5. Megbeszélés
A granulomatózus gyulladás diagnosztizálása a patológiában bevett gyakorlat. A granulomatosus reakció gyakori okai a fertőző ágensek, mint a mikobaktériumok, gombák, paraziták stb. és a nem fertőző etiológiájúak, mint a szarkoidózis, idegen testek, Wegener-granulomatózis, Crohn-betegség stb. Ezenkívül bizonyos daganatokról is ismert, hogy a parenchyma granulomatosus reakciójával járnak, pl. Hodgkin-kór.1-3 A differenciáldiagnózis és a kezelés a klinikai leletek és a szövettan ügyes értelmezését igényli.
A disszeminált granulomatosus betegség leggyakoribb okai a fertőzések. Egyes szakértők minden ilyen megbetegedés kiváltó okának a fertőzést tartják, de ez néhány esetben még mindig felderítetlen marad; az elmúlt évtizedben a molekuláris diagnosztikai technikák fejlődése lehetővé tette a korábban fel nem ismert kórokozók azonosítását.4
A tularémiát a Francisella tularensis baktérium okozza. A természetben nyulakban, nyulakban és rágcsálókban fordul elő. A F. tularensis különböző mechanizmusokon keresztül terjedhet át az emberre: Fertőzött ízeltlábúak csípése, fertőzött állatokkal való közvetlen érintkezés, fertőző állati szövetek vagy folyadékok kezelése, fertőzött talajjal vagy vízzel való közvetlen érintkezés, fertőzött élelmiszer, víz vagy talaj lenyelése, fertőző aeroszolok belégzése.5-8
Az F. tularensis tenyésztésének nehézségei miatt a legtöbb tularémiás esetet a klinikai kép és/vagy a szerológia alapján diagnosztizálják.9,10. A humán tularémiás esetek diagnózisát általában az F. tularensis elleni antitestválasz kimutatásával erősítik meg, amely a betegség kezdete után körülbelül 2 héttel következik be.11 A szérumantitestek kimutatása leggyakrabban agglutinációval vagy ELISA-val történik.11 A kereskedelemben kapható antigének standard csőagglutinációs tesztekkel is használhatók. A betegség során bekövetkező négyszeres emelkedés vagy az 1:160-as vagy annál nagyobb egyszeri titer diagnosztikusnak tekinthető.12 Az első esetben az axillaris LAP-biopszia gennyes granulomatosus lymphadenitisnek bizonyult. TBC feltételezett diagnózisával klinikánkra utalták. Minden más granulomatosus gyulladásos okot, elsősorban a tbc-t, klinikai, laboratóriumi és radiológiai leletekkel kizártak. Az anamnézisben szereplő tüskés szúrás miatt Francisella tularensis agglutinációs tesztet végeztünk.
CSD csak emberben fordul elő, különösen azoknál, akiket cicák karmolnak vagy harapnak meg, majd a sérülés helyéhez proximalisan regionális lymphadenitis alakul ki. Az elsődleges érintettség a nyirokcsomóké, amelyek először nyirokcsomó-hiperpláziát mutatnak. Később az elszórtan elhelyezkedő granulómák központi nekrózisos területekkel tályogot képezve egyesülnek. A felelős Gram-negatív bacilus a Bartonella henselae.13 A CSD klinikai diagnózisa a megnagyobbodott nyirokcsomó és esetleg bőrelváltozás észlelésén alapul az érintkezés helyén. A klinikusoknak meg kell vizsgálniuk a beteg macskákkal, kutyákkal, rágcsálókkal, bolhákkal, kullancsokkal vagy más vérszívó ízeltlábúakkal való kapcsolatát. A B. henselae fertőzésre utaló patológia magában foglalja a granuloma kialakulását, mikroabszesszel és follikuláris hiperpláziával.14,15 A laboratóriumi diagnosztikai megközelítések közé tartoznak a tenyésztési, szövettani, szerológiai és molekuláris módszerek.16 A Bartonella tenyésztése