Discussion
A non-Hodgkin limfóma (NHL) a lymphoproliferatív malignitások heterogén csoportjának gyűjtőneve, amely különböző viselkedési mintákkal és a kezelésre adott válaszokkal rendelkezik. (1) Az NHL klinikai megjelenése a limfóma típusától és az érintett területektől függően rendkívül változatos. Egyes NHL-ek indolens módon viselkednek, a lymphadenopathia éveken át növekszik és csökken. Mások rendkívül agresszívek, kezelés nélkül heteken belül halálhoz vezetnek. A betegek körülbelül 50 százalékánál alakul ki extranodális betegség (másodlagos extranodális betegség), míg a betegek 10-35 százalékánál elsődleges extranodális limfóma alakul ki a kezdeti diagnóziskor. (2) A retroperitoneális, mesenterialis és kismedencei csomók érintettsége gyakori az NHL legtöbb szövettani altípusában. Hacsak nem masszív vagy nem vezet elzáródáshoz, a csomók megnagyobbodása ezeken a helyeken általában nem okoz tüneteket. (3, 4)
A vena cava inferior (IVC) elzáródása létrejöhet hyperkoagulábilis rendellenességek következtében kialakuló trombózis, tumorok okozta extrinsic kompresszió, infektív vénagyulladás, gyulladás, trauma, műtét, vagy számos esetben idiopátiás eredetű. (5, 6) A vena cava inferior elzáródása miatti klinikai megjelenést gyakran nevezik vena cava inferior szindrómának (IVCS). Előfordulhat akutan vagy krónikusan. Az IVCS az alsó végtagok ödémájaként, az alsó végtagok mélyvénás trombózisaként és/vagy tágult felületes és zsigeri kollaterális vénák formájában jelentkezik, hogy a lábakból a vénás vér visszatérhessen a jobb pitvarba (7). Fontos a tágult vénákban a vér áramlásának klinikai értékelése. A cirrózis miatt kitágult hasfali vénákban szenvedő betegeknél a véráramlás iránya a köldöktől távolodik (a köldöktől csillagszerűen sugárzik), míg a vena cava elzáródása esetén a véráramlás iránya vagy teljesen felülről lefelé (vena cava superior elzáródás) vagy teljesen alulról felfelé (vena cava inferior elzáródás) irányul (8).
A prekurzor B-sejtes akut limfoblasztos leukémia/limfóma a B-sejtes vonalra elkötelezett limfoblasztok daganata, amely jellemzően kis és közepes méretű, kevés citoplazmával rendelkező blastsejtekből áll, mérsékelten kondenzált vagy szétszórt kromatinból és homályos magocskákból állnak, a csontvelőt és a vért érintik (akut limfoblasztos leukémia), és esetenként csomóponti vagy extranodális területek elsődleges érintettségével jelentkeznek (limfoblasztos limfóma). Ha a vena cava inferior komprimáló hasi tömegként jelentkezik, a hangsúly a mélyvénás trombózis vagy a tüdőembólia akut megelőzésén van.
Az ezt követő kemoterápia a limfóma ellenőrzésére fontos. Mindkét érdekeltségi célt általában egyszerre kezdik el a heparin és a kemoterápia formájában. A kemoterápia szövődményeinek megelőzése érdekében agresszív szupportív terápia szükséges. Esetünkben, bár a mélyvénás trombózist sikerült megelőzni, a beteg a kemoterápiával kapcsolatos szövődmények miatt szepszisben hunyt el.