Diszkusszió
A jóindulatú FH klinikai entitásként nem volt ismert 1970 előtt, amikor az immunhisztokémiai technikák és az elektronikus mikroszkópia fejlődésének eredményeként a differenciáldiagnosztika lehetővé vált 6 7.
Az FH diagnózisa klinikailag nehéz lehet, ha az elváltozás a mély szövetekben helyezkedik el, és gyakran helyi kimetszés után igazolódik. Histopatológiailag ez a daganat hisztiocita eredetű daganat, amely hisztiocitákból és fibroblasztokból álló kétfázisú sejtpopulációból áll8. Ez magyarázza az ebben a daganatban gyakran megfigyelhető kettős, hisztocita és rostos elemekből álló populációt. Más szerzők szerint a hisztocita egy differenciálatlan mesenchymális őssejtből származik 9. Esetünkben immunhisztokémiai vizsgálatot végeztek a differenciáldiagnózis érdekében, amely a mikroszkópos vizsgálat során hasonló jellegzetességeket mutatott. A CD68 és a vimentin pozitivitása immunhisztokémiailag igazolta, hogy az elváltozás hisztiocita sejtekből és fibroblaszt-szerű sejtekből áll, az SMA és S-100 negativitása pedig megkülönböztethette az elváltozást a leiomyosarcomától és a neurogén tumoroktól 10.
A legfontosabb diagnosztikai megkülönböztetés e daganat elkülönítése a fibrohistiocita neoplasmák agresszív formáitól, beleértve a dermatofibrosarcoma protuberans és a malignus FH-t 11 12 . A jóindulatú FH-hoz hasonlóan a malignus FH diagnózisa gyakran az immunhisztokémiára és az elektronmikroszkópiára támaszkodik a többi elváltozástól való megkülönböztetésében.
A malignus FH rosszindulatú pleomorf szarkomatosus sejtekből, bizarr óriássejtekből és gyakori mitotikus alakzatokból áll13. A szövettani jellemzők sajnos csekély szerepet játszanak ezen daganatok biológiai viselkedésének előrejelzésében. Bizonyos atipikus szövettani jellemzők jelenléte, beleértve a nekrózist, a kifejezett sejtes és mitotikus aktivitást, nem korrelál jól a klinikai kiújulással 3 11 14.
A benignus és malignus FH közötti különbség általában nyilvánvaló, mivel az utóbbi pleomorf, mélyen elhelyezkedő tumor, számos tipikus és atipikus mitotikus figurával és kiemelkedő vérzéses és nekrózisos területekkel. Kevésbé nyilvánvaló azonban a különbség e daganat és az FH angiomatoid formája között. Ez utóbbi egy általában gyermekkorban előforduló daganat, amelyet szövettani sejtek lapjai jellemeznek, amelyeket cisztás vérzéses területek szakítanak meg. Ezeket limfociták és plazmasejtek sűrű burokja veszi körül, de aligha rendelkeznek óriássejtekkel és xantomasejtekkel, mint az FH 11 14 15.
Az FH-hoz hasonlóan a dermatofibrosarcoma protuberans is a bőrben és a bőr alatt fordul elő, de hajlamosabb kiterjedtebb bőr alatti érintettséget mutatni, mint a jóindulatú FH. Egységesebb sejtpopuláció is jellemzi, és hiányoznak belőle az óriássejtek, gyulladásos sejtek és xanthomatosus elemek. A karcsú, attenuált sejtekből álló fasciculái hosszabbak és határozott storiform mintázatban helyezkednek el, ellentétben az FH rövid, görbe fasciculáival. Szélei infiltratívak, ellentétben az FH jól körülhatárolt széleivel. Az immunfestés szintén határozott különbségeket mutat e daganatok sejtösszetételében. A rostos hisztiocitómák jelentős XIIIa-faktor-pozitív sejtpopulációt tartalmaznak, bár vitatott, hogy ezek a sejtek a daganatot kísérő neoplasztikus sejtpopulációt vagy egy sajátos infiltrátumot képviselnek. Ezzel szemben a dermatofibrosarcoma protuberans csak elszórtan tartalmaz XIIIa-faktor-pozitív sejteket, de a jóindulatú FH-val szembetűnő ellentétben a CD34-et expresszálja a daganatos sejtek jelentős része. E két festék kombinációja rendkívül megbízhatónak bizonyult e két elváltozás megkülönböztetésében, amelyek gyakran okoznak diagnosztikai problémákat, különösen akkor, ha csak felületes biopsziás minta áll rendelkezésre az értékeléshez 12 14-16.