még mindig bonyolult folyamat.17 A laboratóriumi diagnózis gyakorlatiasabb eszköze a szerológia a B. henselae antitestek kimutatására, A szerológiai diagnózis hátrányai közé tartozik a változó érzékenység és specificitás, az aktív versus korábbi fertőzés megkülönböztetésének képtelensége, valamint a Bartonella fajspecifikus antitestválasz hiánya, ami keresztreaktivitást eredményez.14,15 A CSD esetek többsége spontán gyógyul és nem igényel antibiotikumos kezelést. Komplikált CSD esetén trimetoprim-szulfametoxazol, ciprofloxacin vagy azitromicin alkalmazása javasolt, a gentamicint pedig a súlyos betegeknek tartogatjuk.18
Előfordult esetünkben a hónalji LAP biopszia mikrotályogot és nekrotizáló granulomatózus lymphadenitist jelentett. Minden más granulomatosus gyulladásos okot, elsősorban a tbc-t, klinikai, laboratóriumi és radiológiai leletekkel kizártunk. A részletes anamnézis felvétele során kiderült, hogy 1 hónappal ezelőtt macskaharapás volt a kórtörténetében. A kontaktus helyén bőrelváltozást láttunk. Így a klinikai és szövettani leletek alapján CSD-t diagnosztizáltunk nála. A 3 hónapos követés során a LAP nem újult ki.
Az IGM egy ritka, ismeretlen etiológiájú emlőbetegség, amely általában fiatal nőknél fordul elő.19 Jellemzője az emlőben lévő érzékeny tömeg, amely a karcinóma klinikai és radiológiai jellemzőit utánozza. TBC, leprás és bakteriális fertőzések, például brucella, gombás fertőzések és parazitás fertőzések, valamint idegen anyag reakciók mellett granulomatosus mastitishez is vezethet.20-22 Az IGM 17 és 82 év közötti nőknél fordulhat elő, az átlagos előfordulási életkor 30-34 év.20-23 Bár néhány korábbi tanulmány azt állította, hogy az IGM a szülést követő 2 éven belül alakul ki, és összefügg a szoptatással, az orális fogamzásgátlók használatával és a hyperprolactinaemiával, ezek nem minden esetre érvényesek.24,25 Az IGM diagnózis felállításához feltétlenül ki kell zárni minden más granulomatosus emlőgyulladásos okot, elsősorban a tbc-t, miután a szövettani vizsgálatban granulomatosus gyulladást észleltek.22 Optimális kezelésként teljes reszekció vagy kortikoszteroid terápia javasolható. Mivel a betegek 38%-ánál fordul elő kiújulás, a hosszú távú követés javallott.26 Esetünkben 2 éven belül nem volt szülés, szoptatás, orális fogamzásgátló használata, hyperprolactinaemia. Az emlőszöveti biopszia nemcaseating lobularis granulomát mutatott ki, rosszindulatúságra utaló jelek nélkül. A szérum tumormarker-szintek normálisak voltak. A szövet-, köpet- és bronchiális lavage minták AFB és TBC tenyésztése negatív volt. Minden egyéb laboratóriumi lelet, valamint a hasi és nyaki US-vizsgálat normális volt. A PPD negatív volt. Az összes vizsgálat ellenére nem találtak semmilyen TBC-vel, gombás betegséggel, parazitás betegséggel és egyéb granulomatosus elváltozásokat okozó betegséggel kapcsolatos leletet. Ezt az esetet IGM-re javasolták. A 9 hónapos követés során az emlőszöveti US normális volt.
A magas tbc-incidenciájú országokban a granulomatosus betegségek differenciáldiagnózisában első helyen a tbc-t veszik figyelembe. A granulomatosus betegségek differenciáldiagnózisában részletes anamnézist és fizikális vizsgálatot kell végezni, és a TBC-t ki kell zárni. Így megelőzhető a felesleges gyógyszerhasználat és a kezelés költségei, a gyógyszerek mellékhatásai.