A pulmonális hipertónia (PH) olyan szív- és tüdőbetegség, amely több klinikai állapotot is magában foglalhat, és a legtöbb kardiovaszkuláris és légzőszervi betegséget komplikálhatja. Definíciója szerint a pulmonális artéria középnyomás (mPAP) \hbox{$\geqslant $} ⩾ 25 mmHg nyugalmi állapotban, ami jobbszívfél-elégtelenséghez és végül halálhoz vezet. A pulmonális hipertónia (PH) klinikai osztályozása a PH-t olyan csoportokba sorolja, amelyek hasonló patofiziológiai és hemodinamikai jellemzőkkel és kezelésekkel rendelkeznek. A PH-t okozó rendellenességek öt csoportját azonosították: pulmonális artériás hipertónia (1. csoport), amely egy kapilláris előtti PH, amelyet normális tüdőartériás éknyomás (PAWP) \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, a kis tüdőartériák (<500 μm) remodellingje miatt; a bal szívbetegség okozta pulmonális hipertónia (2. csoport), amely posztkapilláris PH, amelyet a tüdőartéria éknyomás (PAWP) >15 mmHg emelkedése határoz meg; krónikus tüdőbetegség és/vagy hipoxia okozta pulmonális hipertónia (3. csoport); krónikus trombo-embóliás pulmonális hipertónia (4. csoport); és tisztázatlan és/vagy multifaktoriális mechanizmusok okozta pulmonális hipertónia (5. csoport). A PAH (1. PH-csoport) a PAH három diszfunkcionális endothelialis útvonalát célzó szerekkel kezelhető: nitrogén-oxid (NO) útvonal, endotelin-1 útvonal és prosztatraciklin útvonal. Az alacsony vagy közepes kockázatú betegek kezdeti monoterápiával vagy kezdeti orális kombinált terápiával kezelhetők. Magas kockázatú betegeknél fontolóra kell venni az intravénás prosztatraciklin-analógokat tartalmazó kezdeti kombinált terápiát. A maximális kezelésre (intravénás prosztataklinnal végzett hármas terápia) nem megfelelő klinikai választ adó betegeket tüdőtranszplantáció szempontjából kell megvizsgálni. A fejlődés ellenére a PAH továbbra is halálos kimenetelű betegség, a 3 éves túlélési arány 58%. A 2., 3. és 5. csoportos PH kezelése a kiváltó betegség kezelése, és PAH-terápiás kezelés nem javasolt. A 4. csoportos PH kezelése a pulmonális endarteriektómia, ha a betegek alkalmasak rá, egyébként ballonos tüdőangioplasztika és/vagy gyógyszeres terápia jöhet szóba.