30 éves férfi homályos központi látással

Alex W. Cohen, MD, PhD és Jordan M. Graff, MD

2008. március 9

Felújította: Lindsay K. McConnell, MD

2017. május 8

Fő panasz: Homályos központi látás a bal szemen.

A jelenlegi betegség története: Egy 30 éves fehér férfi az elmúlt hetekben a bal szemén (OS) centrális látásromlást és látásvesztést észlelt. A helyi optometrista beutalta az Iowai Egyetem Szemészeti és Látástudományi Tanszékére további kivizsgálás céljából.

A korábbi szemészeti előzmények:

Egészségügyi előzmények: A beteg nem számolt be korábbi szisztémás betegségről vagy betegségről.

Medicinák:

Medicinák:

Családi előzmények: Nincs családi szembetegség és egyébként nem járul hozzá.

Szociális anamnézis: Nős, feleségével él. Számítógépes programozóként dolgozik. A beteg egész életében a Mississippi folyó völgyében élt.

Szemészeti vizsgálat:

• Látásélesség, korrekció nélkül: Jobb szem (OD)–20/20; OS–20/40
• Motilitás:
• Szemnyomás: Teljes, mindkét szem (OU)
• Szemnyomás: szemnyomás: OD — 15 mmHg; OS — 16 mmHg
• Pupillák: Egyformán reagálnak a fényre. Nincs relatív afferens pupillahiba (RAPD)
• Konfrontációs látómező (CVF): Teljes, OU
• Külső és elülső szegmentum vizsgálata: Normális, OU
• Tágult szemfenékvizsgálat (DFE):
  • OD: Tiszta üvegtest és egészséges látóideg, sápadtság és ödéma nélkül. Peripapilláris atrófia és sötét pigmentáció van. Normális makula és erek. A periférián néhány “kilyukadt” chorioretinalis heg található.
  • OS: Tiszta üvegtest, sejtek és gyulladásra utaló jelek nélkül. A látóideg feje egészséges, sápadtság vagy ödéma nélkül. Peripapilláris atrófia és fokozott pigmentáció van. A makulán belül egy emelkedett, sárgás szubretinális elváltozás látható (lásd az 1. és 2. ábrát).

1. ábra

A: 30 fokos szemfenéki felvétel, OD. Figyeljük meg a peripapilláris atrófiás elváltozásokat.	B: 30 fokos szemfenéki felvétel, OS. Hasonló peripapilláris atrófiás és pigmentális elváltozások láthatóak. Figyeljük meg a makulán belüli chorioretinalis “szövettani foltot” és az üvegtest gyulladásának hiányát.

2. ábra: Nagyított kép az 1B ábrán látható chorioretinalis hegekről. Figyelje meg a fovea közelében lévő elváltozást körülvevő kiemelkedést és felpuhult széleket (nyíl), valamint a parányi mennyiségű vagy szubretinális vérzés jelenlétét.

3. ábra

A: Mindkét szem optikai koherencia-tomográfiás (OCT) vizsgálata a központi makula vastagságának (CMT) OS (295µm) növekedését mutatja az OD-hez (205µm) képest. A).	B: Figyeljük meg a szubretinális folyadék jelenlétét és a foveális mélyedés torzulását, OS.

Kurzus: Ennek a betegnek a kórtörténete és klinikai megjelenése erősen utal a feltételezett ocularis histoplasmosis szindrómára (POHS). Bár vastag, sárga makulaelváltozása nem tökéletesen klasszikus (lásd az 5. ábrát és a lenti megbeszélést), minden jel arra utal, hogy ebben a bal oldali makulában egy chorioretinalis heg helyén chorioidealis neovaszkuláris membrán (CNVM) alakult ki. Hosszasan megbeszéltük a beteggel a kezelési lehetőségeket, beleértve a makula lézerrel vagy fotodinamikus terápiával (PDT) végzett, az elváltozásra vonatkozó, bevált klinikai tanulmányokat. Ezenkívül a beteget tájékoztattuk a szakirodalomban található korai eredményekről és személyes tapasztalatokról, amelyek szerint az intravitreális bevacizumab (Avastin) off-label alkalmazásával jó eredmények érhetőek el. A beteg az intravitreális injekciót választotta, amelyet szövődmény nélkül végeztek el. Az injekciót követő négy hét múlva újra megvizsgálták, mire látása 20/20-ra javult, és a retina elváltozása klinikailag és OCT-vel is száraz volt (4. ábra).

