Egy eset leírása

Egy 9 éves, kriptorchidás kan labrador retriever kutyát a Kalifornia-Davisi Egyetem William R. Pritchard Állatorvosi Oktatókórházába utaltak egy nagy intraabdominális és egy bal lágyéki tömeg értékelése céljából. A páciens 3 héttel korábban jelentkezett a beutaló állatorvosnál letargia, csökkent étvágy és a bal lágyéktájékon lévő szilárd, gyorsan növekvő tömeg miatt. A kereskedelmi laboratóriumban (Sysmex XT 2000iv; Sysmex, Kobe, Japán) elvégzett teljes vérkép (CBC) kifejezett leukocitózist mutatott ki, amelyet neutrofília, balra tolódás és mérsékelt trombocitopénia jellemzett (20 nappal a műtét előtt; 1. táblázat). Ezenkívül limfocitózist , és monocitózist (7915 sejt/μL; RI: 150-1350 sejt/μL) észleltek. A szérum biokémia nem mutatott klinikailag jelentős eltérést. A hasi ultrahangvizsgálat egy nagy intraabdominális tömeget mutatott ki, amely úgy tűnt, hogy a lágyékgyűrűn keresztül kommunikál a bal lágyéktáji tömbbel. A beutaló klinikán feltáró laparotómiát és metszéses biopsziát végeztek, és a szövettani eredmények szerint SCT vagy mellékvese neoplasia volt.

A bemutatáskor a beteg éber volt, normális életjelekkel. A has feszes és mérsékelten tágult volt, diszkrét hasi struktúrákat nem lehetett tapintani. A bal lágyéktájékon egy 15 cm-es, szilárd, rögzített tömeg volt jelen. A betegnek enyhén megnagyobbodott mellbimbói és lineáris preputialis erythema is volt.

A jelentős hematológiai változások (ADVIA 120; Siemens Healthcare Diagnostics, Tarrytown, New York, USA) között enyhe normocita, normokróm, nem regeneratív anémia, normális fehérvérsejtszám és differenciálvérsejtszám, valamint kifejezett trombocitopénia volt (1 nappal a műtét előtt, 1. táblázat). A klinikailag jelentős biokémiai értékek (Roche Hitachi 917; Roche Diagnostics, Indianapolis, Indiana, USA), amelyeket ezen a viziten azonosítottak, a következők voltak: hypoalbuminémia (21 g/l; RI: 34-43 g/l) és hyperglobulinémia (37 g/l; RI: 17-31 g/l). Az aktivált parciális tromboplasztin idő enyhén emelkedett (13,4 s; RI: 10,4-12,9 s), a fibrinogén mérsékelten emelkedett (20,8 μmol/l; RI: 3,2-9,1 μmol/l) és a D-Dimerek enyhén emelkedtek (196 ng/ml; RI: 0-186 ng/ml). A szérum ösztradiol-koncentráció 145 pg/mL-rel jelentősen emelkedett (intakt férfi RI: 10-30 pg/mL). A csontvelő-aspirátum citológiája ritka érett megakariocitákat mutatott elszórtan a mintákban, ami kifejezett mega-kariocita hipopláziára utal. Az erythroid vonal rendezett érést mutatott, a kenetekben megnövekedett számban. A granulocita vonal megfelelő volt, rendezett éréssel, és alkalmanként óriás sávokkal, amelyeket granulocita diszpláziaként értelmeztek. A granulocita:erythroid arány 1:2,5:1 volt az 500 sejtes differenciáldiagnózis alapján (1. ábra).

