A mikrognathia kifejezés a kicsi állkapcsot írja le.

Epidemiológia

Társulások

A mikrognathia számos más veleszületett rendellenességgel társul, melyek közé tartoznak:

• aneuploid szindróma
  • 9-es triszómia 4
  • 13-as triszómia
  • 18-as triszómia
• nem aneuploid szindróma
  • artériás tortuozitás szindróma
  • Fryns szindróma
  • Goldenhar szindróma: hemifaciális mikroszómia
  • hidrolethalus szindróma
  • letális multiplex pterygium szindróma
  • Nager szindróma
  • Neu-Laxova szindróma
  • Pena-Shokeir-szindróma
  • Pierre Robin-szindróma
  • Seckel-szindróma
  • Smith-Lemli-Opitz-szindróma
  • Stickler-szindróma
  • TAR-szindróma
  • Treacher Collins-szindróma: Mandibulofaciális diszosztózis
• nem-szindrómás nem-aneuploid
  • kongenitális szív anomáliák
  • bizonyos csontvázdiszpláziák
    • achondrogenezis

Patológia

Kicsi állkapocs az első ági ív rendellenességeinek másodlagos következménye, amelyet viszont a neurális gerincsejtek hiányos vagy elégtelen vándorlása okoz, és általában a terhesség 4. hete körül jelentkezik.

Radiográfiai jellemzők

Antenatális ultrahang

A normális mandibula növekedés nagy része a 3. trimeszterben történik, az állapotot a terhesség második felében lehet a legjobban diagnosztizálni

• a valódi sagittalis arcképen az áll visszahúzódása látható
• az arcprofilkép a leghasznosabb az alsó állkapocs méretének értékelésére

A mikrognathia gyakran szubjektív lelet, amelyet a középvonalas sagittalis felvételen lehet a legjobban értékelni.

Az objektív méréshez használt paraméterek közé tartoznak:

• az állkapocsindex: (mandibula anteroposterior átmérő/biparietális átmérő) x 100
• frontális nasomentalis szög 3

Kiegészítő szonográfiás jellemzők

Ha a magzati nyelés károsodott, polihidramnionra utalhat.

Szignifikancia

A más rendellenességekkel való magas társulási arány miatt a micrognathia kimutatása indokolja más magzati rendellenességek gondos keresését.

Kezelés és prognózis

A teljes prognózis nagyon változó, más társuló rendellenességek jelenlététől függően. Még akkor is, ha a születéskor izolált magzati légzési (légzési) nehézség van, aggodalomra ad okot 5. Kiválasztott esetben a későbbiekben a genioplasztika is szóba jöhet.

Komplikációk

A súlyos mikrognathia a születés után potenciálisan veszélyeztetheti az újszülöttkori légzést.

Szintén

• mikrogenia

Vö.