Az FH-t a lokalizáció alapján általában bőrre és a mély szöveteket érintő típusokra osztják 2 5. Ezek az elváltozások általában a bőrön keletkeznek, de nagyon ritkán előfordulhatnak lágy, mély szövetekben is 1 6. A nem bőrre jellemző jóindulatú FH az összes jóindulatú FH elváltozás körülbelül 1%-át teszi ki. Ezt a daganatot korábbi traumával, napozással és krónikus fertőzéssel hozták összefüggésbe, ami inkább arra utal, hogy jóindulatú sejtek reaktív proliferációját jelenti. A fej és nyak nem bőr alatti lágyszöveteinek jóindulatú FH-ja leggyakrabban fájdalommentes tömegként alakul ki, amelynek specifikus tüneteit a keletkezési terület normális anatómiájának és fiziológiájának zavarása okozza 1 11.
A fej és nyak régiójában az irodalomban leírt specifikus érintettségi helyek közé tartozik a bukkális nyálkahártya, a submandibularis háromszög, a szájnyelv, a gége, az orrüreg, az állkapocs és a fossa supraclavicularis 1 5 6 11 17 18 . Általában ezek az elváltozások nagyon jól körülírtnak tűnnek (gyakran kapszulázottak), és a vágási felület szilárd és halvány vagy sárgásbarna színű. Makroszkóposan nincs nyoma nekrózisnak, de néha az elváltozások gócosan cisztásak, és belül vérzést mutatnak. A maximális átmérő a jelentések szerint 2 és 12 cm között mozog5. Érdemes rámutatni arra, hogy az elváltozások többségét csak kagylóhéjban találták meg, ami szinte biztosan hozzájárult a magas helyi kiújulási arányhoz 1. Valamennyi elváltozás magányosnak bizonyult, egyik sem kapcsolódott ízülethez. Klinikailag a legtöbb elváltozás fájdalommentes, lassan növekvő tömegként jelentkezett, a műtét előtti időtartam 3 és 12 hónap között mozgott 5 6 11.
A szakirodalom áttekintéséből kiderülő betegek életkora 1 és 70 év között változott, míg a jelen közleményben leírt beteg 19 éves volt. Az irodalmi áttekintésben a férfiak és nők aránya 2,5:1 volt 6. A fej és a nyak e daganata általában fájdalommentes tömegként alakul ki, amelynek specifikus tünetei a terület normális anatómiájának és fiziológiájának zavarásából adódnak. A leggyakrabban jelentett kezdeti tünetek az orrdugulás, epistaxis, dysphagia és dyspnoe voltak. Ha a tömeg hátul helyezkedik el a szájüregben vagy a nyelvben, a betegeknél dysphagia, dyspnoe, horkolás vagy e tünetek kombinációja is előfordulhat 6 . A mi betegünknél az arcon lévő, duzzanattal járó, egyéb tünetek nélküli tömeg jelentkezett.
A legtöbb elváltozást helyi kimetszéssel kezelték, anélkül, hogy olyan struktúrákat áldoztak volna fel, amelyek jelentős funkcionális vagy kozmetikai morbiditást okoznának. Páciensünknél teljes helyi kimetszést végeztek, tiszta margókkal, mindenféle morbiditás nélkül. Ezek az elváltozások nem rendelkeznek metasztatikus potenciállal és általában jó prognózissal. Az irodalomban közölt, nyomon követéssel rendelkező esetek közül 18-ból csak 2 (11%) esetében fordult elő recidíva a helyi kimetszést követően 1 10. Ezeknek a kiújulásoknak az oka nem ismert, mint ahogyan a reszekciós margók megfelelősége sem. Ha a műtéti margók tumormentesnek bizonyultak, a helyi kiújulások ritkák voltak. A sugárkezelésnek és a kemoterápiának nincs szerepe a jóindulatú FH kezelésében 1 6.
.