A mellkasi röntgenfelvételek nem mutattak tüdőmetasztázisra utaló jeleket. A hasi ultrahang és a komputertomográfia (CT) megerősítette a nagyméretű, lebeny alakú, erősen vaszkuláris tömeget, amely a bal lágyéktájéktól a lágyékgyűrűn keresztül a hashártyaüregben egészen a jobb hasi máj caudalis oldaláig terjedt (2. ábra). A tömeg erősen cisztás volt és heterogén kontrasztanyag-erősítésű. A bal caudalis sublumbális régióban egy további, ugyanolyan megjelenésű és kontrasztanyag-erősödésű tömeg az aortát és a caudalis vena cavát ventralisan és jobbra tolta el. Ez a tömeg cranialisan a hasi tömeg fő testéhez csatlakozott. Ezt a hypaxiális tömeget masszívan megnagyobbodott bal medialis iliacalis nyirokcsomóként értelmezték, mivel normális bal medialis iliacalis nyirokcsomó nem volt. A bal oldali húgyvezeték áthaladt a tömeget tápláló, kórosan kanyargó erek fészkén, és szorosan illeszkedett annak ventrolaterális széléhez. Más hasi nyirokcsomók megnagyobbodását észlelték, és a normális bal hereszövet hiányzott.

Egy lágyéktáji kriptorchidás herében lévő SCT másodlagos ösztrogéntoxicitás feltételezett diagnózisát állították fel. A súlyos trombocitopénia miatti intraoperatív vérzés kockázatának és a myeloszuppresszió miatti óvatos hosszú távú prognózisnak a tudatában a tulajdonosok a tömeg műtéti eltávolításának megkísérlése mellett döntöttek. Az ügyfél pénzügyei korlátozták a vérkészítmények használatát, de a páciensnek 1 egység trombocita koncentrátumot (Animal Blood Resources International, Dixon, Kalifornia, USA) transzfundáltak intravénásan, és a műtét előtt 1 μg/ttkg testtömeg-kilogramm desmopressint (DDAVP Injection; Sanofi US, Bridgewater, New Jersey, USA) adtak SQ formájában. A középvonalbeli celiotomiás metszést a prepuce bal oldalán és a bal lágyéktájék felett balra kitérve végezték el, hogy a tömeg intra- és extraabdominális részét egyaránt feltárják. A tömeg a bőr alatti lágyéktájékról a lágyékgyűrűn keresztül, a látható hereartéria és -véna mentén a bal vese caudalis pólusáig húzódott. A tömeg intraabdominális része hatalmas volt, erősen vaszkuláris és többszörösen elágazó, és a bal húgyvezetékhez és a vese caudalis pólusához tapadt (3. ábra). A tömeg lágyéktáji részét a bőr alatti kötődésektől elválasztották, és a lágyékgyűrűn keresztül a hasüregbe vezették, hogy a tömeget en bloc el lehessen távolítani. A megnagyobbodott bal oldali medialis iliacalis nyirokcsomót az aortától laterálisan ábrázolták. Megkísérelték ennek az áttétes nyirokcsomónak az en bloc eltávolítását, de ezt megszakították a hypaxialis izomzatból történő disszekcióval járó folyamatos vérzés miatt, valamint azért, mert a beteg csomagolt sejttérfogata és összfehérje mennyisége az eljárás során 22%-ra, illetve 52 g/l-re csökkent. Az összes többi ércsatlakozás eltávolítása és az egyéb zsigeri struktúráktól való gondos elkülönítés után a tömeget lekötötték és átvágták a megnagyobbodott bal középső iliacalis nyirokcsomóhoz való kapcsolódás legszűkebb isthmusánál. A lágyékgyűrűben a tömegnek a gyűrűn keresztül és a hasüregbe való behatolása miatt keletkezett expanzív defektust 2-0 PDS egyszerű megszakított varratokkal rekonstruáltuk, hogy megelőzzük a jövőbeni zsigeri sérvet, és a ventrális középvonalbeli celiotómiát bezártuk. A jobb herét zárt kasztrációval, standard preskrotális megközelítéssel távolították el. A beteg eseménytelenül gyógyult fel. A műtét után mérsékelt parapreputialis, inguinalis és abdominális véraláfutást észleltek. A beteget szigorú mozgáskorlátozásra és a vérzés jeleinek éber megfigyelésére vonatkozó utasításokkal bocsátották el. Amoxicillin/klavulánsavat (Zoetis, Kalamazoo, Michigan, USA) 12,8 mg/ttkg, PO, q12h, és tramadolt (Amneal Pharmaceuticals, Hauppauge, New York, USA), 1,3-2,6 mg/ttkg, PO, 8-12 óránként, szükség szerint fájdalomcsillapításra írtak fel a hazabocsátáskor.

