Mi okozza a myasthenia gravist?

A myasthenia gravis nem öröklődik és nem fertőző. Általában az élet későbbi szakaszában alakul ki, amikor a szervezetben lévő antitestek megtámadják az izmok normál receptorait. Ez blokkolja az izomösszehúzódás serkentéséhez szükséges vegyi anyagot.

A myasthenia gravis átmeneti formája kialakulhat a magzatban, amikor egy myasthenia gravisban szenvedő nő átadja az antitesteket a magzatnak. Általában 2-3 hónap alatt megszűnik.

Melyek a myasthenia gravis tünetei?

Ezek a myasthenia gravis leggyakoribb tünetei:

• Vizuális problémák, beleértve a szemhéjak lógását (ptosis) és a kettős látást (diplopia)

• Az izomgyengeség és a fáradtság intenzitása napok vagy akár órák alatt gyorsan változhat, és az izmok igénybevételével súlyosbodik (korai fáradtság)

• Az arcizmok érintettsége maszkszerű megjelenést okoz; a mosoly inkább vicsorgásnak tűnhet

• Nyelési vagy kiejtési nehézségek

• A nyak vagy a végtagok gyengesége

A myasthenia gravis tünetei más betegségeknek tűnhetnek. A diagnózis felállítása érdekében mindig keresse fel orvosát.

A myasthenia gravis lefolyása során időnként előfordulhatnak fellángolások és remissziók (a tünetek enyhülése). A remissziók azonban csak ritkán tartósak vagy teljesek.

Hogyan diagnosztizálják a myasthenia gravist?

Az orvos a tünetek és bizonyos vizsgálatok alapján diagnosztizálhatja a myasthenia gravist. A fizikális vizsgálat során orvosa rákérdez a kórtörténetére és a tüneteire.

A myasthenia gravis diagnózisának gyakori módja az, hogy megvizsgálja, hogyan reagál bizonyos gyógyszerekre. Az izomgyengeség gyakran rövid időre drámaian javul, amikor antikolinészteráz gyógyszert kap. Ha reagál a gyógyszerre, az megerősíti a myasthenia gravis fennállását.

Más vizsgálatok is elvégezhetők:

• Vérvizsgálatok. Ezek a vizsgálatok olyan antitesteket keresnek, amelyek jelen lehetnek a myasthenia gravisban szenvedő embereknél.

• Genetikai vizsgálatok. Ezeket a vizsgálatokat a családban előforduló betegségek ellenőrzésére végzik.

• Idegvezetési vizsgálatok. Az ismétlődő idegstimulációnak nevezett vizsgálatot a myasthenia gravis diagnosztizálására használják.

• Elektromiogram (EMG). Olyan vizsgálat, amely egy izom elektromos aktivitását méri. Az EMG-vel kimutatható a betegségek és neuromuszkuláris állapotok okozta kóros elektromos izomaktivitás.

Hogyan kezelik a myasthenia gravis-t?

A myasthenia gravis specifikus kezelését az Ön egészségügyi szolgáltatója határozza meg az alábbiak alapján:

• Hány éves

• Az Ön általános egészségi állapota és kórtörténete

• Milyen beteg

• Hogyan tudja kezelni az egyes gyógyszereket, eljárásokat, vagy terápiákat

• Milyen hosszú ideig tart várhatóan az állapota

• Az Ön véleménye vagy preferenciája

A myasthenia gravis nem gyógyítható, de a tünetek gyakran kontrollálhatók. A myasthenia gravis egy élethosszig tartó betegség. Az állapot kezelésének kulcsa a korai felismerés.

A kezelés célja az izomműködés fokozása, valamint a nyelési és légzési problémák megelőzése. A legtöbb ebben az állapotban szenvedő embernek javulhat az izomereje, és normális vagy közel normális életet élhet. Súlyosabb esetekben segítségre lehet szükség a légzéshez és az evéshez.