4. ábra: A bal szem OCT-vizsgálata 4 héttel a bevacizumab (Avastin) egyszeri intravitreális injekciója után, amely a retina alatti folyadék (CMT, 210 µm) feloldódását és a normális foveális kontúr helyreállását mutatja.

Diszkusszió: A feltételezett szemészeti hisztoplazmózis szindróma (POHS) egy klinikai diagnózis, amelyet az eredetileg 1960-ban leírt szemészeti leletek konstellációja alapján állítanak fel. A szindróma egy gyulladásos rendellenesség, amelyről azt feltételezték, hogy a Histoplasma capsulatum dimorf gombával való szisztémás fertőzés következménye. Nem végeztek azonban olyan megerősítő vizsgálatokat, amelyek közvetlenül ezt a gombát vonták volna be a betegség patogenezisébe. Az epidemiológiai adatok inkább arra utalnak, hogy a POHS előfordulási gyakorisága jelentősen megnő azokon a területeken, ahol a Histoplasma organizmusok endémiásak. Klasszikusan az Ohio és a Mississippi folyó völgyében élő emberekről ismert, hogy a H.capsulatumnak való kitettségre vonatkozó pozitív bőrtesztek aránya elérte a70%-ot. Valóban, a POHS-ben szenvedő betegek túlnyomó többsége pozitívan reagál erre a bőrtesztre. A pozitív bőrteszttel rendelkező betegeknek azonban csak 4,4%-ánál van bizonyíték a POHS-re. Ezért a H. capsulatum és a POHS közötti kapcsolat továbbra is feltételezett.

Megjegyzendő, hogy a POHS-ben szenvedő betegek gyakran fiatalok és egyébként egészségesek, és a retina elváltozásai jelentős funkcionális látáscsökkenést okozhatnak ebben a munkaképes korú populációban.

A POHS diagnózisa a klasszikus fundusleletek azonosítása alapján állítható fel. Ezek a peripapilláris atrófia vagy pigmentáció jelenléte, a jellegzetes “lyukacsos” chorioretinalis atrófiás elváltozások jelenléte és a fedő üvegtest érintettségének hiánya. A peripapilláris elváltozások feltételezhetően regresszív chorioideális neovaszkuláris membránt (CNVM) jelentenek, a “lyukacsos” elváltozások pedig a H. capsulatum hematogén vetődésének területeit jelentik a retinában. Meg kell jegyezni, hogy a perifériás “kilyukasztott” chorioretinalis hegek közül sok kis CNVM-hez is társulhat, amelyek klinikailag nem tűnnek fel, és spontán visszafejlődnek. Ezen elváltozások klasszikus példái az 5. ábrán láthatók. Gyakran előfordul, mint az itt bemutatott esetben is, hogy a POHS a szemész figyelmét a makulát vagy a foveát érintő tüneti CNVM-mel hívja fel. Ebben az esetben a makula elváltozása kissé szokatlan volt, vastag sárga anyaggal, míg a POHS-ben a CNVM gyakran szürkészöld csipkés háló, amely egy chorioretinalis hegből ered (lásd a 6. ábrát), amely az angiogramon korán definiálódik és későn szivárog.

