A Dupuytren-kontraktúra (hajlított ujjak) egy krónikus állapot, amely a kezeket érinti és potenciálisan megnyomorítja azokat. Nevét a francia anatómusról és katonai sebészről, Guillaume Dupuytrenről (ejtsd: DOO-pwee-tren) kapta, aki a XIX. század elején népszerűsítette és először megoperálta.
A kéz kontraktúráját okozó alapbetegséget Dupuytren-kórnak nevezik, amely vagy hajlított ujjakat eredményez, vagy nem. Más szóval a betegség nem mindig jelentkezik kontraktúra formájában. Ettől függetlenül ez egy krónikus, progresszív orvosi betegség.
Ha mindenkit megszámolnánk, akinek bármilyen fokú Dupuytren-kórja van, akkor ez meglehetősen gyakori. Csak az Egyesült Államokban a Dupuytren-kórosok száma a Dupuytren Research Group szerint mintegy tízmillió emberre vetül.
Míg a Dupuytren-kontraktúra az idősek körében gyakoribb, a betegség általában a negyvenes-ötvenes éveikben kezd megjelenni, és ezt követően nő az előfordulása. A várható élettartam növekedésével a Dupuytren-kontraktúra egyre nagyobb orvosi és társadalmi-gazdasági jelentőségre tett szert.
A kontraktúra sokféleképpen érintheti az embereket – az írástól a testmosásig, az apróságok felszedésétől a hangszeres játékig, a kézfogásig, a szeretett személy megsimogatásáig és így tovább -, hiszen kezünk annyira fontos a mindennapok minden részében.
A jól ismert családi és genetikai okok mellett más környezeti tényezők, például a nikotin, a cukorbetegség, az alkohol és a trauma is szerepet játszanak a Dupuytren-kór és a kontraktúra kialakulásában.
Itt Dr. Alexander B. Dagum, plasztikai és rekonstrukciós sebészeti osztályunk vezetője válaszol az ezzel az állapottal kapcsolatban gyakran feltett kérdésekre. Kiváló szakértő, aki a kézsebészetben és a plasztikai sebészetben is jártas, és mindkét szakterületen rendelkezik szakvizsgával.
K: Mi a Dupuytren-kór?
A: A Dupuytren-kór egy progresszív állapot, amely a bőr alatti szövetet, az úgynevezett fasciát érinti. A fascia felelős azért, hogy a tenyér bőre megtartsa a tanultakat, hogy ne csúszkáljon, amikor valaki megfog vagy megragad egy tárgyat. A fascián kemény heg rakódik le, amely fokozatosan összehúzódik, ami hajlított ujjakhoz vezet, amelyeket nem lehet kiegyenesíteni.
A Stony Brook Medicine a világ egyik vezető intézményének számít
a Dupuytren-kór kezelésében.
K: Mi okozza a Dupuytren-kórt?
A: Az ok ismeretlen, de van egy genetikai összetevő. Különösen a pozitív családi anamnézis játszik fontos szerepet a Dupuytren-kór kialakulásában. A Dupuytren-kór súlyosbítására ismert egyéb tényezők a túlzott alkoholfogyasztás, a cukorbetegség, a dohányzás, valamint az epilepszia és bizonyos antiepileptikus gyógyszerek
K: Hogyan diagnosztizálják a Dupuytren-kórt?
A: A Dupuytren-kór klinikai diagnózisa fizikális vizsgálattal történik. Általában egy csomóval kezdődik a tenyéren a bőr alatt, amely kemény és kezdetben fájdalmas lehet. A csomók között gödröcskék is kialakulhatnak, amelyek ezt követően alakulnak ki.
A betegség előrehaladtával a csomók a tenyér és az ujjak alatt zsinórokká alakulnak, amelyek elkezdenek összehúzódni, és az ujjak hajlítását okozzák.
A pácienseknél a háti ujjpercek felett is kialakulhatnak gócok, az úgynevezett Garrod-csomópárnák, vagy máshol, például a lábfejen (Lederhose-kór) vagy a péniszen (Peyronie-kór).
K: Ki betegszik meg Dupuytren-kórban?
A: Genetikai előszeretettel elsősorban az észak-európai vagy brit származású embereket érinti. Ezért nevezik viking betegségnek is, mivel úgy gondolják, hogy skandináv felmenőkkel rendelkező emberektől származik, majd onnan terjedt el. Azonban minden rassznál jelentették már. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket, és általában 40 éves kor után kezdődik.
K: Mi történik, ha a Dupuytren-kór kezeletlen marad?
A: Az ujjak fokozatosan meghajlanak és összehúzódnak, ami a kéz kinyitásának képtelenségéhez és a kéz funkciójának csökkenéséhez vezet.
