La “cefalea cardiaca” è un tipo di disturbo secondario del mal di testa, di solito iniziato da uno sforzo che è legato all’ischemia miocardica. Le cefalee primarie da sforzo, come quelle indotte dal sesso, dalla tosse o dall’esercizio fisico, sono tipicamente benigne. La cefalea cardiaca, invece, può avere complicazioni pericolose per la vita. A causa della sovrapposizione delle caratteristiche e delle somiglianze nella presentazione, la cefalea cardiaca può essere erroneamente diagnosticata come un disturbo primario della cefalea come l’emicrania. Tuttavia, la gestione di queste condizioni è unica, e il trattamento della cefalgia cardiaca con vasocostrittori destinati all’emicrania può potenzialmente peggiorare l’ischemia miocardica. Quindi, è importante fare la diagnosi corretta valutando la funzione cardiaca con un elettrocardiogramma e/o test da sforzo. In questa revisione, esaminiamo i casi riportati di cefalea cardiaca degli ultimi 5 anni per evidenziare l’importanza di questa condizione nella diagnosi differenziale di un mal di testa in un paziente con una storia di fattori di rischio cardiovascolare, così come per discutere l’approccio appropriato alla diagnosi e i meccanismi patogenetici proposti di questa condizione.