5. ábra

A: POHS egy jelentős peripapilláris atrófiával és pigmentváltozással rendelkező betegnél, amely egy regresszív peripapilláris CNVM megjelenését mutatja, amelyet ezen elváltozások forrásaként aposztuláltak.	B: Perifériás chorioretinalis hegek egy POHS-ben szenvedő betegnél.

6. ábra

A: Szürkészöld makula CNVM egy POHS-es betegnél	B: A 6A ábrán látható beteg fluoreszcein angiogramja a POHS-es betegnél a CNVM-hez társuló klasszikus szivárgási mintázatot mutatja.

A CNVM patogenezise ismeretlen; több szerző azonban felvetette, hogy az organizmusoknak a retinába történő hematogén terjedését követően fokális gyulladásos területek keletkeznek, ami a Bruch-membrán megszakadásához vezet, és így hajlamosít CNVM kialakulására. Azt is feltételezték, hogy a POHS autoimmun kiváltás eredménye, amelyet a fertőző organizmus jelenléte gerjeszt. Mindenesetre a betegeket általában vagy tünetmentesen (kisebbségben) azonosítják, vagy a látáscsökkenésre vonatkozó panaszokkal fordulnak szemészorvoshoz.

A POHS kezelése az elmúlt évek során fejlődött, és bár nincs közvetlen, a szervezetet célzó terápia, a kísérő CNVM kezelésében több modalitást is előnyösnek találtak. Történelmileg a lézeres fotokoagulációval a POHS-ben jól definiált, klasszikus extrafoveális, juxtafoveális és peripapilláris elváltozások gátlását lehetett elérni. Az ebből eredő centrális szkotóma azonban néha elfogadhatatlan volt az újabb terápiás lehetőségek helyett. A verteporfinnal végzett fotodinamikus terápiát (PDT) az FDA 2001 végén engedélyezte a POHS-hez kapcsolódó CNVM kezelésére, és biztonságosnak és hatékonynak bizonyult a betegség kezelésében. Miután az anti-VEGF szerek hatásosnak bizonyultak az AMD-vel kapcsolatos CNVM kezelésében, a 2000-es évek közepén esetjelentések jelentek meg, amelyek a POHS-ben szenvedő betegek neovaszkuláris membránjainak kezelésében elért sikereikről számoltak be. Miután számos esetjelentés és retrospektív áttekintés jelent meg, amelyek az anti-VEGF szerekkel történő kezelés hatékonyságát mutatták be, az anti-VEGF szerek az AMD-vel kapcsolatos CNVM kezelésével megegyező elvek alapján váltak az ellátás standardjává.

Diagnózis:

EPIDEMIOLÓGIA Histoplasma capsulatum – Hisztoplasma capsulatum – endémiás organizmus az Ohio és a Mississippi folyó völgyében Évente 2000 endémiás területen élő ember szenved jelentős látásromlást Nincs nemi vagy faji prevalencia	SZIMPLÓZIS A következő leletekből álló diagnózis: Kilyukasztott choroidalis elváltozások (“histo-foltok”) juxtapapilláris atrófiás pigmentális elváltozások choroidalis neovaszkularizáció üvegtest-gyulladás
SZIMPTOMOK A központi látásélességet befolyásoló CNVM hiányában, a legtöbb beteg tünetmentes A centrális chorioretinalis hegekkel vagy CNVM-mel rendelkező betegek panaszkodhatnak: csökkent központi látás részleges vagy teljes centrális vagy paracentrális szkotóma Metamorfopszia	TREATMENT Anti…VEGF terápia CNVM

Differenciáldiagnózisok a makuláris chorioretinalis heghez társuló folyadékkal:

• Toxoplazmózis (üvegtest-gyulladással járna)
• Myopiás degeneráció
• Angiodon csíkok
• Kor-Kapcsolódó makuladegeneráció (AMD)
• Central Serous Chorioretinopathia (CSCR)
• Punctate Inner Choroidopathia (PIC)
• Multifocal Choroiditis (MFC)
• Idiopathiás CNVM