A kezelés magában foglalhatja:

• Medicina. Antikolineszteráz gyógyszerek, szteroidok vagy az immunrendszer válaszát elnyomó (immunszuppresszív) gyógyszerek alkalmazhatók.

• Thymectomia. Ez a tímuszmirigy sebészi eltávolítása. A tímuszmirigy szerepe a myasthenia gravisban nem teljesen tisztázott, és a tímeektómia javíthatja vagy nem javíthatja a tüneteket. Azonban csökkenti a tüneteket azon emberek több mint 70%-ánál, akiknek nincs tímuszmirigyrákjuk, valószínűleg az immunrendszer válaszának megváltoztatása révén.

• Plazmaferezis. Olyan eljárás, amely eltávolítja a kóros antitesteket a vérből, és a vért normális, adományozott vérből származó antitestekkel helyettesíti.

• Immunoglobulin. Olyan vérkészítmény, amely segít csökkenteni az immunrendszer idegrendszer elleni támadását. Intravénásan (IV) adják.

Milyen szövődményei lehetnek a myasthenia gravisnak?

A myasthenia gravis legsúlyosabb szövődménye a myasthenia krízis. Ez egy extrém izomgyengeséggel járó állapot, különösen a rekeszizom és a légzést támogató mellkasi izmok esetében. A légzés sekélyessé vagy hatástalanná válhat. A légutak elzáródhatnak a gyengült torokizmok és a váladék felgyülemlése miatt. A myasthenia krízist okozhatja gyógyszerhiány vagy más tényezők, például légúti fertőzés, érzelmi stressz, műtét vagy másfajta stressz. Súlyos krízis esetén előfordulhat, hogy a személyt lélegeztetőgépre kell helyezni, hogy segítse a légzést, amíg az izomerő a kezelés hatására vissza nem tér.

Az óvintézkedések, amelyek segíthetnek megelőzni vagy minimalizálni a myasthenia krízis előfordulását, a következők:

• Az antikolinészteráz gyógyszerek szedése 30-45 perccel étkezés előtt, hogy csökkentse az aspiráció (a tüdőbe jutó ételek) kockázatát)

• Az antikolinészteráz gyógyszerek pontos, előírás szerinti szedése a légzőizmok erejének fenntartása érdekében

• A tömegek és a légúti fertőzésben szenvedőkkel való érintkezés kerülése, mint például megfázás vagy influenza

• A megfelelő táplálkozás az optimális testsúly és izomerő fenntartása érdekében

• A fizikai aktivitás időszakainak és a pihenő időszakoknak az egyensúlyozása

• A stresszcsökkentő technikák alkalmazása és az érzelmi szélsőségek elkerülése

Tájékoztassa egészségügyi szolgáltatóját az állapotáról, ha bármilyen gyógyszert írnak fel neki. Bizonyos gyógyszerek befolyásolhatják vagy a betegséget, vagy a myasthenia gravisra szedett gyógyszerek hatását.

Élet a myasthenia gravisszal

A myasthenia gravisra nincs gyógymód, de a tünetek általában kontrollálhatók. A myasthenia gravis egy életre szóló betegség. A korai felismerés kulcsfontosságú az állapot kezelésében.

A kezelés célja az általános izomműködés fokozása, valamint a nyelési és légzési problémák megelőzése. A legtöbb myasthenia gravisban szenvedő embernek javulhat az izomereje, és normális vagy közel normális életet élhet. Súlyosabb esetekben segítségre lehet szükség a légzés és az étkezés terén.

Mikor hívjam fel az egészségügyi szolgáltatómat?

Hívja orvosát, ha a fentiek bármelyike előfordul:

• Hulló szemhéj

• Homályos vagy kettős látás

• Elmosódott beszéd

• Rágási nehézségek és nyelési problémák

• Kar- és lábgyengeség

• Krónikus fáradtság

• Légzési nehézségek