Nem minden hátviszketés az, de akkor kezdek gyanakodni arra, hogy páciensemnek notalgia paraesthetica vagy amyloidosis maculosa van, amikor a következőket mondja:
– “Viszket a felső hátam, ami nem múlik el semmitől”.
– “Észrevettem egy sötét foltot a “váll” területén, ami viszket és piszkosnak tűnik. Nem múlik el, akármilyen erősen dörzsölöm is.”
– “Otthon azt hiszik, megőrültem; körbe-körbe járkálok, és az ajtókeretekhez kaparom magam. Rám néznek, és nem látnak semmit.”
Notalgia paraesthetica és amyloidosis maculosa.
Az amiloidózisok az amiloidnak nevezett fibrilláris fehérje extracelluláris lerakódása által okozott betegségek heterogén csoportja.
Mindegyiknek van egy közös összetevője, a P anyag, amely degenerált epidermális filamentumokból vagy a fibroblasztok szekréciójából származik.
Ezek a lineáris fibrillák hálózatokat alkotnak, amelyek a kongóvörössel festve könnyen megfigyelhetők a mikoszkóp alatt, mivel polarizált fényben zöld kettőstörést bocsátanak ki.
Vannak olyan szisztémás amiloidózisok, amelyek jelentős hatással vannak a beteg egészségére, de ezek nem képezik e cikk tárgyát.
Ha az elsődleges, lokalizált, belső szervi érintettség nélküli bőramyloidózisokra összpontosítunk, ezek egészséges bőrön fordulnak elő.
A makuláris amyloidózis, a noduláris amyloidózissal és a lichen amyloiddal együtt tehát szigorúan bőrlerakódási folyamatok.
A makuláris amyloidózis a hát felső részén, gyakran a lapocka területével egybeeső, sötét, hálózatos plakkokban nyilvánul meg; esetenként több folt is látható, és más helyeken is. Ha a vakarózás intenzív, akkor egy pirosabb központi terület látható (lásd a klinikai fotót).
A legtöbb eset szórványos, bár leírtak autoszomális domináns öröklődési mintázatú érintett családokat is.
Egy ilyen családi esetben és gyermekkori notalgiában ki kell zárni a 2a típusú endokrin neoplázia multiplexszel (MEN2a) való összefüggést.
A notalgia paraesthetica a mellkasi terület hátsó elsődleges ágait a T2-T6-os mellkasi csigolyáktól érintő egyoldali érzőidegzavar.
Az ok tisztázatlan, bár vannak olyan feltételezések, hogy helyi súrlódás vagy trauma okozhatja.
A terület viszkető vagy égő érzését általában sötét hiperpigmentált terület kíséri, ami klinikailag makuláris amyloidózis lenne.
A bőr amyelinikus C idegrostjaiból származó számos neurológiai mediátor (substance P, neurokinin…) játszik szerepet.
A biopszia hisztológiai vizsgálata a felhám bazális rétegének fokozott pigmentációja mellett amiloid anyag lerakódását mutatná a felső dermiszben.
Az amiloid eredete a keratinocitákban és a folyamatos vakarózás által degenerált keratinokban lenne.
E szerint a megközelítés szerint minden notalgia paraesthetica végződhet maculosa amyloidosis kialakulásával, de nem minden maculosa amyloidosis eredete lenne egy korábbi notalgia.
A notalgia paraesthetica kezelése
A kezelések listája hosszú, ami néha arra utal, hogy mindegyik alacsony hatékonyságú.
Ilyen a botulinum toxin, amelynek hatását keresik: gátolja a substance P, a noradrenalin és a glutamát felszabadulását, serkenti a kalcitonin génnel kapcsolatos peptid felszabadulását és csökkenti a hisztamin okozta viszketést.
Notalgia paraesthetica és amyloidosis maculosa. Botulinum toxin kezelés.
A Weinfeld és munkatársai által az Archives of Dermatology-ban 2007-ben megjelentetett közleményt követően, amely két botulinum toxin A-val kezelt betegnél mutatott javulást, további próbálkozások következtek, biztató eredményekkel.
A legutóbbi a Vigo-i kollégáktól származik, ahol azonban az eredmények nem olyan jók.
Az alkalmazás 4 egység toxin volt helyszínenként, a szúrások közötti 2 cm-es távolsággal, a teljes plakkot lefedve. A sötét plakk mérete nem változott, és egy hónap múlva mindenkinek ugyanolyan viszketése volt, mint a kezelés előtt.
- Szükség lesz-e több kezelésre?
- A jó tolerálhatóság és a mellékhatások hiánya miatt mégis meg kell fontolni, ha más lehetőségek nem vezetnek eredményre?
- Lesznek-e “jó válaszadók”?
Kérdések a levegőben, miközben a leggyakrabban alkalmazott lehetőségekkel folytatjuk:
Topikus kortikoszteroidok: gyenge eredményekkel.
Topikális kapszaicin: csípős paprikából kivont elv, a C rostok szintjén képes semlegesíteni a neropeptideket. Kezdetben paradox hatása lehet, fokozza a tüneteket.
Pramoxin: helyi érzéstelenítő hatása révén hatna.
Antiepileptikumok és antidepresszánsok
Gabapentin és pregabalin: GABA-analógok.
Eduardo Lauzurica. Bőrgyógyász
Helyszín Madrid
Helyszín Vitoria
Megosztás:
.