A tömeg hisztopatológiai vizsgálata megerősítette az SCT diagnózisát. Az anizocitózis és az anizokarionózis mérsékelt volt, és 10 nagy teljesítményű (400×) mezőben 4 mitotikus alakzat volt látható. Számos kis csomó terjeszkedett a herekapszulán túlra és terjedt a helyi nyirokerek mentén. A jobb herében intratubuláris szeminóma volt jelen. A beteget posztoperatívan sorozatos fizikális vizsgálatokkal, CBC-vizsgálatokkal és ösztradiolszintekkel követték nyomon az ösztrogéntoxicitás progressziójának nyomon követése érdekében (1. táblázat). A posztoperatív kiegészítő kemoterápiát megvitatták az ügyfelekkel, de elutasították a myeloszuppresszió súlyosbodásának kockázata és a bizonytalan előny miatt. A fennmaradt bruttó maradványbetegség ellenére a szérumösztradiol-koncentráció a műtét után 12 nappal drámaian lecsökkent, és a normális határértékeken belülre esett.

Az amoxicillin/klavulánsavat a progresszív neutropenia miatt folytatták, amely a műtét után 12 nappal elérte az 1265 sejt/μL-es mélypontot. A vérlemezkeszám is ekkor érte el a legalacsonyabb értékét, 7000/μl-t. A nem regeneratív anémia a 29. napra tovább romlott, a hematokrit értéke 20% volt. A 29. napon megismételték a csontvelőcitológiát, ahol a súlyos megakariocita- és granulocita-hipoplázia következtében kifejezett hipocelluláris egységrészecskék jelentek meg (4. ábra). Az erythroid sorozat rendezett éréssel volt jelen, ez a válasz a megállapított anaemia miatt nem tekinthető megfelelőnek. A granulocita:erythroid arány jelentősen csökkent, 1:20 volt.

A műtét után 47 nappal az ismételt nagyvérvizsgálat a csontvelő regeneráció kezdeti jeleit mutatta megnövekedett hematokrit, neutrofil koncentráció, trombocita koncentráció és retikulocitózis formájában. Az amoxicillin/klavulánsav alkalmazását ekkor abbahagyták. A követési időszak hátralévő részében tartós, de enyhe, nem regenerálódó vérszegénység és normális vérlemezkekoncentráció volt jelen. A hematológiai paraméterek stabilizálódásával felajánlottak egy második feltáró laparotómiát a tumorral beszűrődött medialis iliacalis nyirokcsomó eltávolításának megkísérlésére, de ezt elutasították.

A műtétet követő 75. napi újraellenőrzéskor a szérum ösztradiol koncentrációja 56 pg/ml-re emelkedett, és a hasi ultrahangvizsgálat megerősítette a lépből az aorta és a caudalis vena cava mentén a húgyhólyag és a prosztata régiójáig terjedő lebenyszerű tömeget. Különálló gömb alakú tömegeket észleltek a lumbális nyirokcsomók területén és a bal vese caudalis pólusán belül, amelyek a parenchimán keresztül a vesemedence felé terjedtek. Ezek a leletek összhangban voltak a tumor kiújulásával és további áttétképződéssel.

A 125. napon a hasi tömeg ismét tapintható volt, és a koponya alatti hasüregből a hólyag felé terjedt. Preputialis erythema, lógó prepuce és enyhe gynecomastia is látható volt ennél a vizitnél. A 166. napra a kutyánál étvágytalanság, letargia, székletürítésre való erőlködés és jelentősen megnagyobbodott has alakult ki. A fizikális vizsgálat a has nagy részét koponya és farok felől is elfoglaló, tapintható, kemény tömeget állapított meg, és a kutya sárgaságot mutatott. A kutya rossz életminősége és súlyos prognózisa miatt ekkor döntöttek az eutanázia mellett. A tulajdonosok nem engedélyezték a boncolást, és az eutanázia előtt nem vettek további vért.