegblokkolással megszüntethetők. Ezeknek az abnormális potenciáloknak az anatómiai alapja részben az intramuszkuláris axonok bimbózása vagy a normális elemekből a denervált elemekbe történő kollaterális regeneráció lehet. Az ALS-ben szenvedő betegek motoros egységterületeinek EMG-vizsgálatai azt mutatják, hogy a motoros egységek túlterjedtek azon, amit az intramuszkuláris csírázással meg lehet magyarázni. Egyes esetekben ugyanazon a gerincvelői szinten több neurális elem kölcsönhatásba lép egymással, hogy szinkron fasciculációkat hozzon létre különböző izmokban, amelyek a jelek szerint egy gerincvelői túlérzékenységi lokuszból erednek. Intraspinalis axonális sprouting fordul elő ALS-es betegeknél; bizonytalan, hogy ez a sprouting analóg-e a részben denervált izom intramuszkuláris kollaterális regenerációjával.
Az idegmetszés után a fasciculációs potenciálok a walleri degeneráció kialakulásával eltűnnek. A motoros neuronok éretlen terminális és kollaterális csíráit találták ALS-ben szenvedő betegek fasciculáló izomrégióiból vett biopsziákban.27 Ezek az éretlen neuromuszkuláris kapcsolatok érzékenyebbek lehetnek a humorális anyagokra, és így a fasciculációs rángásokat a neurohumorális transzmitterek (például acetilkolin) normális szintje indíthatja el. Finom, gyöngyös idegrostok láthatók a motoros neuronbetegségben szenvedő betegek intramuszkuláris idegkötegeiben. Ezek a rostok nem myelinizáltak, és sokuk nem rendelkezik Schwann-sejtes borítással. Lehetséges, hogy az ephaptikus átvitel ezeken a rostokon keresztül fasciculáló mozgásokat hozhat létre.
Idiopátiás “jóindulatú” fasciculációk és izomgörcsök gyakran fordulnak elő a vádliizmokban; ezek sóhiányhoz társulhatnak, és gyakran iszkémia segíti elő őket. A rángások szabálytalanok és változóan polifázisosak; akaratlagos aktivitással leállíthatók. Polifázisos formájuk arra utal, hogy az alsó motoros neuron terminális ágaiban keletkeznek, és változó eredési fókusszal rendelkeznek. Egyszeri vagy csoportos fasciculációs potenciálok más normális izmokban is jelen lehetnek. A normális izomból rögzített potenciálok tüzelési gyakorisága nagyobb lehet (átlagos intervallum 0,8 másodperc, szemben a motoros neuronbetegségben szenvedő betegek 3,5 másodpercével).50
A gyökérkompresszió után fellépő fasciculációs potenciálok gyakran egyszerű kétfázisúak, és általában a denerváció jeleivel, például pozitív-éles hullámokkal és fibrillációs potenciálokkal társulnak.