K: Gyógyítható-e a Dupuytren-kór?
A: A Dupuytren-kór nem gyógyítható, de műtéttel vagy injekciókkal kezelhető, hogy eltávolítsák, illetve feloldják a fogyatékosságot okozó kontraktúrákat okozó szalagokat.
A Dupuytren-kontraktúra előrehaladott esete, amely a gyűrűsujj tenyérbe hajlásához vezető zsinórt mutatja (kattintson a nagyításhoz).
K: Mi az a Dupuytren-kontraktúra?
V: Amikor a Dupuytren-kór által okozott kézzsinór olyan behajlított ujjhoz vezet, amelyet már nem lehet teljesen kinyújtani, az állapotot Dupuytren-kontraktúrának nevezzük.
K: Melyek a Dupuytren-kontraktúra kockázati tényezői?
A: A Dupuytren-kontraktúra kockázati tényezői ugyanazok, mint a betegségé, de az erős családi előzmények, a betegség korai megjelenése (40 éves kor előtt), a jobb és bal kézben egyaránt előforduló betegség, az ujjbegypárnák, a lábfej vagy a pénisz társuló betegsége növeli a kontraktúra kialakulásának kockázatát.
A cukorbetegség, az erős alkoholfogyasztás, a dohányzás, valamint az epilepszia és bizonyos antiepileptikus gyógyszerek szintén növelik a kontraktúrák kialakulásának kockázatát.
K: Hogyan befolyásolja a Dupuytren-kontraktúra az ember életét?
A: Az ujjak teljes kinyitásának képtelensége megnehezítheti a fogást és a tárgyak, például szerszámok, eszközök, golfütő megfogását. Az ujjak is könnyen beszorulhatnak és megsérülhetnek, amikor az illető kinyújtja a kezét, hogy megragadjon egy tárgyat, vagy zsebre teszi a kezét.
K: A Dupuytren-kontraktúra bármelyik ujjon előfordulhat?
A: Igen, de leggyakrabban a gyűrűsujjat érinti, amelyet a kisujj követ.
K: Hogyan kezelik a Dupuytren-kontraktúrát?
A: A Dupuytren-kontraktúrát hagyományosan műtéttel kezelik, hogy eltávolítsák a beteg fasciát (szövetet), és ezáltal korrigálják a kontraktúrát.
Bár a műtétet ambulánsan végzik, a felépülés egyes betegek számára megterhelő lehet, és szinte mindig hathetes kézterápiát és sínezést igényel.
A közelmúltban a Xiaflex nevű enzim (kollagenáz) kifejlesztésével a rendelőben injekciót adhatunk a kóros szalagok feloldására, majd ezt követően 24-96 órával később helyi érzéstelenítésben manipulálhatjuk a behajlított ujjat, felszakítva a szalagokat és korrigálva a kontraktúrát.
Egy másik népszerűvé vált módszer a tűs aponeurotómia néven ismert, minimálisan invazív sebészeti módszer, amikor helyi érzéstelenítésben egy tűvel széttörjük a zsinórt.
A világ minden tájáról érkeztek kézsebészek a Stony Brook Medicine
be, hogy megismerkedjenek a Dupuytren-kórral és annak kezelésével.
K: A Dupuytren-kontraktúra melyik kezelése a jobb: a sebészeti vagy a nem sebészeti?
A: A korai eredmények a műtét és az enziminjekció esetében egyenértékűek. A hosszú távú eredmények még nem állnak rendelkezésre. A betegség nem gyógyítható, ezért a betegek legalább 20%-ánál előfordul a betegség kiújulása vagy kiterjedése ugyanolyan vagy más kontraktúrákkal.
K: Mi az előnye annak, ha a Dupuytren-kontraktúrát a Stony Brook Medicine-ben kezelik?
A: A Stony Brook Medicine-t a Dupuytren-kór kezelésében a világ egyik legkiválóbb intézményének tartják.
A Stony Brookban fejlesztették ki a Xiaflex néven ismert enzimes (kollagenáz) kezelést, amelyet világszerte alkalmaznak a betegség nem műtéti úton történő kezelésére.
A világ minden tájáról érkeztek sebészek, hogy ne csak a Dupuytren-kórról és annak kezeléséről tanuljanak, hanem arról is, hogyan kell a Xiaflexet használni a Dupuytren-kontraktúra kezelésére.
Már több ezer beteget kezeltek itt műtéttel vagy enzimes injekcióval, így a Stony Brook Medicine nem csak a Dupuytren-kórral foglalkozó legforgalmasabb, hanem a legtapasztaltabb központ is az országban.